广东医科大学附属医院坐落于美丽的南海之滨，素有南粤明珠美称的湛江市，医院前身为湛江医学院附属医院，于1992年易名为广东医学院附属医院，2016年4月16日正式更名为广东医科大学附属医院。医院先后获得广东省首批三级甲等医院、全国文明单位、全国“百佳”医院、全国巾帼文明示范岗、全国青年文明号、广东省抗击新冠肺炎疫情先进集体等荣誉称号120多项。2018年成功入选广东省高水平医院建设首批重点建设单位，2022年9月获批省级区域医疗中心建设单位。2021年度全国三级公立医院绩效考核获评A+等级。医院现有建筑面积约22.5万平方米，现有在职员工3290人（正式编制人数1059人，聘用制人数2141人，学校编制人数81人，临床护理临时工9人），其中医生1027人，护士1470人。博士160人，硕士660人，在站博士后12名，拥有12名博士后导师，28名博士生导师，190名硕士研究生导师，特聘教授30人。汇聚了广东省特支计划百千万工程青年拔尖人才、广东省自然科学基金杰出青年基金获得者、广东省青年珠江学者、广东省名中医、广东省医学领军人才等一批高层次人才。医院开放床位2277张，年门急诊量超过177万人次，年出院近10.8万人次，医疗服务范围辐射粤桂琼三省交汇地区约3000万人口。医院设有临床机构48个、医技科室12个、教研室42个、研究院1个、研究所6个、研究室20个。拥有粤西地区最先进、最齐全的医疗设备，包括粤西首台临床研究型128排PET-CT、320排640层螺旋CT、3.0TMRI、达芬奇手术机器人等。每年开展新技术、新项目数十项，完成了如十指断指再植、原位肝移植、异基因外周血干细胞移植术等里程碑式尖端医疗技术，在区域内首屈一指。医院始终坚持“汇聚优秀人才，建设共享平台，推进重点突破，实现跨越发展”的学科建设思路。多年来，以“临床医学”一级学科为龙头，形成了面向我省医疗卫生行业、服务地方经济社会建设的医学类优势学科群。目前，临床医学是一级学科博士、硕士学位授权点、广东省“攀峰”重点学科、广东省高水平大学重点建设学科、ESI全球机构排名前5‰学科。拥有广东省特色重点学科2个、广东省高等学校珠江学者设岗学科2个、广东省临床重点专科14个、广东省高水平临床重点专科1个、广东省“十三五”中医重点专科2个；广东省立项建设重点实验室3个、国家临床医学研究中心分中心2个；市厅级重点实验室8个；广东省互联网+医疗创新平台1个，广东省生物医学创新平台1个；广东省心肺血管分子诊断与创新药物转化工程技术研究中心1个。是国家药物临床试验机构，拥有国家药物临床试验认定专业17个，包括全科医学科在内的25个二、三级学科通过国家住院医师规范化培训基地资质认定，2022年被认定为中华医学会临床药学分会临床药师培训中心。医院历来重视临床科研工作。2010年，采用“公共科研平台+专科实验室”的建设布局及“大统一、小独立”的运行机制，建成环北部湾地区首个临床科研平台--临床医学研究中心，是粤西地区最大、设备仪器最先进的公共科研平台。中心使用面积超过3000平方米，设有专职研究人员21名。拥有先进仪器设备约500余台，包括120kv透射电子显微镜、激光共聚焦显微镜、流式细胞仪、荧光定量PCR仪等高端设备，实验设备资产约3000万元。拥有超微结构诊断平台、细胞影像与分析技术平台、染色细胞标记物荧光强度分析平台、蛋白质组学分析平台、核酸分析技术平台以及斑马鱼模式动物平台等技术平台，几乎可开展所有的生命科学实验。高端的临床科研平台极大地推动了医院临床医学和转化医学研究的发展，为科研成果的产出提供了强有力的条件保障。近年来，医院国家级科研项目、SCI收录论文、科技成果奖等主要科研指标均取得突破性进展。近5年，我院承担国家项目42项，省部级74项，共获资助科研经费3984.4万元（市级以上项目）；发表SCI收录论文502篇；其中单篇论著最高影响因子达79.923，4篇高质量论文分别入选2020年度中国肾脏病学领域、麻醉学领域、四大顶级医学期刊论文影响力排名百强榜；获国家级科研成果1项（联合申报），省级科研成果奖5项；授权发明专利18项，主编专著和教材共26部。2021年顺利成为国家干细胞临床研究备案机构并成功获批国家干细胞临床研究项目备案，成为粤西乃至环北部湾地区首家通过国家干细胞临床研究机构备案的单位。医院注重医学教育和人才培养。承担广东医科大学临床医学专业、儿科学、医学影像专业、麻醉学专业、护理学、助产学等本科生的临床理论课程、见习课及毕业实习教学任务，以及硕士、博士研究生和博士后的培养任务。拥有国家级一流专业建设点1个、省级一流专业2个，国家级一流课程1门，省级一流课程3门，国家级虚拟仿真实验教学项目1个，省级实验教学示范中心2个，省级教学团队1个。临床医学专业还取得“全国高等学校特色专业建设点”、“广东省高校重点专业”、“广东省高校名牌专业”、“广东省教育综合改革试点专业”、“广东省高校专业综合改革试点专业”；临床医学一级学科现为一级学科博士、硕士学位授权点，第九轮广东省“攀峰”重点学科，ESI全球机构排名前1%学科。另一方面，加强研究生教育改革力度，创新了培养模式和管理机制，硕士生及联合培养博士生的培养质量得到稳步提高。2010年开始招收驻站博士后，现有驻站博士后12人，出站10人。目前，已构建了本、硕、博、博士后及毕业后教育培训完整的医学培养体系。广东医科大学（湛江）临床技能培训中心（以下简称技能中心）设在广东医科大学附属医院内，是目前广东省内规模最大临床技能培训中心之一，成立于2004年6月，2006年被评为广东省高校实验教学示范中心，2013年评为“国家级实践教育基地”，是集临床实验教学、临床培训和考核为一体的多功能中心。技能中心目前承担临床医学、麻醉学及医学影像学3个专业、8个专业学科的临床实验教学任务，实验项目数达98项，年参加临床实验学习学生约90000人次数。技能中心现有面积约4000平方米，设有3D手术直播室、腹腔镜基础训练室、模拟手术室系统、模拟病房系统等。配置多种教学设备和模拟用具近1394件（台），价值约1480万元。包括心肺腹部检查系统机、心肺复苏模拟人、气管插管模型等教学设备。能满足2000名以上医学生、规培生临床实验和技能训练的需要。未来，广东医科大学附属医院将以建设高水平医院为抓手，以创建环北部湾医疗高地为目标，全面加强医院内涵建设。推动医院综合实力、区域竞争力和社会影响力跃上新台阶，整体实力达到国内一流，省内领先水平，打造“疑难复杂危重病诊治、医学人才培养和临床医学研究”三位一体的区域医学中心，助力湛江建设北部湾中心城市和省域副中心城市。X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。，遗传学基础：突变基因XLP（LYP）定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP（LYP）的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子（signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM）有关,XLP（LYP）基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。，淋巴，1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷（鬼臼乙叉甙）具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。，散发性致死性传染性单核细胞增生症，无，诊断： 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标：男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记；或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状；次要指标：EBV感染前高IgA或IgM血症；低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当；噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查： 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变：外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同： ①早期（1～2周）：外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期：外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象（VAHS）。 ③晚期：骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查：EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原（EBNA）抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原（VCA）抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染（阳性率可达100%）。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查：应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠（回盲区）的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症（sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM）、非X-连锁严重EBV感染综合征（non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections）、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。，。
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