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湛江医学院附属医院法洛四联症,肺动脉瓣缺如专家

简介:

广东医科大学附属医院坐落于美丽的南海之滨,素有南粤明珠美称的湛江市,医院前身为湛江医学院附属医院,于1992年易名为广东医学院附属医院,2016年4月16日正式更名为广东医科大学附属医院。医院先后获得广东省首批三级甲等医院、全国文明单位、全国“百佳”医院、全国巾帼文明示范岗、全国青年文明号、广东省抗击新冠肺炎疫情先进集体等荣誉称号120多项。2018年成功入选广东省高水平医院建设首批重点建设单位,2022年9月获批省级区域医疗中心建设单位。2021年度全国三级公立医院绩效考核获评A+等级。医院现有建筑面积约22.5万平方米,现有在职员工3290人(正式编制人数1059人,聘用制人数2141人,学校编制人数81人,临床护理临时工9人),其中医生1027人,护士1470人。博士160人,硕士660人,在站博士后12名,拥有12名博士后导师,28名博士生导师,190名硕士研究生导师,特聘教授30人。汇聚了广东省特支计划百千万工程青年拔尖人才、广东省自然科学基金杰出青年基金获得者、广东省青年珠江学者、广东省名中医、广东省医学领军人才等一批高层次人才。医院开放床位2277张,年门急诊量超过177万人次,年出院近10.8万人次,医疗服务范围辐射粤桂琼三省交汇地区约3000万人口。医院设有临床机构48个、医技科室12个、教研室42个、研究院1个、研究所6个、研究室20个。拥有粤西地区最先进、最齐全的医疗设备,包括粤西首台临床研究型128排PET-CT、320排640层螺旋CT、3.0TMRI、达芬奇手术机器人等。每年开展新技术、新项目数十项,完成了如十指断指再植、原位肝移植、异基因外周血干细胞移植术等里程碑式尖端医疗技术,在区域内首屈一指。医院始终坚持“汇聚优秀人才,建设共享平台,推进重点突破,实现跨越发展”的学科建设思路。多年来,以“临床医学”一级学科为龙头,形成了面向我省医疗卫生行业、服务地方经济社会建设的医学类优势学科群。目前,临床医学是一级学科博士、硕士学位授权点、广东省“攀峰”重点学科、广东省高水平大学重点建设学科、ESI全球机构排名前5‰学科。拥有广东省特色重点学科2个、广东省高等学校珠江学者设岗学科2个、广东省临床重点专科14个、广东省高水平临床重点专科1个、广东省“十三五”中医重点专科2个;广东省立项建设重点实验室3个、国家临床医学研究中心分中心2个;市厅级重点实验室8个;广东省互联网+医疗创新平台1个,广东省生物医学创新平台1个;广东省心肺血管分子诊断与创新药物转化工程技术研究中心1个。是国家药物临床试验机构,拥有国家药物临床试验认定专业17个,包括全科医学科在内的25个二、三级学科通过国家住院医师规范化培训基地资质认定,2022年被认定为中华医学会临床药学分会临床药师培训中心。医院历来重视临床科研工作。2010年,采用“公共科研平台+专科实验室”的建设布局及“大统一、小独立”的运行机制,建成环北部湾地区首个临床科研平台--临床医学研究中心,是粤西地区最大、设备仪器最先进的公共科研平台。中心使用面积超过3000平方米,设有专职研究人员21名。拥有先进仪器设备约500余台,包括120kv透射电子显微镜、激光共聚焦显微镜、流式细胞仪、荧光定量PCR仪等高端设备,实验设备资产约3000万元。拥有超微结构诊断平台、细胞影像与分析技术平台、染色细胞标记物荧光强度分析平台、蛋白质组学分析平台、核酸分析技术平台以及斑马鱼模式动物平台等技术平台,几乎可开展所有的生命科学实验。高端的临床科研平台极大地推动了医院临床医学和转化医学研究的发展,为科研成果的产出提供了强有力的条件保障。近年来,医院国家级科研项目、SCI收录论文、科技成果奖等主要科研指标均取得突破性进展。近5年,我院承担国家项目42项,省部级74项,共获资助科研经费3984.4万元(市级以上项目);发表SCI收录论文502篇;其中单篇论著最高影响因子达79.923,4篇高质量论文分别入选2020年度中国肾脏病学领域、麻醉学领域、四大顶级医学期刊论文影响力排名百强榜;获国家级科研成果1项(联合申报),省级科研成果奖5项;授权发明专利18项,主编专著和教材共26部。2021年顺利成为国家干细胞临床研究备案机构并成功获批国家干细胞临床研究项目备案,成为粤西乃至环北部湾地区首家通过国家干细胞临床研究机构备案的单位。医院注重医学教育和人才培养。承担广东医科大学临床医学专业、儿科学、医学影像专业、麻醉学专业、护理学、助产学等本科生的临床理论课程、见习课及毕业实习教学任务,以及硕士、博士研究生和博士后的培养任务。拥有国家级一流专业建设点1个、省级一流专业2个,国家级一流课程1门,省级一流课程3门,国家级虚拟仿真实验教学项目1个,省级实验教学示范中心2个,省级教学团队1个。临床医学专业还取得“全国高等学校特色专业建设点”、“广东省高校重点专业”、“广东省高校名牌专业”、“广东省教育综合改革试点专业”、“广东省高校专业综合改革试点专业”;临床医学一级学科现为一级学科博士、硕士学位授权点,第九轮广东省“攀峰”重点学科,ESI全球机构排名前1%学科。另一方面,加强研究生教育改革力度,创新了培养模式和管理机制,硕士生及联合培养博士生的培养质量得到稳步提高。2010年开始招收驻站博士后,现有驻站博士后12人,出站10人。目前,已构建了本、硕、博、博士后及毕业后教育培训完整的医学培养体系。广东医科大学(湛江)临床技能培训中心(以下简称技能中心)设在广东医科大学附属医院内,是目前广东省内规模最大临床技能培训中心之一,成立于2004年6月,2006年被评为广东省高校实验教学示范中心,2013年评为“国家级实践教育基地”,是集临床实验教学、临床培训和考核为一体的多功能中心。技能中心目前承担临床医学、麻醉学及医学影像学3个专业、8个专业学科的临床实验教学任务,实验项目数达98项,年参加临床实验学习学生约90000人次数。技能中心现有面积约4000平方米,设有3D手术直播室、腹腔镜基础训练室、模拟手术室系统、模拟病房系统等。配置多种教学设备和模拟用具近1394件(台),价值约1480万元。包括心肺腹部检查系统机、心肺复苏模拟人、气管插管模型等教学设备。能满足2000名以上医学生、规培生临床实验和技能训练的需要。未来,广东医科大学附属医院将以建设高水平医院为抓手,以创建环北部湾医疗高地为目标,全面加强医院内涵建设。推动医院综合实力、区域竞争力和社会影响力跃上新台阶,整体实力达到国内一流,省内领先水平,打造“疑难复杂危重病诊治、医学人才培养和临床医学研究”三位一体的区域医学中心,助力湛江建设北部湾中心城市和省域副中心城市。是一种常见的先天性心脏畸形,其基本病理为室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨和右心室肥厚,胚胎发育异常,心脏,手术治疗,法洛三联症,艾森曼格综合征,右心室双出口,大动脉错位,合理膳食,摄入高蛋白、高维生素、低脂肪的食物,避免暴饮暴食,胸部X线,超声心动图和彩色多普勒,心电图检查,心导管检查,。

蔡川川 副主任医师

色素性皮肤病、疤痕、光老化和各种皮肤赘生物的激光治疗,常见皮肤病、性病的诊治

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擅长:色素性皮肤病、疤痕、光老化和各种皮肤赘生物的激光治疗,常见皮肤病、性病的诊治
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尹小健 主任医师

脑血管,AD

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擅长:脑血管,AD
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林智君 副主任医师

帕金森病

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擅长:帕金森病
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贾真 副主任医师

老年痴呆

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擅长:老年痴呆
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林力峰 副主任医师

脑血管病,AD

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擅长:脑血管病,AD
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周飞 副主任医师

糖尿病,骨质疏松,甲亢

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擅长:糖尿病,骨质疏松,甲亢
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李芳谷 副主任医师

脱发、瘢痕(痤疮后萎缩性瘢痕【痘印,痘疤,痘坑】、增生性瘢痕、瘢痕疙瘩)、色素性皮肤病(白癜风,太田痣,顴褐青色痣,雀斑,黄褐斑等)、面部皮炎(痤疮、玫瑰痤疮、激素依赖性皮炎、脂溢性皮炎等)、过敏性皮肤病(荨麻疹、湿疹、特应性皮炎、接触性皮炎等)、感染性皮肤病(带状疱疹、带状疱疹后遗神经痛、体股癣、手足癣、皮肤非典型分支杆菌感染、疥疮、寻常疣、掌跖疣、扁平疣、脓疱疮等)、银屑病、汗管瘤、睑黄瘤等治疗。

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擅长:脱发、瘢痕(痤疮后萎缩性瘢痕【痘印,痘疤,痘坑】、增生性瘢痕、瘢痕疙瘩)、色素性皮肤病(白癜风,太田痣,顴褐青色痣,雀斑,黄褐斑等)、面部皮炎(痤疮、玫瑰痤疮、激素依赖性皮炎、脂溢性皮炎等)、过敏性皮肤病(荨麻疹、湿疹、特应性皮炎、接触性皮炎等)、感染性皮肤病(带状疱疹、带状疱疹后遗神经痛、体股癣、手足癣、皮肤非典型分支杆菌感染、疥疮、寻常疣、掌跖疣、扁平疣、脓疱疮等)、银屑病、汗管瘤、睑黄瘤等治疗。
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王永存 副主任医师

肺结节综合分析。早期肺癌立体定向放疗。肺部肿瘤、肺癌放化疗、靶向、免疫、抗血管等综合治疗。基于4D-CT定位、PET-CT定位、呼吸门控技术的III期非小细胞肺癌根治性放化疗,局限期小细胞肺癌同步放化疗和脑预防照射。基于MRI定位的海马保护脑转移放疗。胸腺瘤术后、术前及根治性放疗等。

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擅长:肺结节综合分析。早期肺癌立体定向放疗。肺部肿瘤、肺癌放化疗、靶向、免疫、抗血管等综合治疗。基于4D-CT定位、PET-CT定位、呼吸门控技术的III期非小细胞肺癌根治性放化疗,局限期小细胞肺癌同步放化疗和脑预防照射。基于MRI定位的海马保护脑转移放疗。胸腺瘤术后、术前及根治性放疗等。
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梁亚海 副主任医师

肺癌穿刺活检诊断;肺癌靶向治疗、放疗、化疗及中药治疗

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擅长:肺癌穿刺活检诊断;肺癌靶向治疗、放疗、化疗及中药治疗
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黄仲 副主任医师

肺癌的诊疗黄仲,副主任医师,肿瘤学硕士研究生,在读博士,湛江市医学会肺部肿瘤学分会青委会副主任委员,广东省胸部肿瘤防治研究会委员。从事恶性肿瘤放疗、化疗及靶向治疗工作10余年,擅长肺部肿瘤的综合治疗,擅长肺癌的生物靶向治疗、免疫治疗、化疗以及放射治疗,掌握影像引导下的肿瘤微创活检等技术。承担及参与省市级课题多项。

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擅长:肺癌的诊疗黄仲,副主任医师,肿瘤学硕士研究生,在读博士,湛江市医学会肺部肿瘤学分会青委会副主任委员,广东省胸部肿瘤防治研究会委员。从事恶性肿瘤放疗、化疗及靶向治疗工作10余年,擅长肺部肿瘤的综合治疗,擅长肺癌的生物靶向治疗、免疫治疗、化疗以及放射治疗,掌握影像引导下的肿瘤微创活检等技术。承担及参与省市级课题多项。
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患友问诊

科普文章

怀孕后通过超声检查、羊水穿刺、羊水AFP测定、心脏磁共振成像,了解胎儿是否存在法洛氏四联症。

1.超声检查:超声检查是怀孕常用的检查方法之一,可以评估胎儿的心脏结构和功能,通过超声检查了解胎儿心脏是否存在心室间隔缺损、主动脉狭窄、肺动脉狭窄、右心室肥厚等特征。

2.羊水穿刺:羊水穿刺是从子宫中抽取一小部分羊水,进行胎儿染色体分析和其他遗传异常的筛查,了解胎儿是否存在与法洛氏四联症相关的遗传异常。

3.羊水AFP(甲胎蛋白)测定:羊水(AFP)测定是一种筛查方法,评估胎儿是否存在神经管缺陷等问题,尽管它不能直接检测法洛氏四联症,但它可以作为其他遗传异常的指示器。

4.心脏磁共振成像(MRI):怀疑胎儿患法洛氏炎症的几率比较大,可能会建议进行胎儿心脏MRI检查,以更详细评估胎儿心脏的结构和功能。

以上检查只能提供初步的诊断信息,具体的要由专业医生进行综合评估和确诊,建议去正规医院就诊和咨询。

#法洛[法乐]四联症#法洛氏四联症#法洛四联症
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    如果孩子出生后出现皮肤粘膜的发青,特别是口唇黏膜,指甲等部位出现青紫,哭闹是加重,就要注意紫绀性心脏病的可能,最常见的为法洛四联症。
 
法洛失恋症的诊断要点
 
   1.从临床症状来看,表现为皮肤粘膜的发绀,特别在婴儿哭闹,吃奶,排便等情况下会出现紫绀加重,甚至出现抽搐或晕厥,年龄大的孩子可有蹲踞现象,也就是行走时常主动下蹲,并有头疼,头昏的现象,由于血液粘稠度高,易引起脑血栓,可出现偏瘫,若为细菌性栓子,可形成脑脓肿。出现抽搐发热等。
 
2.医生从查体上看可发现心前区隆起,胸骨左缘第2~4肋间可触及细微的震颤,心界可以扩大,胸骨左缘第2~4类间可闻及喷射性收缩期杂音,肺动脉第二音减弱或消失,有长期发氧可引起杵状指。
 
3.血液方面的检查可发现血常规,红细胞计数,红细胞比容和血红蛋白明显增高。
 
4.X线可发现心脏大小正常或稍增大,心尖圆鈍上翘,肺动脉段凹陷,心影儿呈靴形改变,肺纹理减少,肺野清晰。
 
5.心脏超声可发现主动脉内径增宽,骑跨于室间隔之上,右心室,右心房内径增大,右心室流出道狭窄及肺动脉发育不良,可见骑跨的主动脉同时接受从左,右心室注入的血液。
 
6.心电图可见电轴右偏,右心室肥大,左心房肥大严重时可见P波高尖。
#法洛[法乐]四联症#法洛氏四联症
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     法洛四联症是严重的紫绀型先天性心脏病,畸形比较多,包括4种畸形(1)肺动脉狭窄,以漏斗部狭窄为多见(2)主动脉骑跨,主动脉骑跨于室间隔之上(3)室间隔缺损,多为膜部缺损(4)右心室肥厚,为肺动脉狭窄后,右心室负荷增加的结果。
 
   法洛四联症宝宝手术之后的预后和宝宝手术的时间,手术的方法以及手术前宝宝的营养状态等都有一定的关系,如果手术成功的话,宝宝在解剖上和正常孩子没有任何区别,但是还需要精心的护理,注意动态的观察心电图以及心脏彩超,注意心功能的情况,活动耐量也不要和正常人一样,适当减少。
 
法洛四联症的内科治疗包括哪些?
 
  1.注意防止并发症    如预防感染,防止感染性心内膜炎及脑脓肿的发生,平时多饮水,尤其是气温高、多汗或腹泻、脱水的情况下,更应该及时补充液体,防止脑血栓形成。
 
2.缺氧发作的处理   缺氧发作时应立即吸氧,将患儿双膝尽量与胸部靠近即胸膝卧位,静脉给予心得安每公斤体重0.1毫克或者去氧肾上腺素每公斤体重0.05毫克静脉注射,解除漏斗部痉挛,必要时吗啡每公斤体重0.1~0.2毫克皮下注射镇静镇痛,由于缺氧可能发生代谢性酸中毒,应立即5%碳酸氢钠每公斤体重1~5毫升稀释成1.4%浓度静脉注射,以纠正酸中毒。反复缺氧发作者可给予心得安每公斤体重每日1~3个毫克分三次口服。药物不能控制者应考虑及早手术治疗。平时要注意纠正贫血,防治感染,保持患儿安静,避免诱发缺氧发作。
#法洛氏四联症#单心室#肺细动脉狭窄引起的心脏病[阿耶萨氏综合征]
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1.有一些类型的先天性心脏病的孩子会有口唇发青。但不是所有的先天性心脏病的孩子都会有口唇发青。也不是所有的口唇发青的孩子都有先天性心脏病。但需要明确一点,如果发现孩子口唇发青,首先要考虑先天性心脏病的可能,需要进一步做心脏彩超鉴别。
 
2.青紫型先天性心脏病一定具有口唇发青,常见的有完全性大动脉转位,法洛氏四联症,肺静脉畸形,左型大动脉转位,右室双出口不伴肺动脉狭窄,完全性肺动脉畸形回流,动脉单干,单心室。
 
   一些无青紫型的先天性心脏病,存在左向右分流,如房间隔缺损,室间隔缺损,这种情况没有口唇发青的情况,但是如果病情进展到一定程度,右心房或者右心室的压力增大,超过左心房和左心室,出现右向左分流时,也可以出现口唇发青。
 
3.不是很复杂的先天性心脏病,一般通过心脏彩超都能做筛查,必要的时候也需要做心导管及心血管造影等的检查。x线检查以及心电图的检查也能发现心脏的异常。
 
4.口唇发青除了心脏的问题之外,还可以有支气管肺发育的异常或者呼吸道的炎症,以及神经系统疾病等,口唇发青说明孩子已经到了乏氧的阶段,血氧饱和度低于正常,是一定需要带孩子到医院进一步检查的。可进一步查肺部CT或者胸部支气管重建以及脑电图等检查。
#法洛四联症,肺动脉瓣缺如#法洛四联症
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概述

法洛四联症是联合的先天性心血管畸形,包括肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉右位(主动脉骑跨于缺损的室间隔上)、右室肥大四种异常,是最常见的发绀型先天性心脏病,在成人先天性心脏病中所占比例接近 10%。

诊断

根据临床表现、 X 线及心电图检查可提示本症,超声心动图检查基本上可确定诊断。

治疗

未经手术而存活至成年的本症病人,唯一可选择的治疗方法为手术纠正畸形,手术危险性较儿童期手术为大,但仍应争取手术治疗。近年来,随着先心病介入治疗技术的迅速发展,目前介入治疗已成为先心病治疗的重要手段,导管介入与外科手术相结合镶嵌治疗法洛四联症,大大提高了病人救治的机会。

#法洛四联症,肺动脉瓣缺如#法洛四联症
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概述

法洛四联症是联合的先天性心血管畸形,包括肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉右位(主动脉骑跨于缺损的室间隔上)、右室肥大四种异常,是最常见的发绀型先天性心脏病,在成人先天性心脏病中所占比例接近 10%。

病理生理

由于室间隔大缺损,左、右心室压力相等,相当于一个心室向体循环及肺循环排血,右心室压力增高,但由于肺动脉狭窄,肺动脉压力不高甚至降低,大量右心室血流经骑跨的主动脉进入体循环,使动脉血氧饱和度明显降低,出现青紫并继发红细胞增多症。

临床表现

主要是自幼出现的进行性青紫和呼吸困难,易疲乏,劳累后常取蹲踞位休息。严重缺氧时可引起晕厥,长期右心压力增高及缺氧可发生心功能不全。病人除明显青紫外,常伴有杵状指(趾)。心脏听诊肺动脉瓣第二心音减弱以至消失,胸骨左缘常可闻及收缩期喷射性杂音。脑血管意外(如脑梗死)、感染性心内膜炎、肺部感染为本病常见并发症。

三个月30斤,变化真的很大

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