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株洲市一医院,中南大学湘雅医学院附属株洲医院A型血友病专家

简介:

株洲市中心医院(原株洲市一医院)始建于1953年,是一所集医疗、科研、教学、预防保健于一体的三级甲等综合性医院,为中南大学湘雅医学院附属株洲医院,是中南大学临床医学博士、硕士培养单位,亦为全国公立医院改革首批试点单位、全国首批建立健全现代医院管理制度的试点医院,国家药物临床试验机构、国家第一批住院医师规范化培训基地、国家级大学生校外实践教育基地、卫生部国际紧急救援中心网络医院、卫生部脑卒中筛查与防治基地、全省首家“TEMC”战略合作单位。2019年度全国三级公立医院绩效考核等级进入A级,在湖南省三级公立综合医院排名第7名。医院拥有2个院区,占地292.33亩,建筑面积约23.3万平方米,开放床位近3000张,门诊日接待量达5500人次。本部院区占地面积260亩,开放床位2600余张,建筑面积近20万㎡。田心院区占地面积32.33亩,开放床位300余张,建筑面积3.3万㎡。在建的急救中心综合大楼,规划床位约800张,建筑面积约5.6万㎡。医院开设临床医疗医技科室和亚专科55个,病区57个,护理单元71个。医院现有在职职工3000余人,其中高级职称近700余人、博士32人、在读博士35人,硕士研究生600余人,中南大学博士研究生导师2名和硕士研究生导师30名,中南大学兼职教师67名,中南大学临床医学技能考核专家30名,中南大学教学督导2名。医院综合实力雄厚、医疗质量过硬、学科特色鲜明。目前拥有国家级临床重点专科2个、国家级临床重点专科项目1个、湖南省省临床重点专科5个、湖南省市州级医院省临床重点专科6个、湖南省省级省临床重点专科建设项目14个、湖南省临床医疗技术示范基地4个、株洲市级临床重点专科14个、市财政重点扶持的第三批临床医学重点专科建设项目2个、市财政重点奖励的第三批临床医学重点专科建设项目1个。拥有国家级医疗中心2个、省级医疗中心1个(湘赣边区域罕见病诊治中心)、市级医疗中心7个、院级医疗中心4个、外聘教授工作室12个。与吴孟超院士、李兆申院士、周宏灏院士及团队共建合作平台。拥有国家级“加速康复外科(ERAS)示范病房”2个。医院设备先进,拥有西门子PET-CT、西门子光子双源CT、西门子3.0T磁共振、西门子64排128层螺旋CT、美国移动CT、飞利浦大平板血管造影系统AlluraXperFD20血管机、医科达10MV、6MV直线加速器等现代化医疗设备。医院始终秉承“仁爱、善实、精医、卓越”的精神,坚持病人的利益高于一切,以人为本,诚信服务,坚持预防为主,防治结合的服务宗旨,力争打造健康促进医院“株洲样本”。医院紧紧围绕人民群众关注的看病就医问题,以服务创品牌、以质量赢信誉,牢固树立了医院良好的社会形象。曾获得全国百佳医院、全国百姓放心示范医院、全国卫生系统先进集体、全国“三八”红旗集体、卫生部百家改革创新医院、全国惠民工作示范医院、全国创建平安医院表现突出集体、全国改善医疗服务先进典型医院等殊荣。即因子Ⅷ促凝成分(Ⅷ:C)缺乏症,也称AGH缺乏症,是一种性联隐性遗传疾病,女性传递,男性发病。,常染色体隐性遗传,全身,输少量血浆、血浆冷沉淀物获得止血效果,其他遗传因子缺乏症,无,实验室检查,。

刘小伟 主治医师

擅长各系统常见肿瘤的治疗策略,如手术治疗,放射治疗,化疗,免疫治疗,靶向治疗及介入治疗,尤其呼吸系统,消化系统,神经系统和泌尿生殖系统以及乳腺癌和妇科肿瘤,有更深入的研究;对内科常见病,多发病,如慢性阻塞性肺疾病(COPD),心脑血管疾病,高血压,冠心病,糖尿病,痛风,高血脂等,以及常见老年病及慢性病也有丰富临床经验!

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擅长:擅长各系统常见肿瘤的治疗策略,如手术治疗,放射治疗,化疗,免疫治疗,靶向治疗及介入治疗,尤其呼吸系统,消化系统,神经系统和泌尿生殖系统以及乳腺癌和妇科肿瘤,有更深入的研究;对内科常见病,多发病,如慢性阻塞性肺疾病(COPD),心脑血管疾病,高血压,冠心病,糖尿病,痛风,高血脂等,以及常见老年病及慢性病也有丰富临床经验!
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王欣宇 主治医师

具有扎实的中医理论知识和丰富的临床经验。擅长中西医结合治疗肾虚、阳痿、早泄等男科疾病;脾虚湿重、气虚等所致肥胖;抑郁、焦虑、梅核气等情志疾病;脾胃虚弱、功能性消化不良、慢性胃炎、便秘等消化系统疾病;气短、失眠多梦、胸闷、头晕等心脑血管疾病;咳嗽、哮喘、鼻炎等呼吸系统疾病;胁肋痛、水肿、尿频、遗尿等肝肾系统疾病;自汗、盗汗、脱发、更年期综合症、慢性疲劳综合症等内科杂病及亚健康状态。对中医内科及男科常见病、多发病及疑难病症的诊治具有较好的疗效。

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擅长:具有扎实的中医理论知识和丰富的临床经验。擅长中西医结合治疗肾虚、阳痿、早泄等男科疾病;脾虚湿重、气虚等所致肥胖;抑郁、焦虑、梅核气等情志疾病;脾胃虚弱、功能性消化不良、慢性胃炎、便秘等消化系统疾病;气短、失眠多梦、胸闷、头晕等心脑血管疾病;咳嗽、哮喘、鼻炎等呼吸系统疾病;胁肋痛、水肿、尿频、遗尿等肝肾系统疾病;自汗、盗汗、脱发、更年期综合症、慢性疲劳综合症等内科杂病及亚健康状态。对中医内科及男科常见病、多发病及疑难病症的诊治具有较好的疗效。
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覃利平 主治医师

擅长胃炎、消化性溃疡、消化道出血、胃食管反流病、反流性食管炎、幽门螺旋杆菌感染、胃癌、肝硬化、肝炎、肝癌、炎症性肠病等

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擅长:擅长胃炎、消化性溃疡、消化道出血、胃食管反流病、反流性食管炎、幽门螺旋杆菌感染、胃癌、肝硬化、肝炎、肝癌、炎症性肠病等
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贺慧鹏 副主任医师

消化不良、慢性胃炎、胃溃疡、十二指肠溃疡、幽门螺旋杆菌感染、反流性食管炎、急性肠胃炎、慢性肠炎、溃疡性结肠炎、肠易激综合症、胃肠功能紊乱、便秘、脂肪肝、肝功能异常、肝炎、胆囊炎、胆石症、胰腺炎等疾病的诊治。

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擅长:消化不良、慢性胃炎、胃溃疡、十二指肠溃疡、幽门螺旋杆菌感染、反流性食管炎、急性肠胃炎、慢性肠炎、溃疡性结肠炎、肠易激综合症、胃肠功能紊乱、便秘、脂肪肝、肝功能异常、肝炎、胆囊炎、胆石症、胰腺炎等疾病的诊治。
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李高峰 主任医师

鼻咽癌、肺癌、肝癌、食管癌、结直肠癌及宫颈癌等放化疗

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擅长:鼻咽癌、肺癌、肝癌、食管癌、结直肠癌及宫颈癌等放化疗
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李燕 副主任医师

不孕不育的诊治,复发性流产的诊治,生殖医学各项操作与手术,男方因素不孕与妊娠结局不良的因素分析,不明原因反复植入失败的免疫营养治疗。

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擅长:不孕不育的诊治,复发性流产的诊治,生殖医学各项操作与手术,男方因素不孕与妊娠结局不良的因素分析,不明原因反复植入失败的免疫营养治疗。
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周红胤 副主任医师

咽炎、中耳炎,鼻炎、新冠状病毒肺炎、耳聋耳鸣、头晕、扁桃体炎、过敏性鼻炎、鼻息肉鼻出血、小儿腺样体肥大、鼻中隔偏曲、鼓膜穿孔,声带息肉、喉癌,睡眠呼吸暂停综合症、鼻咽癌、外耳道炎、鼻囊肿、声带小结

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擅长:咽炎、中耳炎,鼻炎、新冠状病毒肺炎、耳聋耳鸣、头晕、扁桃体炎、过敏性鼻炎、鼻息肉鼻出血、小儿腺样体肥大、鼻中隔偏曲、鼓膜穿孔,声带息肉、喉癌,睡眠呼吸暂停综合症、鼻咽癌、外耳道炎、鼻囊肿、声带小结
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陈广 副主任医师

(1)肺癌、肺良性肿瘤、气胸肺大疱、支气管扩张、肺隔离症、气管肿瘤的诊治,擅长肺部疾病的胸腔镜微创手术,同时对局部晚期肺癌的手术治疗有丰富经验;(2)食管癌、食管良性肿瘤、食道裂孔疝的腔镜微创手术和常规手术治疗;(3)纵隔肿瘤、胸壁肿瘤的微创手术和常规手术治疗;(4)胸部外伤,尤其是严重胸部外伤的救治;(5)手汗症、漏斗胸的微创手术治疗。

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擅长:(1)肺癌、肺良性肿瘤、气胸肺大疱、支气管扩张、肺隔离症、气管肿瘤的诊治,擅长肺部疾病的胸腔镜微创手术,同时对局部晚期肺癌的手术治疗有丰富经验;(2)食管癌、食管良性肿瘤、食道裂孔疝的腔镜微创手术和常规手术治疗;(3)纵隔肿瘤、胸壁肿瘤的微创手术和常规手术治疗;(4)胸部外伤,尤其是严重胸部外伤的救治;(5)手汗症、漏斗胸的微创手术治疗。
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卢瑛 副主任医师

慢性肾病诊治。

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擅长:慢性肾病诊治。
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谭林 副主任医师

消化系统疾病

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擅长:消化系统疾病
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患友问诊

患者询问B型血是否意味着有疾病,并询问相关预防措施和症状关注。患者男性19岁
22
2024-11-14 14:43:05
抽血型后,怀疑有血型疾病,求判断和治疗方法。患者女性20岁
44
2024-11-14 14:43:05
血型鉴定结果为B型血,患者对结果表示疑问。患者女性17岁
30
2024-11-14 14:43:05
血型检查显示为A型,RH因子阳性,无特殊不适。患者女性5岁
42
2024-11-14 14:43:05
我父母和姐姐都是A型血,而我是AB型血,是否正常?患者男性15岁
34
2024-11-14 14:43:05
O型血孕妇与A型血丈夫的新生儿溶血风险如何?患者男性24岁
48
2024-11-14 14:43:05
我想了解血友病的类型和诊断方法,最近经常出现皮下出血和关节肿胀的症状,是否有可能是血友病?患者男性20岁
31
2024-11-14 14:43:05
血友病A患者急需凝血因子八制剂治疗,目前手关节出现疼痛并出血,情况紧急。患者男性20岁
23
2024-11-14 14:43:05
患者奶奶患有获得性血友病,询问治疗方法及注意事项。患者女性81岁
53
2024-11-14 14:43:05
患者想了解A型血阴性的含义,并询问是否与熊猫血有关。医生解答了患者的疑问,并解释了报告只显示了A型血,没有显示Rh阴性。患者女性20岁
69
2024-11-14 14:43:05

科普文章

一、血友病A如何确诊?

 

血友病A(常为男性发病),除根据上述遗传病史及出血症状外,还需要进一步如下检查:

(1)血常规检查:血小板计数正常,严重出血者血红蛋白减少。

(2)凝血功能检测:凝血酶(PT)时间正常,部分凝血活酶时间(APTT)延长,重型明显延长,轻型稍延长,亚临床型正常。

(3)其他检测:临床确诊常需要检测Ⅷ凝血活性。对任何程度的血友病患者,完全确诊可以进一步通过基因检查等手段,如常用PCR及基因芯片技术等。

此外,尚应排除其他原因导致的凝血因子缺乏症;如灭鼠药物中毒导致的凝血因子缺乏出血,抗凝药物如华法令等引起的出血。

 

 

二、血友病A的治疗方式

 

1、一般止血治疗


如使用抗纤溶药物及一般促进血小板聚集的止血药物等。对于严重的出血导致的关节及肌肉血肿,可以用绷带加压包扎或者沙袋等局部压迫和冷敷止血。

 

2、凝血因子替代疗法

 

凝血因子替代疗法为主要疗法,即补充缺失的凝血因子。

(1)新鲜冰冻血浆(含有人体血液中所有的凝血因子),根据病情每日/每次200-400毫升不等。

(2)血浆冷沉淀物(主要含Ⅷ及纤维蛋白原等,其中Ⅷ浓度较血浆高5~10倍),根据病情,每次每日输注10-20IU(国际单位)不等。

(3)凝血酶原复合物(含X、Ⅸ、Ⅶ、Ⅱ),为一般的替代治疗。

(4)血液提取的Ⅷ浓缩制剂,或基因重组活化的Ⅷ制剂(不同厂家,规格不同)。凝血因子的使用方法:根据Ⅷ的凝血活性,可以根据如下公式:首次输入活化Ⅷ(或Ⅸ)剂量(IU)=体重×所需提高的活性水平(%)÷2。最低止血要求Ⅷ水平达20%以上,出血严重或欲行中型以上手术者,应使Ⅷ或Ⅸ活性水平达40%以上。

(5)重组的人活化因子Ⅶ(rFⅦa,活化的七因子):可用于预防或治疗Ⅷ或Ⅸ缺乏的严重血友病患者的出血,常用剂量是90g/kg,每2~3小时静脉注射,直至出血停止。3、药物治疗

疗效低于凝血因子替代治疗,如使用:去氨加压素(desmopressin,DDAVP)、达那唑(danazol)以及糖皮质激素改善血管通透性等。

 

 

3、家庭治疗

 

血友病A患者的家庭治疗在国外已广泛应用。血友病患者及其家属应接受关疾病的病理、生理、诊断及治疗知识的教育,家庭治疗最初应在专业医师的指导下进行。除传授注射技术外,还包括血液病学、矫形外科、精神、心理学以及艾滋病、病毒性肝炎的预防知识等

 

4、外科治疗

 

有关节出血者应在替代治疗的同时,进行固定及理疗等处理。对反复关节出血而致关节强直及畸形的患者,可在补充足量凝血因子的前提下,行关节成型或人工关节置换术。

 

5、其他治疗

 

如通过不同的基因疗法,使患者体内表达足量的凝血因子等,目前这些方法尚处于临床试验阶段,还没有完全用于临床。

典型血友病A患者常自幼年发病、自发或轻度外伤后出现凝血功能障碍,出血不能自发停止;从而在外伤、手术时常出血不止,严重者在较剧烈活动后也可自发性出血,特别是出血关节、肌肉等出血,导致严重的关节肿胀及肌肉缺血坏死,长期发作可以影响骨关节的生长发育,导致关节畸形及肌肉萎缩,以致四肢(主要为下肢)活动困难,严重者不能行走。

 

 

一、血友病A的分类

 

血友病A依其缺乏凝血因子种类之不同,可分为:

(1)、甲型血友病:是由于凝血因子八(即Ⅷ)缺乏引起,亦称作血友病A,是临床上最常见的血友病,约占血友病人数的80%-85%,在某些高发地区甚至更高。

(2)、乙型血友病:是由于凝血因子九(即IX)缺乏引起,亦称作血友病B,临床较甲型血友病少见,约占血友病人数的15%左右。

(3)、丙型血友病:缺乏凝血因子十一(即Ⅺ缺乏,国外又称作Rosenthal综合征) Ⅺ缺乏症在我国极为少见

(4)、获得性血友病(即后天性凝血因子缺乏):常由于自身因素导致某些凝血因子水平下降,或活性降低,如获得性凝血因子八(Ⅷ)缺乏症,常由于自身产生Ⅷ因子抗体,导致凝血功能障碍,导致获得性血友病(甲型血友病)。

 

二、血友病A的临床表现特点

 

血友病A的出血特点为:出血不止,多为轻度外伤、小手术后;与生俱来,伴随终身;常表现为软组织或深部肌肉内血肿;负重关节膝、踝关节等反复出血甚为突出,最终可致关节畸形,可伴骨质疏松、关节骨化及相应肌肉萎缩(血友病关节)。出血的轻重与血发病类型及相关因子缺乏程度有关。

以甲型血友病为例,根据血浆Ⅷ的活性(即Ⅷ凝血活性,正常人为100%),可将甲型血友病分为4型:

重型:Ⅷ活性(%)<1,关节、肌肉、深部组织出血,关节畸形,假肿瘤;可有咯血,呕血,颅内出血

中型:Ⅷ活性(%)1-5,关节、肌肉、深部组织出血,关节畸形,较轻

轻型:Ⅷ活性(%)5-25,关节、肌肉出血很少,无关节畸形

亚临床型:Ⅷ活性(%)25-45,仅在严重创伤或手术后出血

 

 

此外,可以出现血肿压迫症状及体征,常见的有:血肿压迫周围神经可致局部疼痛、麻木及肌肉萎缩;压迫血管、输尿管引起症状;压迫胸腹腔等脏器,影响内脏功能。

#A型血友病#B型血友病[克里斯马斯病]
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b型血友病又称之为乙型血友病,ptc缺乏症,血浆凝血活酶成分缺乏综合征。是由于凝血因子XI缺乏所导致的出血性疾病,属于性染色体隐性遗传,其特征是活性凝血活酶生成障碍,凝血时间的延长,出血症症状较a型的血友病症状轻。

 

 

重症的病人无明显的外伤也可以发生自发性的出血,主要的临床表现是出血患者终生有自发的轻微损伤,有的病例仅仅在手术的时候才发现有出血的倾向。主要的治疗是需要进行规范的治疗进行止血治疗,还可以用一些血浆替代治疗,可以输注一些凝血酶原复合物治疗。在医学上来看,血友病a型是患者凝血因子FⅧ缺乏导致的血液凝固障碍的一种出血性遗传病。血友病b型是患者体内缺乏凝血因子FⅨ所导致的出血性遗传疾病。血友病a型和b型在病因和发病率、临床表现以及发病的性别上存在着不同。正常情况下,人体受伤出血后在凝血因子作用下很快伤口的血液就会凝结,然而因为不同凝血因子缺乏导致的血友病a型和血友病b型有相似的出血时间延长等症状而容易被大家混淆。那么如何才能更好地区分血友病a型和血友病b型呢?

 

一、血友病a型和血友病b型临床表现不一样。

 

血友病a型患者在身体发生损伤后会有长时间大范围出血的现象,会发生反复血肿,关节变形等情况。血友病b型临床表现是凝血时间延长,出血症状比a型血友病病人轻。

 

二、血友病a型和血友病b型病因和发病概率不同。

 

血友病a型在血友病中最被大家所常见,发病是患者缺乏FⅧ凝血因子导致的,血友病a型患者FⅧ活性降低,使得凝血酶和纤维蛋白生成延迟,导致患者易出血且伤口不易愈合,其发病概率最高,是血友病b型的6倍左右。血友病b型发病是因为FⅨ凝血因子缺乏所导致,临床上没有血友病a型常见,发病概率约占血友病发病人数的15%左右。

  

三、血友病a型和血友病b型发病的性别有不同

 

对于血友病a型患者发病的性别来说,其发病并不平等,女性血友病a型致病基因携带者将致病基因遗传给下一代男孩儿,只有下一代男孩儿发病,下一代的女孩儿都不会发病;与血友病a型不同的是血友病b型的女性致病基因携带者也会发病出现出血的情况。

 

 

血友病a型和血友病b型是两种类型的血友病,在很多方面都不一样,当出现类似的病症时,应加以鉴别,以免被误诊,带来严重的后果。

A型血友病是甲型血友病的一种。可分为:甲型血友病;.乙型血友病;丙型血友病;获得性血友病。

 


一、血友病A的发病原因

 

血血友病A、B均属于性连锁隐性遗传性疾病,而丙型血友病(遗传性Ⅺ缺乏症)则为常染色体隐性遗传性疾病。在我国多数为甲型血友病为主,致病基因位于女性X染色体上,也就是女性携带基因,导致下一代男性发病,而下一代女性均为正常人。所以,血友病患者常有家族史,常见的遗传模式是:女性从上一代获得发病基因(携带者,不发病),然后遗传给下一代男性,也称"隔代遗传"。

 

二、如何预防血友病A?

 

预防出血比替代治疗更重要。包括:

(1)加强宣教,避免剧烈活动,鼓励适当体力活动;

(2)避免使用抗血小板药物;

(3)避免肌肉注射;

(4)如需手术应在术前补充所缺乏的凝血因子;

(5)有条件者应定期预防性补充相应凝血因子等。

(6)血友病是许多有创操作的禁忌症,如拔牙、骨穿、外科手术等。在未给予凝血因子输注干预前,避免盲目进行操作。

 

 

三、血友病A基因携带者如何生育?

 

防患于未然。既然血友病是女性携带导致下一代男性发病,那么就可以进行妊娠后的产前诊断,进行优生优育。对血友病患者家人特别是女性患者,应做基因检测。对于有家族史但无基因携带的女性,妊娠后可以放心的按正常程序分娩。而对于女性携带者,最好在妊娠后(一般12-14周内)做性别鉴定,若胎儿为女性,就可以安心做正常的足月分娩,如果胎儿为男性,则需要进行羊水穿刺等提取DNA检测血友病的严重程度,或者通过脐带血(大约在妊娠16-18周后)取样以测定凝血因子的缺乏程度,根据实际情况确定是否进行治疗性流产手术,特别是胎儿凝血因子严重缺乏的孕妇,应尽早终止妊娠。此外,随着目前第三代试管婴儿技术的发展,可对基因携带者的女性进行体外受精,通过对受精卵的体外遗传学检测,确定有无基因携带,从而在众多的胚胎中,挑选出最健康的无基因携带的女性胚胎植入到妈妈的子宫内,以确保生出一个健康的宝宝。因此,优生优育不但给一个有血友病家族史的家庭带来婚姻后的幸福,同时也为下一代孕育了健康的种子。

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