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青海省高原医学科学研究院幼年型关节炎 NOS专家

简介:

青海省省心脑血管病专科医院是一所集医疗、教学、科研、预防为一体的三级甲等专科医院。占地面积30亩,现有建筑面积74130平方米。单位前身系1978年建立的青海省高原心脏病研究所。1984年与青海省医学科学研究所合并成立青海省高原医学科学研究所,2000年改制成为青海省心血管病专科医院和青海省高原医学科学研究院。2008年更名为青海省心脑血管病专科医院。现有职工883人,其中专业技术人员838人(临床652人、医技98人、行政88人),行政管理工勤人员45人。中国工程院院士1名,国务院特贴专家2人,高级职称100人,中级职称146人,初级职称582人。全院编制床位650张,设有临床、医技、行政、后勤等39个科室。医院拥有省部共建国家级重点实验室1个,国家级重点学科1个(高原病科);5个省级重点学科:心胸外科、麻醉手术科、冠心病科、血管外科、心血管危重症救治中心;2个省级特色专科:高血压科、心脏介入治疗中心。心血管内科、心血管外科是医院的支柱学科,也是目前青海省心脑血管病专业领域学科建制齐全、人才集中、技术领先的诊疗中心。先后获批国家级先天性心脏病介入治疗培训基地、心律失常介入治疗培训基地、冠心病介入治疗培训基地、脑卒中筛查与防治基地、心血管疾病诊疗质量监测基地,省级心血管疾病诊疗质控中心、心脏介入质控中心、心血管质控中心网络平台、起搏器远程随访中心、心血管慢病防治中心、心电远程会诊中心、青海省心血管专科联盟、青海省胸痛中心联盟,国家心力衰竭医联体青海中心。高原医学科学研究院是目前国内唯一一所从事高原医学研究的专门机构,其所属的高原病实验室是我省第一,西北第二卫生部重点实验室、青藏高原唯一一所通过验收的省部共建国家重点实验室,实验室由中国工程院吴天一院士为学科带头人,围绕“科研以临床为经济支持,临床以科研为科技依托”的发展主脉,在高原医学研究方面成果突出,研究成果在青藏铁路建设等国家西部大型建设项目中,发挥出巨大的优势和潜能,其高原医学研究已成为青海医药卫生界的一大特色和优势。医院始终将医疗质量管理作为重要抓手,不断提高医疗技术水平,长期选派学科骨干赴国内外知名医院进修学习、学术交流,从而形成一个能力高、专业强、技术精的心血管领域专家群。注重引进高精尖技术,先后成功开展了高原地区首例同种原位心脏移植手术、自体骨髓干细胞移植治疗心肌梗死。标志国内先进水平的心脏不停跳冠状动脉搭桥、复杂冠状动脉内支架置入技术、心脏起搏器安装、射频消融术、复杂疑难先心病等手术已成为医院的常规手术,开展的多项新技术填补我省医疗空白,处于青海省领先,达到国内先进水平。始终坚持公益事业发展,多来年不断实施贫困先心病患儿免费救助项目。从2005年持续开展“医疗服务万里行”、“爱心救助行动”、先天性心脏病免费普查等活动,对各州县幼儿园、小学、中学18岁以下儿童进行先心病普查,累计普查30多万人次。与青海省红十字会、青海省民政厅、青海省关工委、上海能进公益基金会、中国医药卫生事业发展基金会、中国社会工作协会儿童社会救助工作委员会、神华基金会等合作手术治疗贫困先心病患儿,累计完成免费先心病手术3000多例,取得良好社会效益的同时,将健康扶贫政策落地落实。目前,医院为中国红十字基金会天使阳光救心行项目定点医院。“厚德、精术、创新、至善”是医院的院训,它凝聚着医院改革创新、锐意进取的办院理念;镌刻着全体职工凝心聚力、创新发展的强院精神;书写着医院发展、跨越、提高的前进历程。青海省心脑血管病专科医院发展到今天,是几代医院人挥洒着汗水,凝聚着智慧,怀揣着理想,喷发着豪情,奋勇拼搏,敢为人先,迎来喜人的前景和发展机遇。医院深知唯有加快探索求新的步伐,成为患者生命希望的灯塔,成为患者真正信得过医院,才是不懈的努力和追求。。

王红英 住院医师

呼吸内科疾病,心内科疾病

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王占刚 主任医师

慢性肺心病、呼吸衰竭等的诊断、治疗及发病规律

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魏华 主任医师

长各种呼吸系统疾病的诊治

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曹建东 副主任医师

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金新会 主任医师

心脏原位移植、心脏不停跳冠状动脉搭桥、先天性心脏病、风湿性心脏病、法鲁氏四联症、马凡氏综合征及低体重婴幼儿心脏手术、艾勃斯坦畸形等重大心外手术的麻醉

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擅长:心脏原位移植、心脏不停跳冠状动脉搭桥、先天性心脏病、风湿性心脏病、法鲁氏四联症、马凡氏综合征及低体重婴幼儿心脏手术、艾勃斯坦畸形等重大心外手术的麻醉
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毛文凯 主任医师

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管涛 主任医师

胸腹部创伤及急重病的急救手术及处理,胸腔镜微创手术操作和普胸外科常见病多发病的手术治疗

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张理 主任医师

手术、介入方法及药物治疗动脉硬化闭塞症引起的下肢缺血、急性动脉栓塞、大动脉夹层及动脉瘤、深静脉血栓形成、肺栓塞等疾病

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患友问诊

50天的宝宝手关节痛,家长咨询病情及治疗方法。
28
2024-11-17 15:51:17
孩子关节弹响,疑似膝关节韧带松弛,咨询治疗建议。患者女性6岁
50
2024-11-17 15:51:17
孩子11岁,最近关节响,不经常响,今天突然听到。
29
2024-11-17 15:51:17
孩子关节弹响无疼痛,疑为生理性弹响。患者男性9岁
62
2024-11-17 15:51:17
宝宝三个月,膝盖和胳膊肘关节活动时有响声,疑问是否与缺钙有关。患者女性3个月17天
12
2024-11-17 15:51:17
宝宝42天体检时发现胳膊关节有弹响,怀疑是发育问题。患者女性31岁
64
2024-11-17 15:51:17
宝宝六个月大,关节响,枕秃,补充维生素D和钙剂。患者女性6个月
69
2024-11-17 15:51:17
宝宝肩膀弹响有一两周,每次抱他都能听到肩膀处骨头响,担心是否缺钙或正常现象。患者男性3个月16天
40
2024-11-17 15:51:17
孩子运动后关节有嘎嘣声,不痛,咨询关节松弛的原因。患者女性1岁
9
2024-11-17 15:51:17
儿童玩耍时关节响了一声,随后哭泣,目前无肿胀,活动正常,需要医疗建议。患者女性6个月
35
2024-11-17 15:51:17

科普文章

#类风湿关节炎#幼年型关节炎 NOS#幼年型全身性类风湿性关节炎[变应性亚败血症]
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幼年型类风湿关节炎(JRA):

1、是小儿时期一种常见的结缔组织病,以慢性关节炎为其主要特点,可伴有全身多系统损害。

2、国际风湿病学联盟儿科常委专家组将儿童时期不明原因关节肿胀持续 6 周以上,统一定为幼年特发性关节炎(JIA),从而取代幼年类风湿关节炎和幼年慢性关节炎。

3、病因,认为与感染诱发易感人群产生异常免疫反应有关:

  • 感染因素:
  • a:约 35%患者关节液细胞中能分离出风疹病毒,部分有柯萨基病毒或腺病毒或微小病毒 B19(HPV-B19)感染依据。
  • 遗传因素:
  • a;有很多资料证实主要组织相容性复合基因(MHC)特性决定了个体在一定条件下是否发生异常免疫反应及发生何种类型、何种程度的免疫反应,决定了该个体是否发生免疫损伤。
  • 免疫学因素:
  • a:在病程的不同时期可以测出不同的优势 T 细胞克隆,最多见的是 CD4+T 细胞。T 细胞与巨噬细胞被大量激活将产生过多的细胞因子,介导关节组织损伤,如白细胞介素(IL-1、-6、-8),肿瘤坏死因子(TNF),粒-单细胞集落刺激因子(GM-CSF)等,IL-1 可诱导滑膜成纤维细胞及关节软骨细胞合成前列腺素 E2 及合成蛋白酶。

亲爱的京东健康全体员工、医药界同仁们:

今年4月以来,国家医疗保障局开展了医保药品耗材追溯码信息采集试点工作,有效遏制了医保药品“倒卖”“串换”等违规行为,维护了人民群众用药安全,推动了医药行业健康发展。我国目前药品种类繁多,以零售药店销售情况为例,近一个月全国所有零售药店实际销售药品种类多达21.33万种。采集药品耗材追溯码能够有效防范假药、回流药,显著提升医院、药店发药的准确性,大大促进用药安全。

今年年底,医保药品耗材追溯码扫码支付工作将在全国范围内开展。在此,我们向所有京东健康员工、合作伙伴以及医药界同仁发出倡议:

一、进一步提高认识,深刻理解药品追溯码医保监管应用工作的重要性和紧迫性,贯彻落实国家医疗保障局、国家药品监督管理局相关规定,积极响应推进药品追溯码的全链条覆盖;

二、切实履行企业主体责任,确保每盒药品在销售时通过扫描药品追溯码,数据直接上传至医保信息平台,使每一盒药品都拥有唯一的“身份证”,确保药品可追溯;

三、我们要做到对药品追溯码“应扫尽扫”,探索京东平台内医保药品追溯体系建设,实现“一物一码、物码同溯”的药品全过程信息化追溯链条。

我们承诺,京东健康将始终坚持“值得托付的、以用户健康为中心的价值创造”经营理念,在医保品种支付时若发现重码等异常情况,将立即报告医保、药监部门,并拒绝追溯码异常药品流出。

让我们携手共建、形成合力,积极推进药品追溯码的全面应用,为实现药品“来源可查、去向可追、责任可究”, 以及医保监管工作的常态化强有力开展,提供坚实的数据支撑,共同落实药品追溯码的全链条覆盖。让我们以实际行动践行企业社会责任,一起为公众安全用药保驾护航,一起为国家医保基金安全贡献力量,坚定做健康规范的医药市场秩序的践行者、维护者、推广者和受益者!

北京京东健康有限公司

2024年11月16日

当地时间11月13日,美国食品药品监督管理局(FDA)加速批准了基因疗法KEBILIDI用于治疗AADC缺陷。这是美国有史以来第一个批准直接作用于大脑的基因疗法。AADC缺乏症是一种罕见的遗传疾病,这个病挺严重,还会缩短患者寿命。近年来,大家关注到我们大脑中含有多巴胺,多巴胺是一种对运动功能极其重要的物质,这种病会导致我们脑中无法合成多巴胺。

这种疗法是一种基因替代疗法,是通过外科手术的方式直接把药物注射到大脑。临床试验结果显示,在进行基因治疗后的12个月内,患者运动和认知功能就有了快速改善,并且这种改善效果的持续时间可以达到5年。

正电子发射断层扫描和神经递质分析也证实了患者体内多巴胺的产生增加。改善源头后,患者的各种症状(比如情绪、出汗、体温和眼动危象等方面)得到改善,患者的生活质量也提高了。回到这个神奇的基因疗法,KEBILIDI是一种基于重组腺相关病毒血清型2(rAAV2)的基因疗法,里面包含了人的功能基因。

注入大脑后,这种功能基因可以增加AADC酶的含量,从而恢复多巴胺的产生,以此来纠正潜在的遗传缺陷。但还需要注意的是,KEBILIDI禁用于通过神经影像学评估还没有达到颅骨成熟度的患者。

参考来源:

1.PTC Therapeutics Announces FDA Approval of AADC Deficiency Gene Therapy.

2.Tai CH, Lee NC, Chien YH, Byrne BJ, Muramatsu SI, Tseng SH, Hwu WL. Long-term efficacy and safety of eladocagene exuparvovec in patients with AADC deficiency. Mol Ther. 2022 Feb 2;30(2):509-518. doi: 10.1016/j.ymthe.2021.11.005. Epub 2021 Nov 8. PMID: 34763085; PMCID: PMC8822132.

当地时间11月13日,两款心电图相关的设备被美国食品药品监督管理局(FDA)批准,一款是可佩戴的贴片,可连续14天来监测我们的心电图,当发生心律失常的时便于直接通知医生。

另一款是心电图监护仪,也能直接佩戴在胸部,能及时识别心律失常的具体类型[1-2]。这两款设备有助于心血管疾病的早期筛查。

未来心电图监护仪还将引入人工智能算法,分析心电图以更早诊断不同类型的心脏病。这台心电图监护仪还可以生成24小时连续心电图,可以在锻炼的时候使用,还能检测心率等数据。而可佩戴的贴片由有7个心电图导联,在检测心律失常方面准确性高。

1.什么是心律失常?

心律失常是常见的心血管疾病,其中室性心律失常最为常见,包括室性早搏(室早)、室性心动过速(室速)、心室扑动(室扑)和心室颤动。有时室性心律失常的发生毫无征兆,这两个设备的获批有助于更早发现;有时会出现心悸或黑矇,甚至发生心脏性猝死。

据相关数据显示,我国大陆的年猝死人数可达54.4万[3]。且在全球范围内,心血管疾病盯上了年轻人,是导致过早死亡的主要原因之一。因此我们每个人都需要关注心律失常等疾病,保护好你的“小心脏”。

2.心律失常检查包括哪些?

近期,徐汇区市场监管局联合10家医疗机构在细胞和基因治疗药品创新与临床发展会上联合发布《医疗机构使用细胞治疗药品质量管理指南》,为CAR-T创新药品的使用提供了规范化的指导。

该《指南》首次提出“将CAR-T药品使用质量管理纳入统一的医疗机构药品管理体系,指导医疗机构组建多学科诊疗团队,由临床使用细胞治疗药品的科室负责人作为细胞治疗团队负责人 对细胞治疗项目的各环节进行监督,院内其他部门明确职责,协同配合参与,从而保障患者使用药品的质量安全和可追溯 。” 

关于细胞治疗,你也许有很多问题,我们整理了5个常见问题,一起了解。

1.什么是CAR-T药品?

CAR-T药品也称细胞疗法,是一种用自身免疫系统细胞的癌症治疗方法。可以从我们自身或者其他人的外周血中收集T细胞,然后在体外进行改造以表达嵌合抗原受体(CAR)。改造后,经过体外扩增,再回输回体内,这些这些CAR-T细胞特异性识别靶抗原并迅速增殖以在体内发挥抗肿瘤作用。

CAR-T疗法会影响我们的免疫系统,可能出出现不良反应。如细胞因子释放综合征(CRS)。当CAR-T细胞开始攻击癌细胞并触发体内的免疫反应时,就会发生这种情况。对于某些患者来说,CRS可能感觉像是流感症状,也可能会像低血压,也可能出现高烧和呼吸困难等。

2.FDA批准了哪些CAR-T药?

目前FDA批准的CAR-T药包括以下7种,大多应用于骨髓瘤、淋巴瘤和白血病。

3.得了癌症再取免疫细胞来得及吗?

很多癌症一发现就是晚期,癌细胞会干扰我们身体自然产生的免疫细胞。因此,许多癌症患者无法获得足够的健康T细胞进行治疗。且随着年龄增长,我们体内免疫细胞的数量和活性都会降低。

为了应对未来这种情况,可以更早地储存健康的免疫细胞,储存免疫细胞的过程类似于抽血,先会抽150-200ml的血,然后送到细胞库去处理从而分离出包含免疫细胞的外周血单核细胞。分离完成后,再将细胞放在液氮瓶中长期储存,可以保存较长时间直到需要使用,且免疫细胞活力不会发生变化。

4.冻存免疫细胞可以冻存多久?

理论上,可以一直冻存。细胞达到冻存温度(如-196°C),细胞的新陈代谢就会失去活性,当细胞解冻时,再次恢复活性。

5.冻存后的免疫细胞有什么用?我的家人能用我冻存的免疫细胞?

可以恢复免疫力,以及用于前文提到的CAR-T细胞疗法。

但家人并不能使用你冻存的免疫细胞,这是因为不同个体之间会出现移植物排斥反应,因此每个人冻存的免疫细胞最好只用于自己。

参考来源:

1.上海徐汇发布《医疗机构使用细胞治疗药品质量管理指南》.

2.Zhang X, Zhu L, Zhang H, Chen S, Xiao Y. CAR-T Cell Therapy in Hematological Malignancies: Current Opportunities and Challenges. Front Immunol. 2022 Jun 10;13:927153. doi: 10.3389/fimmu.2022.927153. PMID: 35757715; PMCID: PMC9226391.

3.What Is CAR T-Cell Therapy?

4.FDA approves CAR-T cell therapy to treat adults with certain types of large B-cell lymphoma.

5.FDA approves obecabtagene autoleucel for adults with relapsed or refractory B-cell precursor acute lymphoblastic leukemia.

6.FDA approves tisagenlecleucel for relapsed or refractory follicular lymphoma.

7.FDA approves ciltacabtagene autoleucel for relapsed or refractory multiple myeloma.

8.FDA approves lisocabtagene maraleucel for relapsed or refractory large B-cell lymphoma.

9.FDA approves idecabtagene vicleucel for multiple myeloma.

10.FDA approves brexucabtagene autoleucel for relapsed or refractory mantle cell lymphoma.

11.https://healthbanks.us/faqs-immune.

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