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内蒙古民族大学第二临床医学院发作性肌阵挛专家

简介:

内蒙古林业总医院(内蒙古民族大学第二临床医学院)是祖国最北端的国家三级甲等综合医院,坐落在呼伦贝尔草原与大兴安岭林海交汇处的牙克石市。它由20世纪初俄国人创办的七十公里医院演变而来,伴随着内蒙古大兴安岭林区的开发建设而发展壮大。1956年国家林业部投资扩建,逐步发展成为一所集医疗、教学、科研、保健、预防、康复服务为一体的现代化综合医院,2004年晋升为国家三级甲等综合医院。原隶属于内蒙古大兴安岭林管局(森工集团),2008年经内蒙古自治区人民政府划归为呼伦贝尔市直属事业单位。2002年经自治区人民政府批准列为内蒙古民族大学第二附属医院,2012年成为内蒙古民族大学第二临床医学院。医院编制床位1500张,临床科室36个、医技科室16个、临床实验室6个、临床教研室14个,设有内蒙古蜱传疾病研究所和内蒙古内分泌疾病研究所及内蒙古民族大学神经外科研究所、神经内科研究所、病理研究所。医院年门急诊量28万余人次,住院病人2.7万余人次,手术7000余例。全院在岗职工2025人,卫生专业技术人员1384人,高级职称276人,国务院政府特殊津贴专家2名,自治区有突出贡献中青年专家2名,博士研究生导师1名,硕士研究生导师16名,教授8名,副教授37名,医学博士3名,医学硕士80名。医院总资产5.22亿元。拥有100万元以上的医疗设备37台(套),10万元以上245台(套)。2011年在自治区东部区率先引进目前世界顶级的西门子炫速双源CT,2008年在自治区首台引进GE全身双梯度3.0T核磁共振和3100IQ大型C臂X光机。近年来,相继引进和更新了64排128层螺旋CT、医用直线加速器、GE-E9超声诊断扫描仪、GE-2100IQ全数字血管造影系统、GE全数字化高档彩超、ECT、OCT、超级钬激光手术治疗系统、眼科手术显微镜、白内障乳化手术系统、骨科用C臂机、脉络膜血管荧光造影机、奥林巴斯电子胃肠镜、腹腔镜及器械、消化内镜、支气管镜、M22王者之心光子治疗(IPL)系统等高新设备。医院在呼伦贝尔地区率先开展了核磁共振、ECT、精确放疗、介入治疗、微创手术、放射粒子植入、激光碎石等先进诊疗技术,森林脑炎、莱姆病的诊治及研究在全国处于先进水平。近年来,引进国际标准“微创神经外科”理念,应用“锁孔”技术开展了各类颅底肿瘤切除,颅内动脉瘤夹闭及面神经、三叉神经微血管减压等微创手术,引进神经导航仪进行颅内病变的精确治疗,开展了脑血管病的介入检查及治疗;全层眼角膜移植术、白内障超声乳化切除术、人工晶体植入术、后部玻璃体切除术、人工泪管植入治疗泪道阻塞性疾病、眶尖肿瘤切除术,非体外循环下心脏搭桥术、心脏肿瘤切除术、心脏瓣膜置换术、房缺室缺微创封堵术,人工关节置换术、断肢(指)再植术、颈椎腰椎间盘突出摘除及内固定术,纯钛肋骨接骨板内固定治疗多发肋骨骨折的临床应用,经皮冠状动脉成形术、支架植入术、射频消融术,腹腔镜下保留神经的子宫内膜异位症手术治疗,保留子宫动脉上行枝全子宫切除术、腹腔镜下结直肠癌手术治疗、腔镜下甲状腺切除术,泌尿系统结石钬激光治疗、前列腺电切术,颈动脉狭窄支架成形术、胸腹主动脉夹层动脉瘤支架隔除术、下肢动脉闭塞成形术;种植牙,肿瘤精确放疗,大面积烧伤抢救治疗,消化道内窥镜下微创治疗,连续性床旁肾脏替代治疗,自体干细胞移植术,肿瘤个性化靶向治疗,嗜铬细胞瘤及其危象的诊治、胰岛素瘤的诊治,运动、神经、语言、心肺系统的康复治疗,双源CT双能量成像及心血管造影,3.0T磁共振扩散、波谱、灌注等多种新技术在诊断早期肿瘤中的应用,ECT灌注显像在各脏器功能诊断中的应用,个体化治疗基因检测、原位杂交、肿瘤耐药基因检测、内毒素检测等高精尖诊疗技术,填补了呼伦贝尔地区和自治区东部区的技术空白,大幅度降低了患者转院率和异地治疗费用。医院内分泌科是自治区领先学科,神经内科、眼科、介入放射科是自治区重点学科。检验科在自治区内首家、国内第43家通过医学实验室质量管理与能力国际标准ISO15189认证,出具的医学检验报告得到世界上42个国家和地区医疗机构的认可。2012年临床护理专业被确定为国家临床重点专科建设项目,蒙西医结合临床专业被确定为国家中医药管理局“十二五”中医药重点学科建设项目。2013年,我院在被国家卫生和计划生育委员会确定为脑卒中筛查与防治基地后,又与中国抗癫痫协会青年委员会签订“抗癫痫•西部行”活动合作协议,成为全国6家协作单位之一。2010年,医院被确定为自治区唯一一所卫生部“优质护理服务示范工程”重点联系医院。在卫生部医政司对77所医院的护理服务满意度调查中排名全国第三,被卫生部评为“2010年优质护理服务考核优秀的医院”,并受到表彰。2011年在自治区卫生系统“天使杯”优质护理技能竞赛上,被评为全区“优秀服务窗口单位”。2013年在卫生部优质护理服务满意度调查中,荣获三项全国第一的殊荣。2006年在全区首批通过高等医学院校临床教学基地评审,2007年开始承担内蒙古民族大学医学本科生“3+2”两段式教学任务,2008年开始承担硕士研究生教学工作,2012年博士研究生教学工作开始起步。医院有6位教授被内蒙古民族大学聘为“科尔沁学者”,并产生了自治区首批护理专业硕士研究生导师。2011年参加全国高等医学院校大学生临床技能竞赛,获华北赛区二等奖,同年医院被内蒙古民族大学授予临床医学学科“硕士学位授权一级学科建设贡献奖”,并被自治区卫生厅确定为住院医师规范化培训基地,成为自治区住院医师规范化培训工作的首批试点单位,2013年,成为呼伦贝尔市全科医生临床培养基地。近年来,科研论文工作硕果累累。科研方面,获省部级科技进步二等奖5项,三等奖8项,自治区医学会二等奖1项、三等奖2项;地区级一等奖1项、二等奖6项、三等奖6项、创新奖2项、中青年科技进步创新奖1项。获准立项的国家自然基金项目1项、国家中医药管理局项目1项、国家卫生部医药卫生发展中心项目2项,自治区人才开发基金1项,自治区自然科学基金项目4项,自治区科技计划项目16项、市级立项课题51项、医疗卫生科技项目10项,内蒙古民族大学科研项目47项,大兴安岭林管局4项。论文方面,发表学术论文2086篇,被万方数据库收录1298篇,其中在核心期刊发表347篇,被国际公认的SCI数据检索系统收录17篇。实用新型专利1项。医院的内蒙古蜱传疾病研究科研创新团队被内蒙古民族大学评为首批自然科学科研创新团队。在2010年全区卫生科技教育大会上,被卫生厅授予“内蒙古自治区卫生科技教育先进集体”光荣称号。自2001年起,陆续完成HIS、PACS、RIS、LIS、OA、图书馆管理、多媒体、电子监视、患者费用查询、远程会诊、电子病历、院内外视频会议、诊疗“银医通”、门诊导诊叫号系统、数据容灾备份系统等信息系统建设工作,形成了由数字化医疗设备、计算机网络平台和医院管理软件体系组成的三位一体的综合信息系统,建成了较为完善的数字化医院体系。2003年,利用计算机平台自主开发了医院全成本核算与管理软件,开始实施全成本核算管理,大幅降低了患者诊疗费用,彰显了公益性。1999年和2009年医院两次荣获“全国医药卫生系统先进集体”称号。近年来,获得“内蒙古自治区卫生系统先进集体”、“内蒙古自治区文明单位标兵”、“内蒙古自治区道德建设先进集体”、“内蒙古自治区‘民族团结进步先进’集体”、“内蒙古自治区‘防非’先进基层党组织”、“内蒙古自治区百佳医院”、“内蒙古自治区民心医院”、“内蒙古自治区文明医院”、“内蒙古自治区卫生科技教育先进集体”、“内蒙古自治区卫生应急先进集体”、“内蒙古自治区医学会学会工作先进集体”和“全国百姓放心示范医院”、“全国医院感染横断面调查组织先进单位”等荣誉称号。肌阵挛性发作是癫痫的一个临床发作类型。表现为某个肌肉或肌群的突然收缩,引起面、躯干或肢体突然快速的抽动。,发病年龄较早,大多于4岁以内,头部,药物治疗、手术治疗、神经调控治疗,应与晕厥、假性癫痫发作、发作性睡病、低血糖症做鉴别。,1、忌吃发性食物。2、忌吃含高酪胺的食物。3、忌吃合成饮料,零食,忌烟酒。,相关检查:CT检查头颅平片贝美格诱发试验MRI脑电图,。

王丽莉 副主任医师

妇科常见病多发病及不孕不育的诊治

好评 100%
接诊量 176
平均等待 30分钟
擅长:妇科常见病多发病及不孕不育的诊治
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刘新刚 副主任医师

擅长甲状腺、肝胆胰脾疾病、胃肠肿瘤等疾病的诊治。应用腹腔镜、胆道镜等先进设备熟练开展微创的疝修补术、胆囊切除术、直结肠癌根治术、肝部分切除术,尤其擅长肝胆及胃肠肿瘤的外科治疗。对普外科常见病、多发病的诊断治疗经验丰富。

好评 100%
接诊量 1
平均等待 -
擅长:擅长甲状腺、肝胆胰脾疾病、胃肠肿瘤等疾病的诊治。应用腹腔镜、胆道镜等先进设备熟练开展微创的疝修补术、胆囊切除术、直结肠癌根治术、肝部分切除术,尤其擅长肝胆及胃肠肿瘤的外科治疗。对普外科常见病、多发病的诊断治疗经验丰富。
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何英凯 主任医师

创伤骨科,脊柱外科,足踝外科,疼痛科

好评 100%
接诊量 1542
平均等待 2小时
擅长:创伤骨科,脊柱外科,足踝外科,疼痛科
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黄雪晶 副主任医师

妇科疾病诊治,如子宫肌瘤,子宫内膜异位症,宫颈病变等

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:妇科疾病诊治,如子宫肌瘤,子宫内膜异位症,宫颈病变等
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宋占华 副主任医师

蜱虫咬伤、森林脑炎、莱姆病、脑梗死及后期康复治疗、格林巴利等疾病。擅长治疗头晕、眩晕、头痛等症状,对腹痛、胸痛等也有独到见解。

好评 100%
接诊量 158
平均等待 21小时
擅长:蜱虫咬伤、森林脑炎、莱姆病、脑梗死及后期康复治疗、格林巴利等疾病。擅长治疗头晕、眩晕、头痛等症状,对腹痛、胸痛等也有独到见解。
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刘娜 主治医师

肛肠科女医生,大普外小医生

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:肛肠科女医生,大普外小医生
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杨丽丽 主治医师

擅长冠心病,心律失常,高血压,心衰等心内科常见病多发病的诊断及治疗,以及常见心电图的临床诊断,由擅长冠心病、心衰的超声诊断,多次参与心内科危重病人抢救,熟悉抢救流程,积累了丰富的临床经验。

好评 100%
接诊量 1
平均等待 -
擅长:擅长冠心病,心律失常,高血压,心衰等心内科常见病多发病的诊断及治疗,以及常见心电图的临床诊断,由擅长冠心病、心衰的超声诊断,多次参与心内科危重病人抢救,熟悉抢救流程,积累了丰富的临床经验。
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朱冬梅 主治医师

擅长呼吸系统疾病的诊断及治疗,肺部感染、肺结核、肿瘤、支气管扩张、慢性阻塞性肺疾病、肺心病、肺结节病等,包括电子支气管镜相关检查、超声支气管镜检查等。

好评 100%
接诊量 4
平均等待 15分钟
擅长:擅长呼吸系统疾病的诊断及治疗,肺部感染、肺结核、肿瘤、支气管扩张、慢性阻塞性肺疾病、肺心病、肺结节病等,包括电子支气管镜相关检查、超声支气管镜检查等。
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黄鸣宇 住院医师

普外科疾病诊断及治疗

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:普外科疾病诊断及治疗
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吴雪 副主任医师

白内障,青光眼,泪道及常见眼底病

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:白内障,青光眼,泪道及常见眼底病
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患友问诊

胃肠绞痛,咨询抗胆碱药使用。
40
2024-11-17 06:03:43
胃肠绞痛,想了解抗胆碱药的作用及使用注意事项。
11
2024-11-17 06:03:43
患者近期出现肌振挛发作症状,咨询病情严重程度并寻求医生建议。患者女性5个月22天
19
2024-11-17 06:03:43
发烧后肌肉酸痛,已持续一天。患者男性4岁
54
2024-11-17 06:03:43
胃痛、胃胀,疑阿托品治疗。
9
2024-11-17 06:03:43
患者因平滑肌痉挛导致的胃肠绞痛咨询用药问题。医生详细解答了病情,给出了专业建议。
4
2024-11-17 06:03:43
胃肠绞痛,想了解治疗方法
7
2024-11-17 06:03:43
近期工作压力大,晚上经常睡不好,怀疑是工作导致的失眠。患者男性29岁
11
2024-11-17 06:03:43
患者询问平滑肌痉挛用药问题,自述胃肠道不适和肾功能不全历史。
60
2024-11-17 06:03:43
口干、面红,疑为平滑肌痉挛,询问用药建议。
47
2024-11-17 06:03:43

科普文章

#肌阵挛#发作性肌阵挛
27
摘耍】目的探讨缺氧后肌阵挛(posthypoxicmyoclonus.PHM)的发病机制、临床表现、辆经电生理、治疗及预后。方
法收集2例PHM患者临床资料,分析其临床表现、脑电图特征及治疗及预后.并复习文献。结果2例患者为心肺复苏后病人,表现反复发作短暂而快速的肢体抽动,脑电图显示无癫痫活动,常规抗癫痫治疗效果不肯定。结论PHM临床表现与
(轻度)、二尖瓣关闭不全(中度)、主动脉瓣关闭不全(中
减慢,血压未测及。经予以心肺复苏术、机械通气辅助呼吸
无癫痴样活动。考虑“缺氧后肌阵挛”,予以。德巴金、拉莫三
疗1个月后病情改善,肢体肌阵挛发作次数较前减少.但仍
【中图分类号】R741.044【文献标识码】A【文章编号】1673—5110(2011)01—0023—04
数明显减少。
图显示无癫痫活动。肌电图可见受累肌肉十分短暂的爆发
如下。
及双侧枕叶皮层短T1信号影较前吸收.双侧枕叶皮层病变
脑组织的供血量;如果缺氧继续存在.则出现第二次血流萤
prognosisofposthypoxicmyoclonus(PHM).MethodsClinicaldataof2PHMpatientswerecollectedtoanalyzetheirclinical
渐减轻,但容易被肌肉的牵张诱发,同时伴有其他的神经功
新分布,即供应大脑半球的血流减少。以保证丘脑、脑干、小
天出现双眼视力下降、精神行为异常,脑MRI检查示双侧枕
示双侧脑室旁及基底节区见片状异常信号,T,wI呈等信号。
复苏术后患者出现动作性、意向性阵挛,随时间延长,症状逐
脑的血流灌注.此时大脑皮质矢状旁区和皮质下白质(大脑
性肌电活动。1963年Lance和Adams首先描述了4例心肺
查均显示低灌注。大脑皮层肿胀、脑自质变性等缺氧性脑病
种原因导致的低氧事件发生后出现的一种非进行性脑病。
略呈稍高信号,ADC图呈等信号。考虑“缺血缺氧性脑病”
1107入住我科。患者于20080919曾行剖宫产术,术后43
gYarenotspecific.AEDSsuchaslamotrigine。IevetiracetammaybetriedtotreatPHM.
前、中、后动脉灌注的交界区)最易受损。2例患者脑MRI检
T2WI、FLAIR、DWI呈高信号.符合缺血缺氧性脑病改变。
嗪”口服抗癫痫及营养脑神经、促进神经恢复。改善脑循环,
【关键词】缺氧后肌阵挛;发病机制;药物治疗
短促同步性抽动.每次持续约10s.多于lO次/d,睡眠时消
清,考虑“缺血缺氧性脑病”转入我科。检查:神志呈浅昏迷
刺激可诱发。多于20次/d.睡眠时消失。动态脑电图检查示
Posthypoxicmyoclonus:Reportof2casesandreviewofliteratureWuZhisheng,YuKai.DepartmentofNeurolo—
以强心、利尿抢救,病情无改善,并出现自主呼吸停止,心率
肾功能、促进神经恢复、清除自由基等治疗。患者仍神志不
例2.女性,29岁,因“视力下降、精神异常2周”于2008—
能缺损[1】。现就2例PHM患者的临床资料结合文献分析
状态.双侧瞳孔等大等圆.对光反射存在,双侧鼻唇沟对称。
7a前体检行心脏彩超示“风湿性心瓣膜病二尖瓣狭窄
2讨论
并发缺氧性肌阵挛”。予“咪达唑仑、丙戊酸钠”控制抽搐及
范围较前缩小。加予“左乙拉西坦”口服。随访半年肌阵挛次
状核及尾状核可见对称性稍长Tl、稍长T2信号,DWI序列
特征.支持缺氧性脑病诊断。各种原因导致的脑缺氧均可发
叶皮层肿胀,可见对称性稍长Tl、稍长Tz信号,FLAIR序列
巴宾斯基征、查多克征阳性.脑膜刺激征阴性。脑MRl检查
迷状态.转当地医院进一步康复治疗。
反射(+++),双下肢腱反射(++),双侧巴宾斯基征可疑
Thetwopatientswerecardiorespiratoryresuscitationpatients。characterizedbyrecurrentseizurestemporalandVolantlimbs
阳性,脑膜刺激征阴性。病后17d患者出现反复四肢阵发性
心跳骤停。经心肺复苏等抢救后心跳、呼吸恢复。术后第4
information,electroencephalographyfeatures,treatmentsandprognosis,andcorrespondingliteratureswerereviewed.Results
[Keywords]Posthypoxicmyoclonus;Pathogenesis;Drugtreatment
吸困难、口唇发绀、不能平卧、肢体抽搐.考虑“心力衰竭”,予
大等圆。双侧鼻唇沟对称。双上肢肌张力增高,双下肢肌张
度)”。于20080327全麻下行改良式剖宫术。术中出现呼
等抢救后自主呼吸恢复。继续予脱水降颅压、纠正心衰、保护
清除自由基治疗.患者肢体抽搐逐渐好转,但仍处于睁眼昏
持续存在,脑MRl复查示与旧片比较.双侧豆状核、尾状核
呈稍高信号,DWl序列呈高信号(ADC图呈低信号).双侧豆
gY,FirstHospitalofQuanzhouinF酊ianProvince,Quanzhou362000,China
tie.electroencephalographydidntdemonstrateepilepsiaactivity·afterrouttreatmentsofanti—epileptic,theresultswerentcon
病程1个月患者出现四肢阵发性短暂性肌肉收缩,声、光等
d因阴道大出血入住我院行“剖腹探查术”。术中出现呼吸、
脑功能损伤。缺氧不完全时,体内器官问血液分流,以保证
肌阵挛癫痴相似,电生理检查无特异性,拉莫三嗪、左乙拉西坦等药物可试用于临床。
四肢肌张力稍增高.肌力检查不合作,双侧腱反射(+),左侧
促进神经功能恢复、改善循环、营养代谢支持、康复锻炼等治
失。脑电图检查示广泛性轻度异常。考虑“缺血缺氧性脑病
临床主要表现为面部、肢体和躯干短暂而快速的抽动。脑电
缺氧后肌阵挛(posthypoxicmyoclonus,PHM)是由各
1临床资料
例1,女性,30岁,因“停经38”周。要求人院待产”入院。
firmedConclusionTheclinicalmanifestationsofPHMaresimilartomyoclonicepilepsy,theexaminationsofelectrophysiolo
力下降,肌力检查不合作,双下肢下坠试验阳性。双上肢腱
转入我科。检查:生命征平稳,神志呈朦胧状态,双侧瞳孔等
[Abstract]ObjectiveToinvestigatethepathogenesis,clinicalmanifestations,nerveelectrophysiology,treatmentand
缺血缺氧性脑病是一种由于各种缺血缺氧事件造成的
生PHM,如窒息、麻醉意外、自缢、溺水、哮喘等引起的呼吸功能衰竭l心肌梗死、心源性休克等心血管疾病造成的循环
时使用控制肌阵挛的药物(如卡马西平、苯妥英钠等)反而触
十分短暂的肌电活动。视觉诱发电位和体感诱发电位可记录
到波幅明显升高。脑电图无阵发性不规则棘慢波记录,但a
动。于低氧事件后几天或几个月内发生的为慢性缺氧后肌
水平的提高,越来越多的患者从低氧事件中生存下来,其中
于抑制性神经递质5一羟色胺(5一HT)和兴奋性神经递质谷氨
腹外侧核、中脑、脑桥被盖部的葡萄糖代谢率明显高于对照
衰竭;脑血管意外、脑外伤等导致的脑功能损伤。随着医疗
志着预后不良。PHM的药物治疗的理论基础为神经递质。
皮质源性和皮质下源性。就同一病人来说,可能是皮质源
功能障碍,皮质下释放增强时,肌阵挛就会发生。大脑皮质
神经功能障碍,PHM是其中常见的一个。PHM起源分为
酸。Pappert等对作用于5HT的药物进行动物实验.发现
阵挛发作.疗效与药物剂量有关L.]。但Kanthasamy的动物
患者的脑代谢与正常对照组进行比较性研究,发现背侧丘脑
根据上述定位研究试行深部脑刺激术或丘脑毁损术。PHM
Zivkovic曾报道.在特定区域刺激可诱发肌阵挛,如刺激患者
抚或牵张肌肉可诱发发作的肌阵挛性癫痢持续状态.此时标
亦可能发生。Frucht利用SPM、PET和MRl对7例PHM
广泛性功能障碍.皮质下结构(脑于)继发性损害时。肌阵挛
组。另外,双侧颞叶中部的代谢率也有增高.Frucht推测与
发效应C纠。有人建议.对严重肌阵挛或药物治疗无效病人可
性缺氧后肌阵挛。表现为短暂而快速的面部、肢体和躯干抽
三叉神经支配区域时诱发.而刺激其他区域时不能诱发。有
性,亦可能是皮质下源性,或两者兼而有之。大脑皮质抑制
以发生时间为根据分类。在大脑缺氧后几小时内发生的为急
发肌阵挛发作。但机制不清[3]。PHM神经电生理改变提示
病变部位与病变程度。肌电图可记录到受累肌肉暴发性的、
只有作用于5HTl和5一HT2亚型的拮抗剂能有效地抑制肌
波昏迷模式时.提示皮层广泛严重损伤.临床表现为声音、轻
近年来,这一领域的动物实验研究十分活跃。主要集中
实验研究发现色氨酸能激动荆(如5一羟色胺酸)能有效地减
部分患者基本恢复正常。部分患者或多或少或轻或重地遗留
激有关,尤其强烈的声音、光亮刺激和精神情感活动增多。
运动障碍无关.而是低氧造成的脑内易损伤区域损伤后的继
阵挛,又称为Lance-Adams综合征。PHM的诱发因素与刺
轻肌阵挛的症状【5】。Gimenez-Roldan的临床研究与K、缺氧后肌阵挛中发挥重要作用,神经元过度兴奋是其发病
共济失调。Werhahn等随访了14例缺氧后肌阵挛患者的预
tam)治愈了3例患者。左乙拉西坦是美国1999年上市的一
随访了3.7a(7~84个月)。其中13例患者缺氧后肌阵挛和
力如太、左乙拉西坦等药物并未取得足够的临床证据,但仍
放,藜芦碱可以使突触前钠通道开放,从而选择性作用于Ⅱa
效并不肯定。相关药物尚停留于动物实验阶段。例2使用
下降。影像学显示脑皮层肿胀、脑白质变性等缺氧性脑病特
运动功能障碍随着时间的延长而减轻,但7例患者出现认知
三嚓衍生物。它可抑制藜芦碱诱导的谷氨酸和天冬氨酸释
抽动时所产生的肌电伪差,根据临床表现和电生理检查支持
型钠通道而产生抗癫瘌作用【B]。实验结果表明拉莫三嗪显
疗技术和药物研究的进展,对PHM的认识会越来越深入。
常伴有神经功能缺损。如不同程度的肌无力、肢体和躯体的
表明。力如太(riluzole)与对照组相比能够明显减少肌阵挛分
号传导路径[1“。另Krauss等报道用左乙拉西坦(1evetirace
前PHM的国外研究大多停留于动物实验研究水平,随着医
对其治疗的办法会越来越多。PHM的预后研究发现患者通
的重要原因之一。Kanthasamy对缺氧后肌阵挛的动物模型
进行了拉莫三嚷(1amotrigine)药学实验。拉莫三嚷是一种苯
氧后肌阵挛,又可发生肌阵挛癫痫。二者临床表现相似。但治
著减轻海马和小脑半球的神经元变性,而且对神经细胞有明
数。力如太通过干扰靶分子而阻断中枢神经系统谷氨酸能
压依赖性钠离子通道失活;抑制谷氨酸释放;激活G蛋白信
种新型的抗癫痴药物,化学结构与吡拉西坦(piracetam)相
脑波的节律多为异常。例2予以丙戊酸钠、力月西等抗癞痢
暴发性肌电活动。PHM的脑电图无癫痫活动。肌阵挛癫痫
功能障碍[121。
源性癫痫和缺氧后肌阵挛[9]。Anumantha的药物实验模型
显的保护作用,其治疗时间窗为缺氧后8h内.能够减轻听
后,调查时距低氧事件发生平均2.5a(2~105个月).此后又
复苏术后.呼吸、心跳恢复。但出现意识障碍、精神异常、视力
拉莫三嗪等药物治疗肌阵挛得到控制.因此虽然拉莫三嚷、
征。病程中出现了典型的缺氧后肌阵挛症状.声音、光线刺
激抽搐活动增多。脑电图检查均未发现癫痴样活动.但可见
脑电图表现为短时的暴发性多棘慢波或不规则棘慢波、背景
2例患者有明确的呼吸停止及心跳骤停或减慢,经心肺
药物治疗后肌阵挛改善不理想.因此目前常规抗癫痢药物疗
疗又有所不同。两者肌电图均可见累及肌肉的十分短暂的
神经传递.其作用机制:直接非竞争性阻滞氨基酸受体;使电
似,是r氨基丁酸的衍生物,但其具体作用机制不清In]。目
缺氧后肌阵挛诊断。但应注意缺氧性脑病早期即可发生缺
建议可试用于临床。

亲爱的京东健康全体员工、医药界同仁们:

今年4月以来,国家医疗保障局开展了医保药品耗材追溯码信息采集试点工作,有效遏制了医保药品“倒卖”“串换”等违规行为,维护了人民群众用药安全,推动了医药行业健康发展。我国目前药品种类繁多,以零售药店销售情况为例,近一个月全国所有零售药店实际销售药品种类多达21.33万种。采集药品耗材追溯码能够有效防范假药、回流药,显著提升医院、药店发药的准确性,大大促进用药安全。

今年年底,医保药品耗材追溯码扫码支付工作将在全国范围内开展。在此,我们向所有京东健康员工、合作伙伴以及医药界同仁发出倡议:

一、进一步提高认识,深刻理解药品追溯码医保监管应用工作的重要性和紧迫性,贯彻落实国家医疗保障局、国家药品监督管理局相关规定,积极响应推进药品追溯码的全链条覆盖;

二、切实履行企业主体责任,确保每盒药品在销售时通过扫描药品追溯码,数据直接上传至医保信息平台,使每一盒药品都拥有唯一的“身份证”,确保药品可追溯;

三、我们要做到对药品追溯码“应扫尽扫”,探索京东平台内医保药品追溯体系建设,实现“一物一码、物码同溯”的药品全过程信息化追溯链条。

我们承诺,京东健康将始终坚持“值得托付的、以用户健康为中心的价值创造”经营理念,在医保品种支付时若发现重码等异常情况,将立即报告医保、药监部门,并拒绝追溯码异常药品流出。

让我们携手共建、形成合力,积极推进药品追溯码的全面应用,为实现药品“来源可查、去向可追、责任可究”, 以及医保监管工作的常态化强有力开展,提供坚实的数据支撑,共同落实药品追溯码的全链条覆盖。让我们以实际行动践行企业社会责任,一起为公众安全用药保驾护航,一起为国家医保基金安全贡献力量,坚定做健康规范的医药市场秩序的践行者、维护者、推广者和受益者!

北京京东健康有限公司

2024年11月16日

当地时间11月13日,美国食品药品监督管理局(FDA)加速批准了基因疗法KEBILIDI用于治疗AADC缺陷。这是美国有史以来第一个批准直接作用于大脑的基因疗法。AADC缺乏症是一种罕见的遗传疾病,这个病挺严重,还会缩短患者寿命。近年来,大家关注到我们大脑中含有多巴胺,多巴胺是一种对运动功能极其重要的物质,这种病会导致我们脑中无法合成多巴胺。

这种疗法是一种基因替代疗法,是通过外科手术的方式直接把药物注射到大脑。临床试验结果显示,在进行基因治疗后的12个月内,患者运动和认知功能就有了快速改善,并且这种改善效果的持续时间可以达到5年。

正电子发射断层扫描和神经递质分析也证实了患者体内多巴胺的产生增加。改善源头后,患者的各种症状(比如情绪、出汗、体温和眼动危象等方面)得到改善,患者的生活质量也提高了。回到这个神奇的基因疗法,KEBILIDI是一种基于重组腺相关病毒血清型2(rAAV2)的基因疗法,里面包含了人的功能基因。

注入大脑后,这种功能基因可以增加AADC酶的含量,从而恢复多巴胺的产生,以此来纠正潜在的遗传缺陷。但还需要注意的是,KEBILIDI禁用于通过神经影像学评估还没有达到颅骨成熟度的患者。

参考来源:

1.PTC Therapeutics Announces FDA Approval of AADC Deficiency Gene Therapy.

2.Tai CH, Lee NC, Chien YH, Byrne BJ, Muramatsu SI, Tseng SH, Hwu WL. Long-term efficacy and safety of eladocagene exuparvovec in patients with AADC deficiency. Mol Ther. 2022 Feb 2;30(2):509-518. doi: 10.1016/j.ymthe.2021.11.005. Epub 2021 Nov 8. PMID: 34763085; PMCID: PMC8822132.

当地时间11月13日,两款心电图相关的设备被美国食品药品监督管理局(FDA)批准,一款是可佩戴的贴片,可连续14天来监测我们的心电图,当发生心律失常的时便于直接通知医生。

另一款是心电图监护仪,也能直接佩戴在胸部,能及时识别心律失常的具体类型[1-2]。这两款设备有助于心血管疾病的早期筛查。

未来心电图监护仪还将引入人工智能算法,分析心电图以更早诊断不同类型的心脏病。这台心电图监护仪还可以生成24小时连续心电图,可以在锻炼的时候使用,还能检测心率等数据。而可佩戴的贴片由有7个心电图导联,在检测心律失常方面准确性高。

1.什么是心律失常?

心律失常是常见的心血管疾病,其中室性心律失常最为常见,包括室性早搏(室早)、室性心动过速(室速)、心室扑动(室扑)和心室颤动。有时室性心律失常的发生毫无征兆,这两个设备的获批有助于更早发现;有时会出现心悸或黑矇,甚至发生心脏性猝死。

据相关数据显示,我国大陆的年猝死人数可达54.4万[3]。且在全球范围内,心血管疾病盯上了年轻人,是导致过早死亡的主要原因之一。因此我们每个人都需要关注心律失常等疾病,保护好你的“小心脏”。

2.心律失常检查包括哪些?

近期,徐汇区市场监管局联合10家医疗机构在细胞和基因治疗药品创新与临床发展会上联合发布《医疗机构使用细胞治疗药品质量管理指南》,为CAR-T创新药品的使用提供了规范化的指导。

该《指南》首次提出“将CAR-T药品使用质量管理纳入统一的医疗机构药品管理体系,指导医疗机构组建多学科诊疗团队,由临床使用细胞治疗药品的科室负责人作为细胞治疗团队负责人 对细胞治疗项目的各环节进行监督,院内其他部门明确职责,协同配合参与,从而保障患者使用药品的质量安全和可追溯 。” 

关于细胞治疗,你也许有很多问题,我们整理了5个常见问题,一起了解。

1.什么是CAR-T药品?

CAR-T药品也称细胞疗法,是一种用自身免疫系统细胞的癌症治疗方法。可以从我们自身或者其他人的外周血中收集T细胞,然后在体外进行改造以表达嵌合抗原受体(CAR)。改造后,经过体外扩增,再回输回体内,这些这些CAR-T细胞特异性识别靶抗原并迅速增殖以在体内发挥抗肿瘤作用。

CAR-T疗法会影响我们的免疫系统,可能出出现不良反应。如细胞因子释放综合征(CRS)。当CAR-T细胞开始攻击癌细胞并触发体内的免疫反应时,就会发生这种情况。对于某些患者来说,CRS可能感觉像是流感症状,也可能会像低血压,也可能出现高烧和呼吸困难等。

2.FDA批准了哪些CAR-T药?

目前FDA批准的CAR-T药包括以下7种,大多应用于骨髓瘤、淋巴瘤和白血病。

3.得了癌症再取免疫细胞来得及吗?

很多癌症一发现就是晚期,癌细胞会干扰我们身体自然产生的免疫细胞。因此,许多癌症患者无法获得足够的健康T细胞进行治疗。且随着年龄增长,我们体内免疫细胞的数量和活性都会降低。

为了应对未来这种情况,可以更早地储存健康的免疫细胞,储存免疫细胞的过程类似于抽血,先会抽150-200ml的血,然后送到细胞库去处理从而分离出包含免疫细胞的外周血单核细胞。分离完成后,再将细胞放在液氮瓶中长期储存,可以保存较长时间直到需要使用,且免疫细胞活力不会发生变化。

4.冻存免疫细胞可以冻存多久?

理论上,可以一直冻存。细胞达到冻存温度(如-196°C),细胞的新陈代谢就会失去活性,当细胞解冻时,再次恢复活性。

5.冻存后的免疫细胞有什么用?我的家人能用我冻存的免疫细胞?

可以恢复免疫力,以及用于前文提到的CAR-T细胞疗法。

但家人并不能使用你冻存的免疫细胞,这是因为不同个体之间会出现移植物排斥反应,因此每个人冻存的免疫细胞最好只用于自己。

参考来源:

1.上海徐汇发布《医疗机构使用细胞治疗药品质量管理指南》.

2.Zhang X, Zhu L, Zhang H, Chen S, Xiao Y. CAR-T Cell Therapy in Hematological Malignancies: Current Opportunities and Challenges. Front Immunol. 2022 Jun 10;13:927153. doi: 10.3389/fimmu.2022.927153. PMID: 35757715; PMCID: PMC9226391.

3.What Is CAR T-Cell Therapy?

4.FDA approves CAR-T cell therapy to treat adults with certain types of large B-cell lymphoma.

5.FDA approves obecabtagene autoleucel for adults with relapsed or refractory B-cell precursor acute lymphoblastic leukemia.

6.FDA approves tisagenlecleucel for relapsed or refractory follicular lymphoma.

7.FDA approves ciltacabtagene autoleucel for relapsed or refractory multiple myeloma.

8.FDA approves lisocabtagene maraleucel for relapsed or refractory large B-cell lymphoma.

9.FDA approves idecabtagene vicleucel for multiple myeloma.

10.FDA approves brexucabtagene autoleucel for relapsed or refractory mantle cell lymphoma.

11.https://healthbanks.us/faqs-immune.

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