五莲县人民医院坐落于山清水秀的五莲县城西南端,是一所二级甲等医院。医院创建于1950年·医院现占地面积186亩,建筑面积4.39万平方米,拥有干部职工473人,其中专业技术人员394人,占职工总数的83%,副高级以上职称58人,中级职称179人,设有临床、医技、行政后勤等39个科室,开设病床339张,配有磁共振、DR、X—刀、数字血管减影机、数字拍片机、数字胃肠、数字彩超、螺旋CT、全自动生化分析仪等万元以上的大型医疗设备200佘台(件),医院的固定资产达8000佘万元。振兴医院,科技领先。医院始终坚持科学技术是第一生产力的思想,大力实施科技兴院和人才强院战略,加强人才培养,强化技术培训,鼓励技术创新,突出特色,打造品牌,成功地走出了一条“院有重点,科有特色,人有专长”的发展路子,先后建立了骨外科、颅脑、普外、神经内科、心内科、消化内科等特色专科,其中骨外科和神经内科是全市重点专科。先后开展了肝叶切除术、肺叶切除术、全髋置换术、儿麻后遗症矫形术、断指(肢)再植术、人工晶体植入术、脑出血吸取术、永久性心脏起搏器的安装、B超引导介入治疗、脊柱外科手术等200佘项新技术。奈泽洛夫综合征因常染色体隐性遗传缺陷胸腺无淋巴发育不良所致。本病属常染色体隐性遗传病,部分患者有嘌呤核苷磷酸化酶缺陷,即嘌呤替代途径的酶缺乏。,主要病因:骨髓多能造血干细胞发育不全,常染色体或伴性染色体隐性遗传等,免疫系统,全身,1.一般疗法 (1)加强护理和营养 (2)预防感染 (3)避免接种疫苗 2.抗感染疗法 3.免疫替补疗法,易混淆疾病:溶血性贫血,1忌吃容易上火的食物;如薯片、麻花、煎饼;2忌吃富含油脂的食物;如猪油、肥肉、羊油;3忌吃腌制的食物;如咸蛋、咸鱼、咸鸡。,婴儿期即发生严重和反复的局部或全身性念珠菌感染、致死性水痘、肺猪囊尾蚴病、细菌性肺炎和败血症。Coomb试验阳性的溶血性贫血常见患者外周血淋巴细胞显著减少,但免疫球蛋白水平正常或接近正常。即可诊断。,。