京东健康互联网医院
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江南大学附属儿童医院炎性肌病专家

简介:

无锡市儿童医院创建于2000年6月,经过21年的建设发展,现已成为一所集医疗、教学、科研、预防、保健为一体的三级甲等儿童专科医院。2022年11月江苏省卫生健康委确定医院为三级甲等儿童医院,核定床位600张,目前医院开放床位500张,设有33个临床医技科室,拥有江苏省“科教强卫工程”医学创新团队1个,省级临床重点专科4个,省级专科诊疗中心1个,市级临床重点专科5个,市级专科诊疗中心3个。医院是江南大学附属儿童医院、江苏省爱婴医院、省内首批儿童药物临床试验机构、国家级住院医师规范化培训儿科儿外科专业基地、国家儿童医学中心复旦大学附属儿科医院协作医院、福棠儿童医学发展研究中心理事医院,江苏省儿科专科联盟副理事长单位。2021年中国医学科学院的中国医院科技量值(STEM)排行榜儿科学第26名(全省第3名);国家卫健委公布的2021年三级公立医院绩效考核结果显示,医院排名儿童专科医院36名;爱力彼医院管理研究中心2021届儿童医院竞争力排行榜,医院排名48名。医院崇尚“爱心仁术,福泽儿童”的医院精神,专科齐全,医疗技术全面,设有33个临床医技科室。已形成以省级重点专科呼吸内科、普外科、新生儿科、消化内科,省级新生儿危重症救治中心,市级重点专科儿童保健科、急诊科、心内科、血液科、骨科、神经内科、医学检验科、药学部,市级专科(病)诊疗中心呼吸内科疾病诊疗中心、儿童康复中心、危重新生儿救治中心为优势的33个临床医技科室。其中内科已形成呼吸内科、心内科、血液科、消化内科、神经内科、肾内科、内分泌科等特色专科群,外科已形成普外科、泌尿外科、骨科、新生儿外科、神经外科等特色专科群,心胸外科也已逐步开展,儿童口腔科、眼科、耳鼻喉科、皮肤科已形成品牌优势,儿童临床药学工作已初具规模,医院成功创建省级儿童危重症和儿科慢性疾病护理实习基地。2022年全年门急诊量100.17万人次,出院病人2.41万人次,手术总量7124例。现有职工903人,其中卫技人员高级职称人员195名,硕博士266人,博导4名,硕导20人、正副教授15人(截止到2023年6月)。目前,按三级甲等儿童专科医院要求,医院已经全面开展必备专科技术,包括无痛胃肠镜技术、先天性心脏病介入治疗技术、婴幼儿纤维支气管镜技术、肾穿刺术、血液净化技术、外周血管换血术、腔镜技术、骨科微创技术、先心根治术、儿童静脉输液港技术等。“十三五”期间获“科教强卫工程”省医学创新团队1项,市医学重点学科1项,省医学青年人才1名,市医学发展学科2项,市医学重点人才1名,市医学青年人才10名。发表各类论文1160篇,其中SCI论文55篇。参与编著出版书3本,获得国家发明专利、实用新型专利160余项。医院承担南京医科大学儿科临床教学和研究生培养任务。举办国家、省、市各级继续教育项目78项,医院与江南大学共建“食品科学与技术国家重点实验室儿童营养健康研究中心”。2021年,医院授权发明专利2项,成功转化专利成果2项,实现科研成果转化零突破;获得江苏省医学新技术引进评估一等奖1项,省妇幼健康引进评估二等奖1项;获得各类科研项目36项,发表SCI论文23篇,中华核心2篇。举办国家级和省级继续医学教育项目12项。首次参加南医大教学查房竞赛,获得南京医科大学2021年青年临床教师带教能力竞赛三等奖。在文化建设方面,坚持“一切为了孩子、为了一切孩子、为了孩子一切”的医院宗旨,倡导健康、阳光、向上、向善的和谐文化,坚持把和谐医院文化融入到医院各个层次人际相处之中、融入到日常医疗服务之中、融入到医院改革、建设及发展之中,为实现医院高质量发展提供强大动力。近年来,医院先后开设“公益艺术课堂”、举办全市儿童画展、设立儿童游乐园、迪士尼欢乐屋等五大主题活动室,每年开展庆“六一”儿童节活动,通过大型义诊、亲子运动会、医患表演会、互动会等形式,让患儿在就诊治疗中感受节日的快乐。同时,医院先后成立了“儿童癫痫之家”、“哮喘之家”、“家长学校”,组织开展进社区、进学校、进企业的“三进”活动,定期开展科普宣传、专科知识讲座等,在强化家长健康意识、提高防病治病能力的同时,也拉近了医患之间的距离。是一组以骨骼肌炎性细胞浸润和肌纤维坏死为主要病理特征的异质性疾病,遗传因素,病毒感染,免疫异常,肌肉,免疫抑制剂治疗,类固醇治疗,进行性肌营养不良,线粒体肌病,脂质沉积性肌病,近端型脊髓性肌萎缩,忌烟酒,忌辛辣刺激性油腻食物,血清肌酸肌酶,血沉,肌活检,肌电图,。

杨金龙 副主任医师

临床擅长诊治泌尿外科常见疾病的诊治,包括包茎、腹股沟斜疝、鞘膜积液、隐匿性阴茎、隐睾、小儿实体肿瘤、复杂上尿路畸形如肾积水、重复肾、膀胱输尿管连接部畸形等,熟练独立开展微创隐睾、鞘膜积液、腹股沟斜疝、隐匿阴茎、尿道下裂、精索静脉曲张、肾积水、肾肿瘤、泌尿系统结石等手术。 先后主持无锡市科技局指令性课题一项,卫健委重大科研项目一项,适宜技术项目一项,公开发表医学专业论文10余篇,参编医学专著1部。参加制定了小儿泌尿外科诊疗专家共识两项:<<儿童隐匿性阴茎诊治的中国专家共识>>、<<儿童包茎诊治中国专家共识>>。熟练操作腹腔镜尤其是单孔腹腔镜(微微创。

好评 99%
接诊量 256
平均等待 -
擅长:临床擅长诊治泌尿外科常见疾病的诊治,包括包茎、腹股沟斜疝、鞘膜积液、隐匿性阴茎、隐睾、小儿实体肿瘤、复杂上尿路畸形如肾积水、重复肾、膀胱输尿管连接部畸形等,熟练独立开展微创隐睾、鞘膜积液、腹股沟斜疝、隐匿阴茎、尿道下裂、精索静脉曲张、肾积水、肾肿瘤、泌尿系统结石等手术。 先后主持无锡市科技局指令性课题一项,卫健委重大科研项目一项,适宜技术项目一项,公开发表医学专业论文10余篇,参编医学专著1部。参加制定了小儿泌尿外科诊疗专家共识两项:<<儿童隐匿性阴茎诊治的中国专家共识>>、<<儿童包茎诊治中国专家共识>>。熟练操作腹腔镜尤其是单孔腹腔镜(微微创。
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徐大鹏 副主任医师

儿童骨肿瘤,骨折,骨骺损伤,髋关节发育不良,斜颈,颈椎半骨肿瘤,髋关节发育不良,脑瘫,马蹄内翻足,多指,腱鞘炎,脊柱侧弯,骨髓炎,双下肢不等长,膝外翻,高弓足,足外翻,扁平足,骨囊肿,骨软骨瘤,甲沟炎,先天性束带

好评 99%
接诊量 4144
平均等待 1小时
擅长:儿童骨肿瘤,骨折,骨骺损伤,髋关节发育不良,斜颈,颈椎半骨肿瘤,髋关节发育不良,脑瘫,马蹄内翻足,多指,腱鞘炎,脊柱侧弯,骨髓炎,双下肢不等长,膝外翻,高弓足,足外翻,扁平足,骨囊肿,骨软骨瘤,甲沟炎,先天性束带
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夏丽乔 副主任医师

儿科,新生儿科常见疾病,新生儿黄疸、新生儿上呼吸道感染、新生儿肺炎、先天性梅毒/巨细胞病毒/脐炎/败血症/脓毒症/化脓性脑膜炎等感染性疾病、新生儿呼吸窘迫综合征、新生儿乳腺肿大/假月经/头颅血肿、新生儿及早产儿营养管理、常见类型先天性胃肠道畸形及发育畸形等常见问题。

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接诊量 -
平均等待 -
擅长:儿科,新生儿科常见疾病,新生儿黄疸、新生儿上呼吸道感染、新生儿肺炎、先天性梅毒/巨细胞病毒/脐炎/败血症/脓毒症/化脓性脑膜炎等感染性疾病、新生儿呼吸窘迫综合征、新生儿乳腺肿大/假月经/头颅血肿、新生儿及早产儿营养管理、常见类型先天性胃肠道畸形及发育畸形等常见问题。
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王胜泉 副主任医师

神经内科,呼吸内科,消化内科

好评 100%
接诊量 2698
平均等待 15分钟
擅长:神经内科,呼吸内科,消化内科
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李国民 副主任医师

风湿性疾病:系统性红斑狼疮、过敏性紫癜、幼年皮肌炎、关节炎、干燥综合征、血管炎、自身炎症性疾病等。 肾脏疾病:肾病综合征、IgA肾病、泌尿道感染、紫癜性肾炎、狼疮性肾炎等

好评 100%
接诊量 3
平均等待 6小时
擅长:风湿性疾病:系统性红斑狼疮、过敏性紫癜、幼年皮肌炎、关节炎、干燥综合征、血管炎、自身炎症性疾病等。 肾脏疾病:肾病综合征、IgA肾病、泌尿道感染、紫癜性肾炎、狼疮性肾炎等
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刘宇立 副主任医师

儿童呼吸系统疾病、泌尿系统疾病。

好评 100%
接诊量 3
平均等待 15分钟
擅长:儿童呼吸系统疾病、泌尿系统疾病。
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王斌 主任医师

白内障、青光眼、斜视、上睑下垂、泪道疾患的手术治疗及儿童斜视弱视、眼底病、屈光异常 业务专长:具备丰富的临床经验,熟练掌握各类儿童眼病的诊治,熟练掌握眼科显微手术技术。擅长各种复杂斜视的手术治疗、先天性白内障及眼外伤的手术治疗、泪道专科疾病的手术治疗、眼部肿瘤和眼部整形手术。在省内较早进行婴幼儿眼病筛查,在儿童屈光异常的早期发现和早期干预方面有专长

好评 100%
接诊量 8
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擅长:白内障、青光眼、斜视、上睑下垂、泪道疾患的手术治疗及儿童斜视弱视、眼底病、屈光异常 业务专长:具备丰富的临床经验,熟练掌握各类儿童眼病的诊治,熟练掌握眼科显微手术技术。擅长各种复杂斜视的手术治疗、先天性白内障及眼外伤的手术治疗、泪道专科疾病的手术治疗、眼部肿瘤和眼部整形手术。在省内较早进行婴幼儿眼病筛查,在儿童屈光异常的早期发现和早期干预方面有专长
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王达丰 副主任医师

在无锡市儿童医院从事小儿普通外科近20年。擅长小儿普通外科常见疾病的诊疗:甲状舌管囊肿、小儿腹股沟斜疝、阑尾炎、消化道穿孔、梅克尔憩室、肠重复畸形、卵巢畸胎瘤、先天性幽门狭窄、肠闭锁等,积极推进单孔腹腔镜微创治疗小儿普外科常见疾病,取得良好效果。

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擅长:在无锡市儿童医院从事小儿普通外科近20年。擅长小儿普通外科常见疾病的诊疗:甲状舌管囊肿、小儿腹股沟斜疝、阑尾炎、消化道穿孔、梅克尔憩室、肠重复畸形、卵巢畸胎瘤、先天性幽门狭窄、肠闭锁等,积极推进单孔腹腔镜微创治疗小儿普外科常见疾病,取得良好效果。
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万琦文 主治医师

小儿颅脑外科专科疾病,以及所有小儿外科常见病和多发病&hellip;&hellip;

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擅长:小儿颅脑外科专科疾病,以及所有小儿外科常见病和多发病&hellip;&hellip;
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刘炳学 主治医师

小儿外科常见病:急性阑尾炎,肠梗阻,腹股沟斜疝,鞘膜积液,包茎,包皮过长,尿道下裂,皮肤肿物,儿童骨折,皮肤烫伤等。

好评 100%
接诊量 1
平均等待 -
擅长:小儿外科常见病:急性阑尾炎,肠梗阻,腹股沟斜疝,鞘膜积液,包茎,包皮过长,尿道下裂,皮肤肿物,儿童骨折,皮肤烫伤等。
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患友问诊

我肛门附近有个硬包,表面红,可能是什么病?需要怎么处理?患者女性30岁
10
2024-11-16 05:57:58
左膝旁突出骨头疼痛四五天,蹲下时加重,偶尔会有间歇性疼痛,是否需要治疗?患者男性21岁
47
2024-11-16 05:57:58
活检报告显示炎性问题,无严重症状,需注意生活习惯。患者男性22岁
60
2024-11-16 05:57:58
我头皮上长了一个包块,摸起来像在骨头里,已经两周了,很担心。患者女性20岁
28
2024-11-16 05:57:58
CEA值轻微升高,担心是否有癌症风险,需要了解具体的检查项目和处理方法。患者女性61岁
28
2024-11-16 05:57:58
我之前服用了医生开的药,效果很好,想知道是否需要继续服用?现在没有明显的症状了,所有的药都已经吃完。请问下一步该怎么做?
37
2024-11-16 05:57:58
患者体检结果显示阳性,担心健康问题,已持续两个月,尚未进行详细检查。
41
2024-11-16 05:57:58
妇科检查发现双侧附件区低回声区,待排除炎性病症。咨询治疗方法。患者女性32岁
51
2024-11-16 05:57:58
我每年体检,最近CT结果显示肺部有结节,去年体检时结果正常,想知道是否需要治疗?患者女性35岁
59
2024-11-16 05:57:58
我吹空调后背左侧肩胛骨内侧疼痛,按摩缓解后又加重,是否需要复查?患者男性31岁
5
2024-11-16 05:57:58

科普文章

炎性肌病是一种自身免疫性的疾病,这种自身免疫性的异常造成肌肉以及皮肤的损害。

炎性肌病是在细菌、病毒或遗传因素的影响下,体内出现异常的免疫应答。这些异常的免疫细胞,如T细胞、B细胞,可能会针对自身的皮肤或肌肉细胞进行异常免疫应答,从而破坏皮肤和肌肉细胞,导致皮疹、肌肉疼痛和肌肉无力等症状。炎性肌病包括多发性肌炎、皮肌炎、包涵体肌炎等多种类型,常累及多个脏器的肌肉功能,如消化器系统、肾脏系统、心血管系统的功能。

如果发现炎性肌病,建议及时就医,寻求专业医生的建议和治疗。

#炎性肌病#症状性炎性肌病
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一、炎性肌病概念:

  • 1、炎性肌病
    • (1)炎症性肌病(inflammatory myopathy)是一组以骨骼肌炎性细胞浸润和肌纤维坏死为主要病理特征的异质性疾病。尽管属于同一疾病谱,但不同类型的炎症性肌病可累及皮肤、肺和肌肉等不同靶器官,因此临床表现比较复杂。
    • (2)主要包括两大类,一类为具有明确病因的感染性肌病,如病毒性肌炎、寄生虫性肌炎和热带肌炎等,另一类为病因未明但与自身免疫有关的所谓特发性炎症性肌病(idiopathic inflammatory myopathies,IIMs),包括多发性肌炎(polymyositis,PM)、皮肌炎(dermatomyositis,DM)和包涵体肌炎(inclusion body myositis)。

二、治疗指征:

  • 1、经规范治疗疗效欠佳,或伴以下指征者:
    • (1)抗 MDA5 阳性、SPR 阳性(激素抵抗型肌炎)
    • (2)排除其他原因的急性肺间质病变(肺间质病变>1/3 肺野)
    • (3)无肌病性皮肤炎急性期

三、治疗模式:

  • 1、血液吸附: HA280
  • 2、血浆吸附: OP08W+HA280
  • 3、双重滤过置换: OP08W+EC30w

四、疗效评估:

  • 1、肌力、皮疹、肌酶(CK、LDH)、ANA 滴度、抗 MDA5 滴度、胸部 CT

当地时间11月13日,美国食品药品监督管理局(FDA)加速批准了基因疗法KEBILIDI用于治疗AADC缺陷。这是美国有史以来第一个批准直接作用于大脑的基因疗法。AADC缺乏症是一种罕见的遗传疾病,这个病挺严重,还会缩短患者寿命。近年来,大家关注到我们大脑中含有多巴胺,多巴胺是一种对运动功能极其重要的物质,这种病会导致我们脑中无法合成多巴胺。

这种疗法是一种基因替代疗法,是通过外科手术的方式直接把药物注射到大脑。临床试验结果显示,在进行基因治疗后的12个月内,患者运动和认知功能就有了快速改善,并且这种改善效果的持续时间可以达到5年。

正电子发射断层扫描和神经递质分析也证实了患者体内多巴胺的产生增加。改善源头后,患者的各种症状(比如情绪、出汗、体温和眼动危象等方面)得到改善,患者的生活质量也提高了。回到这个神奇的基因疗法,KEBILIDI是一种基于重组腺相关病毒血清型2(rAAV2)的基因疗法,里面包含了人的功能基因。

注入大脑后,这种功能基因可以增加AADC酶的含量,从而恢复多巴胺的产生,以此来纠正潜在的遗传缺陷。但还需要注意的是,KEBILIDI禁用于通过神经影像学评估还没有达到颅骨成熟度的患者。

参考来源:

1.PTC Therapeutics Announces FDA Approval of AADC Deficiency Gene Therapy.

2.Tai CH, Lee NC, Chien YH, Byrne BJ, Muramatsu SI, Tseng SH, Hwu WL. Long-term efficacy and safety of eladocagene exuparvovec in patients with AADC deficiency. Mol Ther. 2022 Feb 2;30(2):509-518. doi: 10.1016/j.ymthe.2021.11.005. Epub 2021 Nov 8. PMID: 34763085; PMCID: PMC8822132.

当地时间11月13日,两款心电图相关的设备被美国食品药品监督管理局(FDA)批准,一款是可佩戴的贴片,可连续14天来监测我们的心电图,当发生心律失常的时便于直接通知医生。

另一款是心电图监护仪,也能直接佩戴在胸部,能及时识别心律失常的具体类型[1-2]。这两款设备有助于心血管疾病的早期筛查。

未来心电图监护仪还将引入人工智能算法,分析心电图以更早诊断不同类型的心脏病。这台心电图监护仪还可以生成24小时连续心电图,可以在锻炼的时候使用,还能检测心率等数据。而可佩戴的贴片由有7个心电图导联,在检测心律失常方面准确性高。

1.什么是心律失常?

心律失常是常见的心血管疾病,其中室性心律失常最为常见,包括室性早搏(室早)、室性心动过速(室速)、心室扑动(室扑)和心室颤动。有时室性心律失常的发生毫无征兆,这两个设备的获批有助于更早发现;有时会出现心悸或黑矇,甚至发生心脏性猝死。

据相关数据显示,我国大陆的年猝死人数可达54.4万[3]。且在全球范围内,心血管疾病盯上了年轻人,是导致过早死亡的主要原因之一。因此我们每个人都需要关注心律失常等疾病,保护好你的“小心脏”。

2.心律失常检查包括哪些?

近期,徐汇区市场监管局联合10家医疗机构在细胞和基因治疗药品创新与临床发展会上联合发布《医疗机构使用细胞治疗药品质量管理指南》,为CAR-T创新药品的使用提供了规范化的指导。

该《指南》首次提出“将CAR-T药品使用质量管理纳入统一的医疗机构药品管理体系,指导医疗机构组建多学科诊疗团队,由临床使用细胞治疗药品的科室负责人作为细胞治疗团队负责人 对细胞治疗项目的各环节进行监督,院内其他部门明确职责,协同配合参与,从而保障患者使用药品的质量安全和可追溯 。” 

关于细胞治疗,你也许有很多问题,我们整理了5个常见问题,一起了解。

1.什么是CAR-T药品?

CAR-T药品也称细胞疗法,是一种用自身免疫系统细胞的癌症治疗方法。可以从我们自身或者其他人的外周血中收集T细胞,然后在体外进行改造以表达嵌合抗原受体(CAR)。改造后,经过体外扩增,再回输回体内,这些这些CAR-T细胞特异性识别靶抗原并迅速增殖以在体内发挥抗肿瘤作用。

CAR-T疗法会影响我们的免疫系统,可能出出现不良反应。如细胞因子释放综合征(CRS)。当CAR-T细胞开始攻击癌细胞并触发体内的免疫反应时,就会发生这种情况。对于某些患者来说,CRS可能感觉像是流感症状,也可能会像低血压,也可能出现高烧和呼吸困难等。

2.FDA批准了哪些CAR-T药?

目前FDA批准的CAR-T药包括以下7种,大多应用于骨髓瘤、淋巴瘤和白血病。

3.得了癌症再取免疫细胞来得及吗?

很多癌症一发现就是晚期,癌细胞会干扰我们身体自然产生的免疫细胞。因此,许多癌症患者无法获得足够的健康T细胞进行治疗。且随着年龄增长,我们体内免疫细胞的数量和活性都会降低。

为了应对未来这种情况,可以更早地储存健康的免疫细胞,储存免疫细胞的过程类似于抽血,先会抽150-200ml的血,然后送到细胞库去处理从而分离出包含免疫细胞的外周血单核细胞。分离完成后,再将细胞放在液氮瓶中长期储存,可以保存较长时间直到需要使用,且免疫细胞活力不会发生变化。

4.冻存免疫细胞可以冻存多久?

理论上,可以一直冻存。细胞达到冻存温度(如-196°C),细胞的新陈代谢就会失去活性,当细胞解冻时,再次恢复活性。

5.冻存后的免疫细胞有什么用?我的家人能用我冻存的免疫细胞?

可以恢复免疫力,以及用于前文提到的CAR-T细胞疗法。

但家人并不能使用你冻存的免疫细胞,这是因为不同个体之间会出现移植物排斥反应,因此每个人冻存的免疫细胞最好只用于自己。

参考来源:

1.上海徐汇发布《医疗机构使用细胞治疗药品质量管理指南》.

2.Zhang X, Zhu L, Zhang H, Chen S, Xiao Y. CAR-T Cell Therapy in Hematological Malignancies: Current Opportunities and Challenges. Front Immunol. 2022 Jun 10;13:927153. doi: 10.3389/fimmu.2022.927153. PMID: 35757715; PMCID: PMC9226391.

3.What Is CAR T-Cell Therapy?

4.FDA approves CAR-T cell therapy to treat adults with certain types of large B-cell lymphoma.

5.FDA approves obecabtagene autoleucel for adults with relapsed or refractory B-cell precursor acute lymphoblastic leukemia.

6.FDA approves tisagenlecleucel for relapsed or refractory follicular lymphoma.

7.FDA approves ciltacabtagene autoleucel for relapsed or refractory multiple myeloma.

8.FDA approves lisocabtagene maraleucel for relapsed or refractory large B-cell lymphoma.

9.FDA approves idecabtagene vicleucel for multiple myeloma.

10.FDA approves brexucabtagene autoleucel for relapsed or refractory mantle cell lymphoma.

11.https://healthbanks.us/faqs-immune.

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