沈阳医学院附属中心医院（沈阳市中心医院、沈阳市手外科医院），是沈阳市西部区域医疗卫生服务中心。始建于1956年，1983年被确定为沈阳市中心医院，1987年划归为沈阳医学院，1993年评定为三级甲等综合医院。是一所集医疗、教学、科研、预防、保健、康复为一体，以创伤外科、手足踝外科、急诊急救、呼吸与危重症为特色的大型综合性三级甲等高等医学院校附属医院，为国家博士后科研工作站，国家级住院医师规范化培训基地，国家医师资格考试实践技能考试基地和考官培训基地，国家老年疾病临床医学研究中心沈阳分中心，国家显微外科技能培训中心，国家药物临床试验机构，国家级胸痛中心、高级卒中中心，国家首批肺癌规范诊疗质控试点单位，美国心脏协会心血管急救培训中心。辽宁省全科医学临床培训与基层实践基地、全科医师转岗临床培训基地，沈阳医学院临床医学专业硕士培养教学基地，沈阳市手足外科临床医学研究中心，沈阳市慢阻肺管理与防治临床医学研究中心，沈阳市基层卫生人员培训中心，沈阳市创伤、胸痛、卒中、危重孕产妇救治中心，是沈阳市医疗、护理、检验、病理、血液净化专业质控中心。医院位于沈阳市铁西区，占地面积6.4万平方米，建筑面积16万平方米。开放床位2000张，年门诊量100万人次，年收治病人6万人次，年手术2.5万例。资产总值16.9亿元，医疗设备5000余台件，其中3.0T核磁共振、256层螺旋CT等100万元以上设备45台件。医院教职员工2169人，专业技术人员2026人，副高级职称以上人员634人，硕博士536人，博士生导师1人，硕士生导师75人。国务院特殊津贴获得者1人，沈阳市优秀专家3人，辽宁省百、千、万人才14人，沈阳市百、千、万人才3人。有532人次在国家级、省级各类专业委员会任职。近年来，获批各级各类科研项目252项，科研经费1400余万元。国家自然科学基金3项、省级科研项目57项、市级科研项目41项。获发明专利15项。辽宁省继续医学教育项目47项，举办学术会议100余次。共发表各级各类论文753篇，其中SCI64篇，北大核心103篇。医院拥有39个教研室，65个临床与医技科室，有2个省级重点实验室（辽宁省手外科组织工程重点实验室、辽宁省慢性阻塞性肺疾病医学与工程重点实验室），4个省级重点专科（手外科、呼吸科、检验科、急诊医学中心），13个市级重点专科（手外科、呼吸科、检验科、病理科、护理专业、肾内科、神经内科、骨创伤外科、胃肠外科、心血管内科、重症医学科、产科、感染科）和3个医学院重点学科（手外科、呼吸科、骨外科）。2个辽宁省医学会专业委员会主委单位，7个沈阳医学会专业委员会主委单位，2个沈阳市临床医学研究中心（沈阳市手足外科临床医学研究中心、沈阳市慢阻肺管理和防治临床医学研究中心）。医院和复旦大学附属华山医院徐文东教授、北京同仁医院张建中教授、北京协和医院田野教授等国内知名医院专家建立9个专家工作站，致力于打造沈阳市微创治疗中心、数字化骨科3D打印治疗中心、关节镜治疗中心、足踝矫形中心和肢体重建中心。手外科是东北领先，国内先进，国际水平的学科，1977年成立，从无到有，在几代人的不懈努力下，发展壮大为五个临床病区300张床位，附有手外科研究所，《实用手外杂志》编辑部。1986年完成世界首例“利用自体废弃小腿修复前臂缺损手再植术”、1988年完成世界第三例“十指离断再植全部成活手术”、“双上肢离断再植术”。能开展各类手部复杂创伤、全型手再造技术、晚期功能重建、肿瘤及先天畸形等疾病的诊治，近年来在腕关节镜技术和颈7神经移位术治疗偏瘫方面取得显著成效。医院多次承担沈阳地区重大、群体外伤抢救和突发公共卫生事件的诊治，抢救成功率处于国内先进水平，综合实力得到行业内及患者的高度评价，2016年成功诊断辽宁省首例人感染H7N9患者。汶川地震、玉树地震、新冠肺炎等危急时刻，医院均选派医疗队深入灾区开展救治工作。医院先后获得全国医疗保险服务规范示范医院、省市文明单位、省卫生系统规范化先进集体、市“十佳医院”、市五一劳动奖状、沈阳公共服务百姓口碑榜金榜单位等荣誉称号。X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。，遗传学基础：突变基因XLP（LYP）定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP（LYP）的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子（signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM）有关,XLP（LYP）基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。，淋巴，1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷（鬼臼乙叉甙）具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。，散发性致死性传染性单核细胞增生症，无，诊断： 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标：男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记；或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状；次要指标：EBV感染前高IgA或IgM血症；低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当；噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查： 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变：外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同： ①早期（1～2周）：外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期：外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象（VAHS）。 ③晚期：骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查：EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原（EBNA）抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原（VCA）抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染（阳性率可达100%）。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查：应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠（回盲区）的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症（sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM）、非X-连锁严重EBV感染综合征（non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections）、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。，。