郧西县中医医院成立于1983年,是一所以中医药为特色,中西医结合为优势的国家中医医院,占地面积10000平方米,编制床位500张,现有职工331人,拥有美国GE双排螺旋CT、德国西门子DR、法国全自动血液分析仪、美国贝克曼AU680型全自动生化仪、荷兰飞利浦彩超、德国史赛克电视腹腔镜等大型先进医疗设备100余台套,常规医疗设备一应俱全。全新建成的住院大楼环境幽雅,设施齐全,布局科学,手术室和供应室达到同级医院一流水平。医院坚持“立足中医,发展专科,中西结合”的办院方向,突出“质量建院、科技兴院、人才立院、专科强院”的发展战略,注重发挥中医中药在诊治疑难病、慢性病和重症疾病方面的独特优势,精神病科、针灸推拿科、骨伤科、皮肤病科、肛肠科、脾胃病科已建成市级中医重点专科,2个列为省级中医重点建设专科;分别与市太和、人民及东风总医院建立了业务协作关系,长期开展“周四名医坐诊日”活动,提升服务能力;与土门、香口、马安、涧池4家卫生院组建医疗联合体,实施分级诊疗,实现共同发展。连年开展“冬病夏治”中医药特色疗法,研制中药配方制剂,传承和推广中医药技术;投入500万元建成标准化诊疗眼科中心,可开展白内障超声乳化等高难度手术,技术县内领先。2014年门诊接诊10万人次,住院1.2万人次,手术1500例,病床使用率115%。奈泽洛夫综合征因常染色体隐性遗传缺陷胸腺无淋巴发育不良所致。本病属常染色体隐性遗传病,部分患者有嘌呤核苷磷酸化酶缺陷,即嘌呤替代途径的酶缺乏。,主要病因:骨髓多能造血干细胞发育不全,常染色体或伴性染色体隐性遗传等,免疫系统,全身,1.一般疗法 (1)加强护理和营养 (2)预防感染 (3)避免接种疫苗 2.抗感染疗法 3.免疫替补疗法,易混淆疾病:溶血性贫血,1忌吃容易上火的食物;如薯片、麻花、煎饼;2忌吃富含油脂的食物;如猪油、肥肉、羊油;3忌吃腌制的食物;如咸蛋、咸鱼、咸鸡。,婴儿期即发生严重和反复的局部或全身性念珠菌感染、致死性水痘、肺猪囊尾蚴病、细菌性肺炎和败血症。Coomb试验阳性的溶血性贫血常见患者外周血淋巴细胞显著减少,但免疫球蛋白水平正常或接近正常。即可诊断。,。