上海瑞金医院舟山分院是一所集医疗、教学、科研于一体的现代化医院,是舟山市医保定点医药机构。医院占地205亩,总建筑面积286897㎡,核定床位1200张,设计门急诊量4000人次/日。医院引进上海瑞金医院先进的现代医院管理制度和服务模式,聘请瑞金医院专家担任管理、医疗团队的骨干,构建高水平的人才建设平台,配置一流的医疗技术设备。医院开设了普外科(乳腺外科)、血液内科等近30个临床科室,其中血液内科拥有专业治疗血栓性微血管病(TMA)的丰富经验。医院配备先进的检查、治疗设备,如1.5T磁共振、64排螺旋CT等,为TMA患者提供精准诊断和高效治疗。同时,医院积极探索与上海瑞金医院建立远程医疗会诊系统等创新服务模式,努力为舟山及周边地区百姓提供优质便捷的医疗服务,为长三角地区百姓获得优质便捷的医疗服务提供保障。血栓性微血管病(thromboticmicroangiopathy,TMA)是一组急性临床综合征,呈微血管病性溶血性贫血、血小板减少及由于微循环中血小板血栓造成的器官受累的表现。微血管主要是指微小动脉、毛细血管和微小静脉,其突出的病理特点为小血管内皮细胞病变,表现为内皮细胞肿胀、管腔狭窄,部分小血管腔内可见血栓形成。虽然病理上微血管的病变一致,但病因多种多样,其发病机制也不相同。,病因多种多样,其发病机制也不相同。,微血管,一旦诊断成立就应该进行早期的对症治疗,包括使用血浆置换、血液净化治疗,或者是去除可能的病因,才能降低死亡以及长期后遗症的危险。,无,无,1.血常规 表现为溶血性贫血和血小板减少等,血小板可降至(10?20)X109/L。 2.血清抗蛋白酶 血浆中ADAMTS13活性降低:常低于健康人的5%。 3.尿常规 多数表现为镜下血尿,可伴有少量白细胞,尿蛋白多数在1~2g/d,以及在短时间内血清尿酸、尿素氮和肌酐水平的轻至中度升高。 4.病理学检查 主要表现为肾小球内皮细胞增生肿胀,内皮下间隙增大,含有蓬松样的绒毛样物质。毛细血管壁增厚、管腔闭塞,毛细血管腔内充满微血栓,系膜基质增宽,可伴有少量炎症细胞浸润。免疫荧光检查可见纤维蛋白原、纤维蛋白,以及IgM和补体C3在毛细血管壁、内皮下、系膜区和血管壁沉积。电镜可见毛细血管内皮细胞增生、内皮细胞肿胀,以及从基膜脱落,内皮下可见颗粒状电子致密物沉积,管腔内可见红细胞碎片、血小板及凝聚的纤维素等。,。