烟台市奇山医院（烟台市公共卫生临床中心），于1958年独立建院，目前已发展为集医、教、研、防为一体，具有肝病和感染病专科特色的综合性医院，是省级公共卫生应急救援区域中心。医院总占地面积177亩，设两个院区，奇山院区45亩，莱山院区132亩，规划总建筑面积26万平方米、总床位2200张（含应急备用床位800张）。医院本部现开放床位400张，在职职工550人。医院开设感染、肝病、呼吸、结核、肿瘤、重症医学、综合内、心内、消化、神经内、血液内、肾病、内分泌、老年病、普外、肝胆外、泌尿外、胸外、中医、麻醉、疼痛、皮肤、医疗美容、健康体检、内镜中心等36个医疗医技科室。配备全自动生化免疫分析系统、基因测序仪、DSA、CT、MRI等先进医疗设备，以及P2+实验室、层流负压重症监护病房、正负压转换手术室等先进的专业技术平台。医院感染性疾病学科为山东省首批医药卫生重点学科和省级临床重点专科；市肝病诊疗中心于2002年由省卫生厅批准设立，为全市十大专科医学中心之一；感染、肝病、肝脏肿瘤介入、临床护理等学科为市级医疗卫生重点学科；重症医学、呼吸内科、消化内科、临床检验、感染管理等专业为市级临床重点专科。医院本部现有专业技术人员455人；博士、硕士以上占医疗专业人员60%；高级专业技术人员114人；享受国务院特殊津贴、突贡专家、市级以上学科带头人、研究生导师、担任国家级专业学术组织委员及省级学术组织副主委以上30余人。医院承担滨州医学院、山东第一医科大学、青岛大学等多所院校的临床教学和研究生培养，以及国家级住院医师规范化培训任务。医院以“守护健康、奉献社会”为使命，坚持以核心技术和品质服务为主导的创新发展之路，近年获全国先进基层党组织、山东省抗击新冠疫情先进集体、省级文明单位、全国五四红旗团组织等荣誉。X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。，遗传学基础：突变基因XLP（LYP）定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP（LYP）的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子（signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM）有关,XLP（LYP）基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。，淋巴，1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷（鬼臼乙叉甙）具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。，散发性致死性传染性单核细胞增生症，无，诊断： 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标：男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记；或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状；次要指标：EBV感染前高IgA或IgM血症；低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当；噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查： 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变：外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同： ①早期（1～2周）：外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期：外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象（VAHS）。 ③晚期：骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查：EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原（EBNA）抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原（VCA）抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染（阳性率可达100%）。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查：应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠（回盲区）的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症（sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM）、非X-连锁严重EBV感染综合征（non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections）、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。，。