无锡市儿童医院创建于2000年6月,经过21年的建设发展,现已成为一所集医疗、教学、科研、预防、保健为一体的三级甲等儿童专科医院。2022年11月江苏省卫生健康委确定医院为三级甲等儿童医院,核定床位600张,目前医院开放床位500张,设有33个临床医技科室,拥有江苏省“科教强卫工程”医学创新团队1个,省级临床重点专科4个,省级专科诊疗中心1个,市级临床重点专科5个,市级专科诊疗中心3个。医院是江南大学附属儿童医院、江苏省爱婴医院、省内首批儿童药物临床试验机构、国家级住院医师规范化培训儿科儿外科专业基地、国家儿童医学中心复旦大学附属儿科医院协作医院、福棠儿童医学发展研究中心理事医院,江苏省儿科专科联盟副理事长单位。2021年中国医学科学院的中国医院科技量值(STEM)排行榜儿科学第26名(全省第3名);国家卫健委公布的2021年三级公立医院绩效考核结果显示,医院排名儿童专科医院36名;爱力彼医院管理研究中心2021届儿童医院竞争力排行榜,医院排名48名。医院崇尚“爱心仁术,福泽儿童”的医院精神,专科齐全,医疗技术全面,设有33个临床医技科室。已形成以省级重点专科呼吸内科、普外科、新生儿科、消化内科,省级新生儿危重症救治中心,市级重点专科儿童保健科、急诊科、心内科、血液科、骨科、神经内科、医学检验科、药学部,市级专科(病)诊疗中心呼吸内科疾病诊疗中心、儿童康复中心、危重新生儿救治中心为优势的33个临床医技科室。其中内科已形成呼吸内科、心内科、血液科、消化内科、神经内科、肾内科、内分泌科等特色专科群,外科已形成普外科、泌尿外科、骨科、新生儿外科、神经外科等特色专科群,心胸外科也已逐步开展,儿童口腔科、眼科、耳鼻喉科、皮肤科已形成品牌优势,儿童临床药学工作已初具规模,医院成功创建省级儿童危重症和儿科慢性疾病护理实习基地。2022年全年门急诊量100.17万人次,出院病人2.41万人次,手术总量7124例。现有职工903人,其中卫技人员高级职称人员195名,硕博士266人,博导4名,硕导20人、正副教授15人(截止到2023年6月)。目前,按三级甲等儿童专科医院要求,医院已经全面开展必备专科技术,包括无痛胃肠镜技术、先天性心脏病介入治疗技术、婴幼儿纤维支气管镜技术、肾穿刺术、血液净化技术、外周血管换血术、腔镜技术、骨科微创技术、先心根治术、儿童静脉输液港技术等。“十三五”期间获“科教强卫工程”省医学创新团队1项,市医学重点学科1项,省医学青年人才1名,市医学发展学科2项,市医学重点人才1名,市医学青年人才10名。发表各类论文1160篇,其中SCI论文55篇。参与编著出版书3本,获得国家发明专利、实用新型专利160余项。医院承担南京医科大学儿科临床教学和研究生培养任务。举办国家、省、市各级继续教育项目78项,医院与江南大学共建“食品科学与技术国家重点实验室儿童营养健康研究中心”。2021年,医院授权发明专利2项,成功转化专利成果2项,实现科研成果转化零突破;获得江苏省医学新技术引进评估一等奖1项,省妇幼健康引进评估二等奖1项;获得各类科研项目36项,发表SCI论文23篇,中华核心2篇。举办国家级和省级继续医学教育项目12项。首次参加南医大教学查房竞赛,获得南京医科大学2021年青年临床教师带教能力竞赛三等奖。在文化建设方面,坚持“一切为了孩子、为了一切孩子、为了孩子一切”的医院宗旨,倡导健康、阳光、向上、向善的和谐文化,坚持把和谐医院文化融入到医院各个层次人际相处之中、融入到日常医疗服务之中、融入到医院改革、建设及发展之中,为实现医院高质量发展提供强大动力。近年来,医院先后开设“公益艺术课堂”、举办全市儿童画展、设立儿童游乐园、迪士尼欢乐屋等五大主题活动室,每年开展庆“六一”儿童节活动,通过大型义诊、亲子运动会、医患表演会、互动会等形式,让患儿在就诊治疗中感受节日的快乐。同时,医院先后成立了“儿童癫痫之家”、“哮喘之家”、“家长学校”,组织开展进社区、进学校、进企业的“三进”活动,定期开展科普宣传、专科知识讲座等,在强化家长健康意识、提高防病治病能力的同时,也拉近了医患之间的距离。原发性中枢神经系统血管炎(primaryangiitisofthecentralnervoussystemPACNS)是一种只局限侵犯中枢神经系统血管,而不累及其他系统的炎症性疾病。患者常仅有神经系统症状的临床表现,但神经定位又不很明确,脑脊液检查、脑CT及MRI均不能明确诊断,给诊断和治疗带来很大困难,因而延误诊治,造成死亡等严重后果。中国报道很少。,不明,脑,1.对PACNS尚无特效疗法。 2.类固醇激素和免疫抑制药治疗可有效改善症状控制病情发展。常用药物有泼尼松(泼的松)、甲泼尼龙(甲基强的松龙)、环磷酰胺、氮介类等可以静脉或口服给药。药物用量同其他自身免疫性疾病。 3.可结合应用抗生素阿司匹林等药物。,系统性血管炎(结节性多动脉炎过敏性血管炎颞动脉炎、白塞病结缔组织病性血管炎等)感染(病毒性感染细菌性感染真菌性感染、立克次体感染等)、肿瘤(霍奇金淋巴瘤白血病小细胞性肺癌、心房黏液瘤非霍奇金淋巴瘤等)其他血管病(血小板减少性紫癜结节病、脑血管动脉粥样硬化、镰刀样细胞性贫血等)及其他(坏死性类肉瘤样肉芽肿变态反应性肉芽肿病、淋巴瘤样肉芽肿病等),无,实验室检查:1.血、尿便常规检查多正常;2.ESR大多正常,少数可增快无其他自身免疫性疾病的证据;3.腰穿CSF检查80%的患者有异常,CSF压力正常无色透明,细胞数可增高或正常,以淋巴细胞增多为主,糖和氯化物含量正常蛋白略增高。其它辅助检查:1.脑电图检查约81%的患者有异常多呈非特异性的弥漫性慢波;2.脑CT或MRI检查不同患者的表现差异很大。多数显示有大小不等的低密度缺血病灶或梗死灶。可呈不对称性强化。3.脑血管造影有一定的诊断价值71%以上的患者有典型的血管多灶性损害的表现,血管粗细不均,可呈节段性的狭窄或扩张血管阻塞及血管排空延迟等似“腊肠”样改变,提示脑部血管炎的存在但不能明确是本病的血管炎其他的脑部继发性血管炎也可有类似的表现有些可因受累的血管太小,脑血管造影可正常。 4.脑组织活检对脑部病灶的立体定向手术活检对PACNS的诊断有决定性意义活检组织的病理可见软脑膜小血管有节段性坏死或肉芽肿性血管炎。血管壁有明显的炎症表现,常有淋巴细胞单核细胞、组织细胞及浆细胞的浸润为了提高其诊断的准确率建议活检时同时取材皮质和软脑膜。,。