无锡市儿童医院创建于2000年6月,经过21年的建设发展,现已成为一所集医疗、教学、科研、预防、保健为一体的三级甲等儿童专科医院。2022年11月江苏省卫生健康委确定医院为三级甲等儿童医院,核定床位600张,目前医院开放床位500张,设有33个临床医技科室,拥有江苏省“科教强卫工程”医学创新团队1个,省级临床重点专科4个,省级专科诊疗中心1个,市级临床重点专科5个,市级专科诊疗中心3个。医院是江南大学附属儿童医院、江苏省爱婴医院、省内首批儿童药物临床试验机构、国家级住院医师规范化培训儿科儿外科专业基地、国家儿童医学中心复旦大学附属儿科医院协作医院、福棠儿童医学发展研究中心理事医院,江苏省儿科专科联盟副理事长单位。2021年中国医学科学院的中国医院科技量值(STEM)排行榜儿科学第26名(全省第3名);国家卫健委公布的2021年三级公立医院绩效考核结果显示,医院排名儿童专科医院36名;爱力彼医院管理研究中心2021届儿童医院竞争力排行榜,医院排名48名。医院崇尚“爱心仁术,福泽儿童”的医院精神,专科齐全,医疗技术全面,设有33个临床医技科室。已形成以省级重点专科呼吸内科、普外科、新生儿科、消化内科,省级新生儿危重症救治中心,市级重点专科儿童保健科、急诊科、心内科、血液科、骨科、神经内科、医学检验科、药学部,市级专科(病)诊疗中心呼吸内科疾病诊疗中心、儿童康复中心、危重新生儿救治中心为优势的33个临床医技科室。其中内科已形成呼吸内科、心内科、血液科、消化内科、神经内科、肾内科、内分泌科等特色专科群,外科已形成普外科、泌尿外科、骨科、新生儿外科、神经外科等特色专科群,心胸外科也已逐步开展,儿童口腔科、眼科、耳鼻喉科、皮肤科已形成品牌优势,儿童临床药学工作已初具规模,医院成功创建省级儿童危重症和儿科慢性疾病护理实习基地。2022年全年门急诊量100.17万人次,出院病人2.41万人次,手术总量7124例。现有职工903人,其中卫技人员高级职称人员195名,硕博士266人,博导4名,硕导20人、正副教授15人(截止到2023年6月)。目前,按三级甲等儿童专科医院要求,医院已经全面开展必备专科技术,包括无痛胃肠镜技术、先天性心脏病介入治疗技术、婴幼儿纤维支气管镜技术、肾穿刺术、血液净化技术、外周血管换血术、腔镜技术、骨科微创技术、先心根治术、儿童静脉输液港技术等。“十三五”期间获“科教强卫工程”省医学创新团队1项,市医学重点学科1项,省医学青年人才1名,市医学发展学科2项,市医学重点人才1名,市医学青年人才10名。发表各类论文1160篇,其中SCI论文55篇。参与编著出版书3本,获得国家发明专利、实用新型专利160余项。医院承担南京医科大学儿科临床教学和研究生培养任务。举办国家、省、市各级继续教育项目78项,医院与江南大学共建“食品科学与技术国家重点实验室儿童营养健康研究中心”。2021年,医院授权发明专利2项,成功转化专利成果2项,实现科研成果转化零突破;获得江苏省医学新技术引进评估一等奖1项,省妇幼健康引进评估二等奖1项;获得各类科研项目36项,发表SCI论文23篇,中华核心2篇。举办国家级和省级继续医学教育项目12项。首次参加南医大教学查房竞赛,获得南京医科大学2021年青年临床教师带教能力竞赛三等奖。在文化建设方面,坚持“一切为了孩子、为了一切孩子、为了孩子一切”的医院宗旨,倡导健康、阳光、向上、向善的和谐文化,坚持把和谐医院文化融入到医院各个层次人际相处之中、融入到日常医疗服务之中、融入到医院改革、建设及发展之中,为实现医院高质量发展提供强大动力。近年来,医院先后开设“公益艺术课堂”、举办全市儿童画展、设立儿童游乐园、迪士尼欢乐屋等五大主题活动室,每年开展庆“六一”儿童节活动,通过大型义诊、亲子运动会、医患表演会、互动会等形式,让患儿在就诊治疗中感受节日的快乐。同时,医院先后成立了“儿童癫痫之家”、“哮喘之家”、“家长学校”,组织开展进社区、进学校、进企业的“三进”活动,定期开展科普宣传、专科知识讲座等,在强化家长健康意识、提高防病治病能力的同时,也拉近了医患之间的距离。儿童孤独症是广泛性发育障碍的一种亚型,以男性多见,起病于婴幼儿期,主要表现为不同程度的言语发育障碍、人际交往障碍、兴趣狭窄和行为方式刻板。约有3/4的患者伴有明显的精神发育迟滞,部分患儿在一般性智力落后的背景下某方面具有较好的能力。 该症患病率3~4/万。但近年报道有增高的趋势,据美国国立卫生研究院精神健康研究所(NIMH)的数据,美国孤独症患病率在1‰~2‰。国内未见孤独症的全国流调数据,仅部分地区作了相关报道,如2010年报道,广东孤独症患病率为0.67%,深圳地区高达1.32%。,尚不清楚,可能与以下因素有关: 1.遗传 遗传因素对孤独症的作用已趋于明确,但具体的遗传方式还不明了。 2.围生期因素 围生期各种并发症,如产伤、宫内窒息等较正常对照组多。 3.免疫系统异常 发现T淋巴细胞数量减少,辅助T细胞和B细胞数量减少、抑制-诱导T细胞缺乏、自然杀伤细胞活性减低等。 4.神经内分泌和神经递质 与多种神经内分泌和神经递质功能失调有关。研究发现孤独症患者的单胺系统,如5-羟色胺(5-HT)和儿茶酚胺发育不成熟,松果体-丘脑下部-垂体-肾上腺轴异常,导致5-HT、内啡肽增加,促肾上腺皮质激素(ACTH)分泌减少。,脑,1.训练干预方法 虽然目前孤独症的干预方法很多,但是大多缺乏循证医学的证据。尚无最优治疗方案,最佳的治疗方法应该是个体化的治疗。其中,教育和训练是最有效、最主要的治疗方法。目标是促进患者语言发育,提高社会交往能力,掌握基本生活技能和学习技能。孤独症患者在学龄前一般因不能适应普通幼儿园生活,而在家庭、特殊教育学校、医疗机构中接受教育和训练。学龄期以后患者的语言能力和社交能力会有所提高,部分患者可以到普通小学与同龄儿童一起接受教育,还有部分患者可能仍然留在特殊教育学校。 目前国际上受主流医学推荐和使用的训练干预方法,为孤独症的规范化治疗提供了方向,这些主流方法主要有 (1)应用行为分析疗法(ABA)主张以行为主义原理和运用行为塑造原理,以正性强化为主促进孤独症儿童各项能力发展。训练强调高强度、个体化、系统化。 (2)孤独症以及相关障碍儿童治疗教育课程(TEACCH)训练该课程根据孤独症儿童能力和行为的特点设计个体化的训练内容,对患儿语言、交流以及感知觉运动等各方面所存在的缺陷有针对性地进行教育,核心是增进孤独症儿童对环境、教育和训练内容的理解和服从。 (3)人际关系训练法包括Greenspan建立的地板时光疗法和Gutstein建立的人际关系发展干预(RDI)疗法。 上述治疗方法在国内一些孤独症康复机构已开展,获取了较好的治疗效果,但还需要进一步研究论证。 2.药物治疗 目前药物治疗尚无法改变孤独症的病程,也缺乏治疗核心症状的特异性药物,但药物可以改善患者的一些情绪和行为症状,如情绪不稳、注意缺陷和多动、冲动行为、攻击行为、自伤和自杀行为、抽动和强迫症状以及精神病性症状等,有利于维护患者自身或他人安全、顺利实施教育训练及心理治疗。常用药物如下: (1)中枢兴奋药物适用于合并注意缺陷和多动症状者。常用药物是哌醋甲酯。 (2)抗精神病药物应小剂量、短期使用,在使用过程中要注意药物副作用,特别是锥体外系副作用 ①利培酮对孤独症伴发的冲动、攻击、激越、情绪不稳、易激惹等情感症状以及精神病性症状有效。②氟哌啶醇对冲动、多动、刻板等行为症状和情绪不稳、易激惹等情感症状以及精神病性症状有效,据报道还可改善社会交往和语言发育障碍。③阿立哌唑、奎硫平、奥氮平等非典型抗精神病药物在控制患者的冲动、攻击和精神病性症状也有效。 (3)抗抑郁药物能减轻重复刻板行为、强迫症,智力障碍,无,1.脑电图 常有脑电图异常,多表现为基本节律慢于正常同龄儿童,多呈慢波发放,典型痫样放电少见,脑电异常区与孤独症大脑功能异常区定位相一致,提示患儿可能存在脑部结构或功能异常,但缺乏特异性。 2.结构磁共振成像(sMRI) 存在脑部结构异常,包括全脑体积增大,颖叶内侧(杏仁核和海马)、基底节、丘脑、脐服体、扣带回、小脑体积的变化,脑皮质厚度及表面积改变。 3.功能磁共振成像(fMRI) 因其具有较高时间与空间分辨力,能快速显示脑功能变化过程,为深入了解孤独症病因提供了重要线索。 4.扩散张量成像(DTI) 患儿脐服体和左侧扣带回FA值增加,认为脑白质完整性的破坏可能严重影响大脑不同区域的连接,是孤独症异常认知的神经基础。 5.磁共振波谱分析(MRS) 枕叶、杏仁核海马区及小脑-乙酞天门冬氨酸(NAA)代谢水平下降,NAA是神经元数量和活性的标志,其水平下降提示神经元丧失或死亡以及代谢率下降。 6.单光子发射断层显像(SPECT) 示孤独症患儿左侧半球局部脑灌注较右侧明显减少,以左侧(或双侧)额叶前部、左侧Broca区和左侧Wernicke区较为常见。Broca区位于额卜回后部,其功能异常是患儿语言障碍的基础。,。