上海中医药大学附属曙光医院是沪上一所百年老院，三级甲等综合性中医院，省部共建研究型中医院，位列上海十大综合性医院之一，全国示范中医院，全国文明单位。1984—2018年十八次蝉联“上海市文明单位”称号（上海市卫生系统唯一），多次获得全国卫生系统先进集体荣誉和全国医院文化建设先进单位称号。2001年成为全国首家通过ISO9001质量管理体系认证的中医医院。2010年以来，医院7次获得上海申康医院发展中心市级医院院长绩效考核A级。 医院拥有东西二院，核定床位1200张，开放床位1320张。医院2018年各项业务指标、效率指标均位列全市三甲综合性医院前列。 医院中医特色显著，优势突出，现拥有国家教育部重点学科3个：中医骨伤科学、中医内科学、中药学（中药制剂、中药临床药理）。国家中医药管理局重点学科9个，卫健委临床重点专科6个，中管局重点专科14个。中医急诊科是国家中医药管理局急诊基地，制剂室是全国中药制剂和剂改基地，神经内科是卫健委脑卒中防治基地。 医院开设的专病专科各具特色，独树一帜，享誉全国。近年来，医院坚持加强中医内涵建设，切实做好名老中医药专家学术思想传承工作，建立了2个全国名中医传承工作室，9个全国名老中医药专家传承工作室，22个上海市名老中医药学术经验传承工作室。 医院拥有多个重症监护室，医疗设施先进，内外妇儿科室设置齐全，2012年成立中西医结合生殖医学中心，2014年恢复产科，已具备了较强的综合救治能力，成为上海市公共卫生防治体系六个重点单位之一、浦东地区三个急救中心之一。国家中医药管理局中医医院医疗质量监测中心和上海市中医医疗质量控制中心也设在院内。 医院目前配备了3.0T核磁共振仪、128排双源螺旋CT、SPECT/CT、PET/CT、全数字X光摄片机、全数字乳腺钼靶成像系统、骨关节成像仪、数字减影血管造影机DSA、O臂机、高清电子胃肠镜、高清腹腔镜手术系统、钬激光手术系统、四维彩色多普勒超声波诊断仪、手术导航系统、脊柱微创手术系统、四杆联动液相质谱联用仪、高内涵药物筛选系统、基因芯片扫描仪、发光免疫分析仪、全自动模块式生化仪、荧光定量PCR检测仪等大型医疗设备，在药学部门配置了全自动发药机、全自动包药机等先进设备。 医院现有职工总数2055人，具有正高级职称144名，享受国务院特殊津贴的专家15名，入选国家级人才培养项目70人次，担任全国和上海市专业医学会副主任委员以上的专家100余名。现拥有全国名中医2名，上海市名中医20名、47名曙光名中医、50名曙光高级中医师，在充分发挥传统医学优势方面，形成了“名中医挂帅、高级中医师当家”的曙光特色。 医院以建设研究型医院为目标，现有校级研究所5个、院级研究所9个，中医药科研三级实验室5个。成立了国家教育部重点实验室――肝肾病证省部共建实验室。具备国际标准的I期药物临床试验病房，完成了中国首例接受世界卫生组织委托的临床实验项目。每年获立项的科研经费约1.5亿元左右。2018年获得“上海市专利示范单位”称号。 作为全国中医院校中最先成立的临床医学院之一、世界卫生组织传统医学合作中心的临床基地、上海市住院医师规范化培训基地，曙光临床医学院现有教研室18个，博士研究生培养点7个，硕士研究生培养点12个，博士后流动站3个，博士生导师48名，硕士生导师189名。每年承担1000人次以上的各类学生的临床带教工作。各教研室主编的“十三五”国家级统编教材18部，副主编国家级规划教材14部，与“十二五”同期相比增幅翻一番。 2008年曙光医院被批准成为“国家中医药管理局国际交流合作基地”。随后，医院又接连承担了ISO TC/249秘书工作以及WHO ICD 11工作。2015年，由曙光医院和捷克赫拉德茨•克拉洛韦市大学医院共同建设的中国-捷克“中医中心”由国务院副总理刘延东揭牌，同年，国务院总理李克强和捷克总理索博特卡共同见证曙光医院和捷方签署《中国传统医药在捷克发展的合作谅解备忘录》，全面推动该中心项目在捷克的发展。曙光医院也是国家中医药管理局对中东欧国家中医药工作协作组首批成员单位。 曙光医院以“大医德泽 生命曙光”为核心理念，在全国首创“伦理查房”，锻造具有鲜明特色的曙光文化。党的十九大以来，在新时代中国特色社会主义思想的指导下，医院实施可持续发展战略，为实现建设亚洲中医临床医、教、研中心，打造亚洲领先、国际一流的大型研究型中医院的战略目标奠定了稳固的基础。X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。，遗传学基础：突变基因XLP（LYP）定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP（LYP）的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子（signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM）有关,XLP（LYP）基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。，淋巴，1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷（鬼臼乙叉甙）具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。，散发性致死性传染性单核细胞增生症，无，诊断： 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标：男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记；或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状；次要指标：EBV感染前高IgA或IgM血症；低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当；噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查： 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变：外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同： ①早期（1～2周）：外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期：外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象（VAHS）。 ③晚期：骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查：EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原（EBNA）抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原（VCA）抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染（阳性率可达100%）。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查：应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠（回盲区）的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症（sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM）、非X-连锁严重EBV感染综合征（non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections）、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。，。