清华大学第一附属医院,创办于1959年2月,原为国家信息产业部直属医院,2003年4月划归国家教育部,成为清华大学附属医院,是集医疗、教学、科研和预防保健为一体的三级综合医院。医院攻坚克难、锐意进取、开拓创新,在医疗技术提升、学科建设和发展方面取得较大进步。医院综合实力强,专科优势明显,目前,医院设有心脏、泌尿、消化、肿瘤、放射影像5个专科医学中心,其他临床医疗医技科室41个。其中,心脏中心心外科采用多种创新技术治疗先天性心脏病、冠心病、心脏瓣膜病、夹层动脉瘤等疾病,特别在治疗疑难、危重和复杂性心脏畸形方面处于国际领先水平;心脏中心心内科在冠心病的介入治疗和成人心律失常诊治方面取得了突出成就。在小儿心律失常治疗方面,治疗例数和治疗效果居国内领先地位,填补了多项国内空白。儿科在新生儿窒息、缺氧缺血性脑病诊治方面享有盛誉。医院发挥多科室协助优势,在预防出生缺陷、危重孕产妇救治、新生儿急救和婴幼儿复杂先心病外科治疗方面,综合实力处于国内领先。外科在各类微创手术、疑难危重症手术治疗中经验丰富。内科脑卒中绿色通道救治效率、康复效果在北京市名列前茅。医院是北京市危重新生儿先天性心脏病会诊指定医院,北京市新生儿先天性心脏病诊断机构和治疗机构,中国复杂先心病救助中心,北京市危重新生儿转诊会诊指定医院,北京市市级危重新生儿救治中心,北京市高危孕产妇转诊会诊指定医院,朝阳区高危围产儿救治中心,北京市住院医师规范化培训基地,涵盖内科专业基地、外科专业基地和检验(技师)基地。是国家级冠心病介入和心律失常介入(导管消融+器械植入)培训基地。作为清华大学的附属医院,承担清华大学医学生、硕士和博士研究生的培养工作。医院人才荟萃,设备先进。引进国际最先进的双源CT、256排CT、3.0T核磁共振、DSA、PET-CT、直线加速器、彩色超声多普勒系统,装备了世界先进的杂交手术室,医疗设备接近国际先进水平。医院对外学术交流十分活跃,与英国爱丁堡大学、美国哈佛大学、澳大利亚墨尔本大学、日本东京大学及新加坡国立大学等院校开展学术交流。成为英国爱丁堡皇家外科医学院及香港外科医学院认可的英国皇家外科医师(MembershipofRoyalCollegeSurgeon,MRCS)培训中心。承办了第十五届亚洲胸心血管外科年会,赢得了广泛的国际赞誉。医院按照清华大学创建世界一流大学和高水平医学及生命科学的战略部署,充分利用学校的多学科综合科研优势和人才培养优势,坚持“突出专科,综合发展”方针,积极发挥重点学科的龙头作用,实现多学科综合发展,力争在威胁人民健康的疑难危重疾病的诊断、治疗、科研和医学人才培养方面作出突出贡献。韦格内肉芽肿是以进行性坏死性肉芽肿和广泛的小血管炎为基本特征,主要累及上下呼吸道、肾脏、皮肤等脏器而产生相应的临床表现。男女均可发生,男女比例为3:2,半数以上发病年龄为30~50岁。多数病人有发热、体重减轻、乏力、关节痛、肌痛等,典型表现为上呼吸道、肺及肾脏病变三联症状。,病因尚不清楚,由于多数患者先有上呼吸道症状,继有肾小球肾炎,因此有人认为上呼吸道感染后被分离的缓释蛋白可成为致敏原,导致机体产生变态反应而发生疾病。 有报道用三甲氧苄氨嘧啶(TMP)及碘胺甲基异恶唑(SMZ)治疗获得长期存活,提示本病与微生物感染有关。半数病例类风湿因子阳性,具有高丙种球蛋白血症及循环免疫复合物,并有细胞免疫介入。 许多资料发现,活动期韦格内肉芽肿患者具有中性粒细胞胞浆抗体,并有抗SSA及抗SSB抗体阳性,经免疫抑制剂治疗,病情缓解时,血清抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)可消失,病情复发时可再次出现,表明ANCA与本病发病机制有关。,口腔,局限型可行X线治疗,选用单一肾上腺皮质激素或免疫抑制剂即可有效。系统型未予治疗者则预后差。80%患者一年内常死于肾功能衰竭。早期诊断,早期治疗,在肾功能损害前予以积极治疗,使本病预后大为改观,93%患者可达到完全缓解。目前多主张尽早采用肾上腺糖皮质激素合并免疫抑制剂联合疗法,病情好转后减低剂量。免疫抑制剂可选用环磷酰胺、硫唑嘌呤、氨甲蝶呤等。环磷酰胺可作为治疗本病的基本药物。待病情稳定、缓解后持续用药1年以上,逐渐减量至终止治疗,停药后复发再次治疗仍有效。 对于已发生肾功能衰竭者,疗效一般不满意,除应用强有力的联合治疗外,有报告采用血液透析及肾移植而获得成功者。最近有报告用复方新诺明作为治疗本病的辅助药物。,无,无,1.白细胞计数、嗜酸性粒细胞常增高 慢性肾功能不全者常有小细胞性贫血,血沉增高,特别当系统受累时更为明显。尿液检查,出现蛋白、红白细胞提示肾脏受累,肾功能与肾受损的病变一致。部分病例类风湿因子阳性,γ球蛋白增高,循环免疫复合物增高,血清补体正常或轻度增高,抗SSA、SSB抗体,抗平滑肌抗体阳性。 近年许多文献报告,用嗜中性粒细胞作为抗原底物的间接免疫荧光法测定病人的血清抗嗜中性粒细胞浆抗体(ANCA)是本病的特异性抗体。呈亮、粗颗粒的胞浆型,活动期的敏感性为70%~100%,特异性为86%,可作为诊断本病和监测活动性的指标。 2.X线检查 胸片示两肺多发性病变,早期多为非特异性间质浸润,继而出现浸润性、结节性、甚或空洞性病灶、孤立性肿块等,类似肺炎、结核、肺癌等。少数病人可因肉芽肿阻塞气道形成肺不张。支气管体层显相示气管或支气管狭窄。上呼吸道X线显示鼻窦黏膜增厚,甚至鼻及鼻窦骨质破坏。 3.病理检查 上呼吸道病变活检可显示血管炎或坏死性肉芽肿。反复检查可提高阳性率。肾活检在部分病例可见肾小球局灶性、节段性、坏死性肾小球肾炎。,。