京东健康互联网医院
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江南大学附属儿童医院脱髓鞘性白质脑病专家

简介:

无锡市儿童医院创建于2000年6月,经过21年的建设发展,现已成为一所集医疗、教学、科研、预防、保健为一体的三级甲等儿童专科医院。2022年11月江苏省卫生健康委确定医院为三级甲等儿童医院,核定床位600张,目前医院开放床位500张,设有33个临床医技科室,拥有江苏省“科教强卫工程”医学创新团队1个,省级临床重点专科4个,省级专科诊疗中心1个,市级临床重点专科5个,市级专科诊疗中心3个。医院是江南大学附属儿童医院、江苏省爱婴医院、省内首批儿童药物临床试验机构、国家级住院医师规范化培训儿科儿外科专业基地、国家儿童医学中心复旦大学附属儿科医院协作医院、福棠儿童医学发展研究中心理事医院,江苏省儿科专科联盟副理事长单位。2021年中国医学科学院的中国医院科技量值(STEM)排行榜儿科学第26名(全省第3名);国家卫健委公布的2021年三级公立医院绩效考核结果显示,医院排名儿童专科医院36名;爱力彼医院管理研究中心2021届儿童医院竞争力排行榜,医院排名48名。医院崇尚“爱心仁术,福泽儿童”的医院精神,专科齐全,医疗技术全面,设有33个临床医技科室。已形成以省级重点专科呼吸内科、普外科、新生儿科、消化内科,省级新生儿危重症救治中心,市级重点专科儿童保健科、急诊科、心内科、血液科、骨科、神经内科、医学检验科、药学部,市级专科(病)诊疗中心呼吸内科疾病诊疗中心、儿童康复中心、危重新生儿救治中心为优势的33个临床医技科室。其中内科已形成呼吸内科、心内科、血液科、消化内科、神经内科、肾内科、内分泌科等特色专科群,外科已形成普外科、泌尿外科、骨科、新生儿外科、神经外科等特色专科群,心胸外科也已逐步开展,儿童口腔科、眼科、耳鼻喉科、皮肤科已形成品牌优势,儿童临床药学工作已初具规模,医院成功创建省级儿童危重症和儿科慢性疾病护理实习基地。2022年全年门急诊量100.17万人次,出院病人2.41万人次,手术总量7124例。现有职工903人,其中卫技人员高级职称人员195名,硕博士266人,博导4名,硕导20人、正副教授15人(截止到2023年6月)。目前,按三级甲等儿童专科医院要求,医院已经全面开展必备专科技术,包括无痛胃肠镜技术、先天性心脏病介入治疗技术、婴幼儿纤维支气管镜技术、肾穿刺术、血液净化技术、外周血管换血术、腔镜技术、骨科微创技术、先心根治术、儿童静脉输液港技术等。“十三五”期间获“科教强卫工程”省医学创新团队1项,市医学重点学科1项,省医学青年人才1名,市医学发展学科2项,市医学重点人才1名,市医学青年人才10名。发表各类论文1160篇,其中SCI论文55篇。参与编著出版书3本,获得国家发明专利、实用新型专利160余项。医院承担南京医科大学儿科临床教学和研究生培养任务。举办国家、省、市各级继续教育项目78项,医院与江南大学共建“食品科学与技术国家重点实验室儿童营养健康研究中心”。2021年,医院授权发明专利2项,成功转化专利成果2项,实现科研成果转化零突破;获得江苏省医学新技术引进评估一等奖1项,省妇幼健康引进评估二等奖1项;获得各类科研项目36项,发表SCI论文23篇,中华核心2篇。举办国家级和省级继续医学教育项目12项。首次参加南医大教学查房竞赛,获得南京医科大学2021年青年临床教师带教能力竞赛三等奖。在文化建设方面,坚持“一切为了孩子、为了一切孩子、为了孩子一切”的医院宗旨,倡导健康、阳光、向上、向善的和谐文化,坚持把和谐医院文化融入到医院各个层次人际相处之中、融入到日常医疗服务之中、融入到医院改革、建设及发展之中,为实现医院高质量发展提供强大动力。近年来,医院先后开设“公益艺术课堂”、举办全市儿童画展、设立儿童游乐园、迪士尼欢乐屋等五大主题活动室,每年开展庆“六一”儿童节活动,通过大型义诊、亲子运动会、医患表演会、互动会等形式,让患儿在就诊治疗中感受节日的快乐。同时,医院先后成立了“儿童癫痫之家”、“哮喘之家”、“家长学校”,组织开展进社区、进学校、进企业的“三进”活动,定期开展科普宣传、专科知识讲座等,在强化家长健康意识、提高防病治病能力的同时,也拉近了医患之间的距离。脑白质脱髓鞘,已经发育成熟的正常髓磷脂被破坏,即:脑白质脱髓鞘(demyelination)疾病。它主要包括:多发硬化、进行性多灶性脑白质病、急性散发性脑脊髓炎、亚急性硬化性全脑炎、桥脑中央髓鞘溶解症、胼胝体变性、皮层下动脉硬化性脑病和同心圆硬化等。,感染、中毒、退行性变、外伤后、梗塞缺乏等,脑室周围白质,1治疗与服药;本病的治疗宜尽早进行,从而控制病情恶化,减少复发。常用的药物有强的松,促肾上腺素,地塞米松,甲基强的松龙等。由医生根据病情,治疗反应和经济状况而选用药物。2避免诱因;外伤,劳累,激动,上呼吸道感染及其他感染等均可诱发病情加重及复发,应力求避免。妊娠可加快病情恶化,故女性在一次发作后至少两年内应避免妊娠。3急性发作期或复发期:(1)卧床休息,以利病情缓解;(2)给予瘫痪肢体适当的被动运动,以防关节僵硬及疼痛;(3)晚期卧床病人应给予勤翻身及皮肤护理。4复查;病人应定期到医院复查,了解病情有无发展,以便给予相应的处理。,1、播散性脑脊髓炎2.系统性红斑狼疮3.白塞病4.脊髓压迫。5.颅底凹陷症和扁平颅底6.遗传性共济失调7.球后视神经炎球后视神经炎,1、忌吃油炸类食物;2、忌吃果冻;3、忌吃加工食品。,相关检查:脑脊液检查-化学检查-蛋白质检查颅脑MRI脑脊液一般性状脑脊液游离型髓鞘碱性蛋白脑脊液纤维连接蛋白,。

杨金龙 副主任医师

临床擅长诊治泌尿外科常见疾病的诊治,包括包茎、腹股沟斜疝、鞘膜积液、隐匿性阴茎、隐睾、小儿实体肿瘤、复杂上尿路畸形如肾积水、重复肾、膀胱输尿管连接部畸形等,熟练独立开展微创隐睾、鞘膜积液、腹股沟斜疝、隐匿阴茎、尿道下裂、精索静脉曲张、肾积水、肾肿瘤、泌尿系统结石等手术。 先后主持无锡市科技局指令性课题一项,卫健委重大科研项目一项,适宜技术项目一项,公开发表医学专业论文10余篇,参编医学专著1部。参加制定了小儿泌尿外科诊疗专家共识两项:<<儿童隐匿性阴茎诊治的中国专家共识>>、<<儿童包茎诊治中国专家共识>>。熟练操作腹腔镜尤其是单孔腹腔镜(微微创。

好评 99%
接诊量 256
平均等待 -
擅长:临床擅长诊治泌尿外科常见疾病的诊治,包括包茎、腹股沟斜疝、鞘膜积液、隐匿性阴茎、隐睾、小儿实体肿瘤、复杂上尿路畸形如肾积水、重复肾、膀胱输尿管连接部畸形等,熟练独立开展微创隐睾、鞘膜积液、腹股沟斜疝、隐匿阴茎、尿道下裂、精索静脉曲张、肾积水、肾肿瘤、泌尿系统结石等手术。 先后主持无锡市科技局指令性课题一项,卫健委重大科研项目一项,适宜技术项目一项,公开发表医学专业论文10余篇,参编医学专著1部。参加制定了小儿泌尿外科诊疗专家共识两项:<<儿童隐匿性阴茎诊治的中国专家共识>>、<<儿童包茎诊治中国专家共识>>。熟练操作腹腔镜尤其是单孔腹腔镜(微微创。
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徐大鹏 副主任医师

儿童骨肿瘤,骨折,骨骺损伤,髋关节发育不良,斜颈,颈椎半骨肿瘤,髋关节发育不良,脑瘫,马蹄内翻足,多指,腱鞘炎,脊柱侧弯,骨髓炎,双下肢不等长,膝外翻,高弓足,足外翻,扁平足,骨囊肿,骨软骨瘤,甲沟炎,先天性束带

好评 99%
接诊量 4144
平均等待 1小时
擅长:儿童骨肿瘤,骨折,骨骺损伤,髋关节发育不良,斜颈,颈椎半骨肿瘤,髋关节发育不良,脑瘫,马蹄内翻足,多指,腱鞘炎,脊柱侧弯,骨髓炎,双下肢不等长,膝外翻,高弓足,足外翻,扁平足,骨囊肿,骨软骨瘤,甲沟炎,先天性束带
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王胜泉 副主任医师

神经内科,呼吸内科,消化内科

好评 100%
接诊量 2698
平均等待 15分钟
擅长:神经内科,呼吸内科,消化内科
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夏丽乔 副主任医师

儿科,新生儿科常见疾病,新生儿黄疸、新生儿上呼吸道感染、新生儿肺炎、先天性梅毒/巨细胞病毒/脐炎/败血症/脓毒症/化脓性脑膜炎等感染性疾病、新生儿呼吸窘迫综合征、新生儿乳腺肿大/假月经/头颅血肿、新生儿及早产儿营养管理、常见类型先天性胃肠道畸形及发育畸形等常见问题。

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:儿科,新生儿科常见疾病,新生儿黄疸、新生儿上呼吸道感染、新生儿肺炎、先天性梅毒/巨细胞病毒/脐炎/败血症/脓毒症/化脓性脑膜炎等感染性疾病、新生儿呼吸窘迫综合征、新生儿乳腺肿大/假月经/头颅血肿、新生儿及早产儿营养管理、常见类型先天性胃肠道畸形及发育畸形等常见问题。
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李国民 副主任医师

风湿性疾病:系统性红斑狼疮、过敏性紫癜、幼年皮肌炎、关节炎、干燥综合征、血管炎、自身炎症性疾病等。 肾脏疾病:肾病综合征、IgA肾病、泌尿道感染、紫癜性肾炎、狼疮性肾炎等

好评 100%
接诊量 3
平均等待 6小时
擅长:风湿性疾病:系统性红斑狼疮、过敏性紫癜、幼年皮肌炎、关节炎、干燥综合征、血管炎、自身炎症性疾病等。 肾脏疾病:肾病综合征、IgA肾病、泌尿道感染、紫癜性肾炎、狼疮性肾炎等
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刘宇立 副主任医师

儿童呼吸系统疾病、泌尿系统疾病。

好评 100%
接诊量 3
平均等待 15分钟
擅长:儿童呼吸系统疾病、泌尿系统疾病。
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王斌 主任医师

白内障、青光眼、斜视、上睑下垂、泪道疾患的手术治疗及儿童斜视弱视、眼底病、屈光异常 业务专长:具备丰富的临床经验,熟练掌握各类儿童眼病的诊治,熟练掌握眼科显微手术技术。擅长各种复杂斜视的手术治疗、先天性白内障及眼外伤的手术治疗、泪道专科疾病的手术治疗、眼部肿瘤和眼部整形手术。在省内较早进行婴幼儿眼病筛查,在儿童屈光异常的早期发现和早期干预方面有专长

好评 100%
接诊量 8
平均等待 -
擅长:白内障、青光眼、斜视、上睑下垂、泪道疾患的手术治疗及儿童斜视弱视、眼底病、屈光异常 业务专长:具备丰富的临床经验,熟练掌握各类儿童眼病的诊治,熟练掌握眼科显微手术技术。擅长各种复杂斜视的手术治疗、先天性白内障及眼外伤的手术治疗、泪道专科疾病的手术治疗、眼部肿瘤和眼部整形手术。在省内较早进行婴幼儿眼病筛查,在儿童屈光异常的早期发现和早期干预方面有专长
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王达丰 副主任医师

在无锡市儿童医院从事小儿普通外科近20年。擅长小儿普通外科常见疾病的诊疗:甲状舌管囊肿、小儿腹股沟斜疝、阑尾炎、消化道穿孔、梅克尔憩室、肠重复畸形、卵巢畸胎瘤、先天性幽门狭窄、肠闭锁等,积极推进单孔腹腔镜微创治疗小儿普外科常见疾病,取得良好效果。

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擅长:在无锡市儿童医院从事小儿普通外科近20年。擅长小儿普通外科常见疾病的诊疗:甲状舌管囊肿、小儿腹股沟斜疝、阑尾炎、消化道穿孔、梅克尔憩室、肠重复畸形、卵巢畸胎瘤、先天性幽门狭窄、肠闭锁等,积极推进单孔腹腔镜微创治疗小儿普外科常见疾病,取得良好效果。
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万琦文 主治医师

小儿颅脑外科专科疾病,以及所有小儿外科常见病和多发病&hellip;&hellip;

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擅长:小儿颅脑外科专科疾病,以及所有小儿外科常见病和多发病&hellip;&hellip;
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刘炳学 主治医师

小儿外科常见病:急性阑尾炎,肠梗阻,腹股沟斜疝,鞘膜积液,包茎,包皮过长,尿道下裂,皮肤肿物,儿童骨折,皮肤烫伤等。

好评 100%
接诊量 1
平均等待 -
擅长:小儿外科常见病:急性阑尾炎,肠梗阻,腹股沟斜疝,鞘膜积液,包茎,包皮过长,尿道下裂,皮肤肿物,儿童骨折,皮肤烫伤等。
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患友问诊

头疼头胀一个月,看中医开了益脑宁片。
6
2024-11-20 03:35:44
母亲两便异常,腿无力,卧床不能起,西医检查未发现原因。患者女性72岁
20
2024-11-20 03:35:44
颈部淋巴结,脑白质脱髓鞘,右侧鼻窦炎,疑虑与植物神经紊乱有关。患者女性73岁
67
2024-11-20 03:35:44
老人头迷糊不清醒,重影,头晕,有脑梗塞和脑白质脱髓鞘。患者男性80岁
31
2024-11-20 03:35:44
患者咨询颅内白质脱髓鞘问题,无基础疾病,关注疾病原因及进一步检查的注意事项。患者女性51岁
1
2024-11-20 03:35:44
腔梗、脑白质脱髓鞘,咳嗽,肺部感染,心脏增大,胸腔积液。患者男性92岁
57
2024-11-20 03:35:44
孩子颅内出血后,软化灶恢复,但存在脑白质髓鞘化可能,疑有缺血缺氧脑病。患者男性19天
69
2024-11-20 03:35:44
72岁女性,因脑白质脱髓鞘导致记忆力减退,咨询脑蛋白水解物片相关问题。
53
2024-11-20 03:35:44
母亲脑磁共振显示双侧对称腔隙性脑梗死和脑白质脱髓鞘,近期出现迷糊症状,疑虑病因。患者女性61岁
60
2024-11-20 03:35:44
老人突然出现记忆力减退,不知是否为老年痴呆前期表现。患者男性75岁
27
2024-11-20 03:35:44

科普文章

#脱髓鞘性白质脑病
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双侧额叶脑白质脱髓鞘属于一种影像学检查的表现,如果没有明显症状,一般不严重,如果出现视力障碍、记忆力下降等症状,可能严重。

双侧额叶脑白质脱髓鞘好发育中老年人,随着年龄增长,身体各个器官逐渐老化,抵抗力和免疫力随着低下,伴有高脂血症、高血压等疾病,导致出现慢性脑部缺氧的情况,在做核磁时可能会被发现,没有出现不良症状,一般是不严重的。双侧额叶脑白质脱髓鞘如果出现明显症状,比如视力障碍、记忆力下降、精神恍惚、大小便失禁、痉挛性瘫痪等疾病,这种情况是严重,可能与脑梗死、脑出血、视神经脊髓炎等疾病有关。

患者如果做检查时发现双侧额叶脑白质脱髓鞘,需要进一步检查明确病因,根据具体情况进行治疗,避免病情加重。

#脱髓鞘性白质脑病#脱髓鞘性脑病
3

脑白质脱髓鞘的治疗如下:

1、受检者无任何症状,无基础疾病,可不治疗;

2、程度较严重的患者,若大脑半球三脑室两侧,出现云雾状大片脱髓鞘样改变,尤其提示患者可能脑动脉硬化较明显。此时应根据病变范围、程度及基础疾病综合诊断,制定相应治疗方案。

治疗时可采用激素、免疫抑制剂、免疫球蛋白、丙种球蛋白等。另外,需注意患者高血压控制情况,血糖、血脂水平监测情况。戒烟、限酒,保证充足睡眠,适当体育运动等。具体用药请结合临床,由医生面诊指导为准。
 

#脱髓鞘性白质脑病#脱髓鞘性脑病#范博盖尔特脑白质病
15

脑白质脱髓鞘改变要针对不同病因进行相应治疗,如果是老年人,常见的是慢性缺血灶,主要是由于动脉硬化高血压、高血脂等引起,对于这类患者主要是控制危险因素进行治疗就可以,若有高血压要进行降压治疗,如果有高血脂应进行他汀降脂治疗。

还有一类患者的脑白质病变见于年轻人免疫系统异常引起的明显临床症状,出现了肢体无力、截瘫、麻木、视力障碍、痛性痉挛等,对于这类患者,大部分是用大剂量激素治疗,部分病人可以采用丙种球蛋白治疗,还有患者可以用血浆置换治疗,当然这些疾病大部分都容易复发,为了预防复发,还要采用免疫抑制剂或免疫调节治疗。

还有一类患者脑白质脱髓鞘,是非特异性改变,也没有临床表现,也没有临床症状,见于年轻人原因不明,对于这类患者无需治疗。

#脱髓鞘性白质脑病#脱髓鞘性脑病#范博盖尔特脑白质病
54

脑白质脱髓鞘改变主要根据患者的临床症状和患者的年龄进行相应的临床检查,如果患者没有明显的临床症状,而且影像学主要表现为非特异性改变,定期复查头颅核磁就可以。

如果患者是老年人,出现这种脱髓鞘性的改变,考虑可能大部分是由慢性缺血灶所引起。对于这类患者,建议进行完善血管病相关危险因素筛查,除了头颅核磁还要进行头 MRA 即血管核磁检查,还要进行颈部血管彩超检查,还有血脂、血糖、血生化等方面的检查。

对于出现明显的临床的症状,或者年轻人出现了脑部的典型的病灶,这类患者的检查比较多,可能是多发性硬化,或视神经脊髓炎,要完善相关头部核磁检查,以及完善颈椎核磁检查,由于这些疾病患者可能会累及脊髓,还要进行视觉诱发电位检查以及血液免疫相关检查,腰穿检查可以查寡克隆带,IgG24 小时合成率,为了除外视神经脊髓炎谱系病,还可以进行水通道蛋白 4 抗体检查。

总之如果发现了脑白质脱髓鞘病变,应该根据患者临床症状、年龄和不同病因进行相应的临床检查。

#脱髓鞘性白质脑病#脱髓鞘性脑病#范博盖尔特脑白质病
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脑白质脱髓鞘改变可轻可重,主要根据影像学改变和患者临床表现。

如果患者的临床表现几乎没有,而且影像学里面表现也比较轻,只是点状或斑点状个别非特异性脱髓鞘改变,这类脑白质脱髓鞘不严重,无需特殊治疗,只要定期随诊观察就可以。

但是如果脑白质脱髓鞘病变是急性出现,而且符合某些疾病特点有免疫介导,如多发性硬化、视神经脊髓炎谱系病、急性播散性脑脊髓炎,如果是这类疾病引起的脱髓鞘比较严重,就要进行积极治疗,还有老年人的慢性脱髓鞘改变,可能是慢性缺血灶,对于这类患者是长期慢性形成的过程,一般也不是很严重,只要进行这种相应危险因素的预防就可以。

#脱髓鞘性白质脑病#脱髓鞘性脑病#范博盖尔特脑白质病
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老老年人的脑白质脱髓鞘病变非常常见,90%的 60 岁以上老年人可以有脑白质病变,但程度不同,有轻有重,最主要的危害可能是会造成患者记忆下降,严重时可能会出现认知功能障碍。

脑白质脱髓鞘其实在老年人可能是一种慢性缺血灶,由于长期慢性缺血,主要指老年人可能会合并动脉硬化、高血压、糖尿病等血管病危险因素,危害主要是可能会发展成血管性痴呆,尤其是脑白质脱髓鞘病变比较严重、成片、大片状脱髓鞘病变,这类患者往往可能会发展成血管性痴呆。

#脱髓鞘性白质脑病#脱髓鞘性脑病#范博盖尔特脑白质病
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脑白质脱髓鞘改变治疗要针对不同病因进行相应治疗。在老年人脑白质病变的改变,主要与动脉硬化、高血压引起的慢性缺血病灶有关系。对于这类患者,主要控制好血压、血糖、血脂等危险因素就可以,不需要特别治疗。脑白质脱髓鞘在老年人其实是不可逆的改变,也非常常见,90%以上的 60 岁以上老年人都可以见到脑白质脱髓鞘的改变。

还有一类见于年轻人,会有明显的临床症状,表现为肢体无力麻木,视力下降。对于这类患者,可能由于免疫异常引起,像临床常见的多发病硬化、视神经脊髓炎谱系病、急性播散性脑脊髓炎等脱髓鞘疾病需要免疫治疗。一般常用的是大剂量激素冲击治疗或丙种球蛋白治疗,而且在后期可能还要辅以免疫抑制剂治疗,或有个别病人会用免疫调节治疗。

当然还有一类病人临床表现轻微,而且这种脱髓鞘病变在核磁上表现也是非特异性表现。对于这类患者无需治疗,只要定期观察就可以。

#脱髓鞘性白质脑病#脱髓鞘性脑病#范博盖尔特脑白质病#脑白质病变
10

轻度脑白质病变改变在临床上比较常见,可以见于老年人,老年人出现轻度脑白质病变往往会合并有脑动脉硬化高血压,临床表现可以不明显,或可能有些病人仅仅有轻度记忆力下降或认知功能下降。

若年轻人出现了轻度脑白质病变,往往没有明显症状,患者往往可能在无意中进行头颅 CT 或影像或核磁检查时发现,这些病灶有些比较轻微可能原因不明,可能跟患者头疼、长期休息不好、睡眠不好有关,但是患者没有明显的临床症状,总之轻微的脑白质病变临床表现不典型,而且症状也不突出,一般建议密切观察,定期随访就可以。

#脱髓鞘性白质脑病#脱髓鞘性脑病#范博盖尔特脑白质病
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脑白质脱髓鞘改变一般是影像学表现,原因有很多,常见于老年人,尤其是脑动脉硬化、高血压的病人,这些患者其实是慢性缺血的表现,治疗上主要是控制好血压、血糖、血脂,积极预防各种血管病危险因素。

还有一种脑白质脱髓鞘的病变见于年轻人,可以出现相应临床症状,突然出现偏瘫无力,往往是由于免疫系统异常引起免疫系统疾病,临床常见的有多发性硬化、视神经脊髓炎谱系病或疫苗接种或发热以后出现的急性播散性脑脊髓炎,对于这类患者,要积极地给予免疫治疗,一般选用大剂量激素做冲击治疗。

还有一部分患者可能有不明原因,有些患者可能头疼、恶心、呕吐,无意中做头颅 CT 或核磁,发现了脑白质病变。这些脑白质病变相对比较轻,患者也没有明显症状,是一种非特异性改变,对于这类患者,建议随访观察不需特殊治疗。

#脱髓鞘性白质脑病#脱髓鞘性脑病#范博盖尔特脑白质病
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脑白质脱髓鞘改变和脑萎缩有一定区别。

脑白质脱髓鞘是一种常见的慢性缺血灶,可以长时间存在,尤其见于老年人,由于动脉硬化危险因素,包括高血压、糖尿病、高血脂造成慢性缺血灶,但是长期慢性脑白质脱髓鞘可以造成脑萎缩。

而脑萎缩其实也是影像学诊断,可以不伴有脑白质病变,主要是脑容积下降,在老年人中比较常见,有些人是生理性脑萎缩,不伴有临床症状,而有人是病理性,常见的老年痴呆,是颞叶海马部萎缩。

当然还有神经变性病,可以出现不同的脑萎缩,脑白质病变主要是一种慢性缺血灶,而脑萎缩是脑容积下降,这两者有所不同,但是两者可以合并,在患者身上都可以出现。

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