内蒙古自治区计划生育科学技术研究所是在原赤峰市计划生育技术服务中心不断发展壮大的基础上建立起来的,集科研、医疗、生殖保健为一体的自治区级计划生育医疗与科研机构,同时担负自治区生殖保健新技术引进推广、技术人员培训、计划生育业务指导的重任。二十余年的创新与发展,内蒙古计划生育科学技术研究所不仅锻造出了一支高素质的医疗、科研队伍,而且还具备了良好的医疗、科研基础条件,取得了丰硕的科研成果,形成了优质服务特色品牌。科研所坚持以患者为中心的服务理念,紧紧围绕患者的需求,提高服务质量。以创建优质服务窗口为目标,用优质的服务质量提升患者与社会的满意度和信任度,先后获得“全国人口和计划生育科技工作先进集体”、全国“三八红旗集体”、内蒙古“青年文明号”、赤峰市“优质服务窗口”等荣誉称号。近年来,科研所开发与国内外先进技术接轨的新技术项目多达20余项。尤其是“阴式系列手术、妇科恶性肿瘤根治术、腹腔镜、宫腔镜微创技术、试管婴儿技术、洗涤人工授精技术、精子冷冻技术、宫颈病变规范化诊疗”等生殖保健前沿技术的应用,使得科研所在日趋激烈的医疗竞争中名气大增。1998年,科研所开展“阴式系列子宫切除术”技术,完成“阴式系列手术”一万余例;其中“阴式次全子宫切除术的临床研究”经中国医学科学院信息研究所查新证实属“国内首创技术”,荣获赤峰市科技进步一等奖。2004年,科研所将宫腔镜、腹腔镜微创技术应用于临床,累计完成腹腔镜微创手术8000余例。科研所开展的“腹腔镜或腹腔镜辅助下回肠移植阴道成形术的临床研究”和“悬吊式无气腹腹腔镜妇科手术的临床研究”获自治区科技进步三等奖。“非脱垂子宫经阴道全切除术的临床研究”、“阴式子宫肌瘤挖出术的临床研究”、“悬吊式无气腹腹腔镜妇科手术的临床研究”、“显微输卵管复通术的临床研究”、“蒙汉族男性儿童青少年生殖器官发育状况调查研究”、“洗涤优选精子宫腔内人工授精的临床研究”以及“单孔无气腹腹腔镜妇科附件区手术临床研究”、“淋巴细胞主动免疫治疗复发性流产临床研究”、“外周血染色体及羊水细胞染色体分析项目”等多项科研成果先后获得自治区职工技术创新二等奖和赤峰市科技进步一、二、三等奖,并全部填补自治区空白。科研所自行研制的“螺旋式子宫牵拉器”和“无气腹腹腔镜手术悬吊器”分别于2002年和2007年获得国家发明专利证书,八项新技术收入《赤峰之最》一书,200余篇论文在国内外专业刊物上发表或在专业学术会议上交流。2005年,科研所按着国家卫生部标准建起试管婴儿实验室。将男女不孕不育的治疗由传统的逻辑思维模式转变为现代医学生物模式。2012年1月8日,科研所生殖医学中心正式通过国家卫生部专家组评审验收。2012年8月,全国第十六家人类精子库在科研所建成,于2012年12月8日正式通过国家卫生部专家组评审验收。分子生物实验室暨亲子鉴定中心已建设完工。科研所注重出生缺陷预防工作,通过血清学检查、遗传学分析以及四维超声等技术手段,对胎儿实施全方位筛查。2008年,科研所遗传学实验室发现世界罕见异常染色体病例。2009年4月,科研所被卫生部确定为全国十年百项之“宫颈病变规范化诊治推广示范单位”。“潮平两岸阔,风正一帆悬”,我们有理由相信,和谐发展、科学发展、率先发展、创新发展的内蒙古计划生育科研所的明天将会更加美好!迪格奥尔格综合征即先天性无胸腺或发育不全,属于原发性细胞免疫缺陷病。由于胚胎期第三、第四咽囊发育障碍,使胸腺和甲状旁腺缺如或发育不全而引起先天性异常。患儿常伴其他先天性畸形。,本征是多基因遗传性疾病,但染色体22q11区域缺失是主要原因。,胸腺,1.一般疗法 (1)加强护理和营养以提高患者的抵抗力和免疫力。 (2)预防感染应注意隔离尽量减少与病原体的接触。 (3)避免接种疫苗对疑似细胞免疫缺陷的新生儿,常因接种牛痘而发生全身性牛痘疹,接种冻干卡介苗而致全身性播散致死。所以应禁止接种牛痘、冻干卡介苗等活疫苗,也应避免接种麻疹和脊髓灰质炎疫苗。 2.抗感染疗法 抗感染疗法由于细胞免疫能力低下,机体无法杀灭感染的病毒、真菌等病原体,因此,一旦发生感染,应选择有效的抗病毒制剂进行治疗。 3.免疫替补疗法 免疫替补疗法主要是补充T淋巴细胞和增强T细胞的功能。 (1)输注新鲜全血输血前需考虑到由组织配型差异引起严重GVHR的危险。 (2)转移因子系T淋巴细胞释放的一种淋巴因子可将正常人特异性免疫信息转移至T细胞,激活受者静止的淋巴细胞,从而起恢复和扩大细胞免疫反应的作用。 (3)胸腺素系从牛胸腺或猪胸腺提取出的多肽类激素,不仅可诱导T细胞分化发育,而且增强成熟T细胞对抗原或其他刺激的反应,提高免疫功能调节免疫平衡。 (4)干扰素是在细胞感染病毒时产生的一种淋巴因子可抑制病毒的增殖和促进自然杀伤细胞活化,故可增强免疫功能低下患者的抗病毒能力。 (5)白介素(白细胞介素-2)系由T辅助细胞产生的一种淋巴因子,可促使淋巴细胞和其他免疫活性细胞的增殖,增强NK细胞和淋巴因子激活杀伤细胞的能力。 (6)骨髓移植通过同种异体骨髓移植给患者植入正常的造血干细胞,可重建正常的细胞和体液免疫功能,是先天性无胸腺或发育不全患者的理想疗法。 (7)胸腺移植胸腺小体分泌的胸腺素对T细胞的成熟具有重要作用,因此可通过多种方式将胎儿的胸腺植入患者体内,以促进T细胞的成熟,恢复细胞免疫功能。 (8)免疫淋巴细胞部分病例采用免疫淋巴细胞进行治疗获得暂时疗效。 4.对症疗法 补充葡萄糖酸钙可控制手足搐搦症。,其他原发性、继发性免疫缺陷病,无,1.免疫学检查 本病仅累及T细胞。细胞免疫功能很差,外周血淋巴细胞绝对计数<1.5×109/L,主要是T细胞数量显著减少,E花环细胞形成率<10%。T细胞功能试验呈“无反应”。外周血B细胞数增高,血清免疫球蛋白浓度正常。 2.其他辅助检查 患者X线检查无胸腺影。 3.组织病理检查 淋巴结深皮质胸腺依赖区的淋巴细胞减少。胸腺体积小,仅含10%~20%的正常胸腺组织,甲状旁腺也缺如或发育不全。外周淋巴组织中的浆细胞数量和分布正常。,。