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东方电机厂职工医院,德阳市第五人民医院皮肌炎性周围神经病专家

简介:

德阳第五医院始建于1958年,前身是东方电机厂职工医院,1996年更名为德阳东电医院,同年创建成综合医院和爱婴医院,1998年增挂德阳市第五人民医院。2004年12月改制为民办非企业单位(法人),2011年创建为二级甲等综合医院,2012年更名为德阳第五医院。2016年6月,德阳五院正式加入宏信健康,2017年11月,以医院为投资主体的中江德康医院(德阳第五医院中江院区)开工新建。2018年9月11日,医院成功通过德国莱茵TUV-SQS医疗服务质量管理体系认证评审,成为目前德阳市第一家通过该认证的医院。医院分科齐全,专业技术水平上乘,具有较强的专科诊治和综合救治能力。设置有30余个临床科室及医技科室,最大开放床位超过1200张,普外科、骨科、内分泌科、妇产科、医学检验科为德阳市重点专科。医院拥有一支高素质、高学历、朝气蓬勃的医护团队,医院现有在职职工672余人,其中卫技人员530人,中高级职称218人。医院与华西医院、四川省医院、成都中医药大学等高校、医院保持良好关系,常年邀请国内知名专家来院开展诊疗和学术指导,并且与四川大学华西医院、德阳市人民医院、德阳市第二人民医院、德阳市精神卫生中心等携手签订专科联盟,进一步推动医联体工作的建设与发展。医院目前正在运行2个院区,即德阳第五医院德阳院区、德阳第五医院中江院区,医院按照宏信健康“一套体系、一张网络、一家医院”的“三个一”战略要求,致力成为“政府乐见、行业认可、百姓放心”的优秀三级综合医院为医院发展的总体思路。新建中江院区按照三级综合医院标准规划建设,一期建筑面积65000平方米,于2021年12月正式开业试运营。中江院区开展以普外、肾病、骨科、妇产科、康复、肿瘤为特色的临床科室及影像、检验、病理等医技科室30余个。购置MRI、CT、DR、DSA、LA、彩超、全自动生化仪、全自动免疫分析仪、C型臂X光机、体外冲击波碎石机、全套高清微创设备(胸腹腔镜、宫腔镜、输尿管镜及腔内碎石系统、关节镜等)、消化内镜等大型医疗设备。随着中江院区投入使用,医院将按照“一院两区”一体化运行:推行医院管理、人力资源、信息建设、后勤保障一体化,保持医院文化一致性、医疗服务同质化,构建垂直管理新格局。努力建设成为“政府乐见、行业认可、百姓放心”的优秀三级综合医院。皮肌炎(dermatomyositis,DM)是一组主要累及皮肤和肌肉的自身免疫性疾病,通常包括皮肤和肌肉两方面病变,也可仅累及皮肤或肌肉,一般将仅有肌肉受累的类型称为多发性肌炎。,病因尚不清楚,皮肤,本病患者多以药物治疗为主,糖皮质激素、免疫抑制剂是本病的常见药物。免疫球蛋白、抗疟药、生物制剂等可能也有一定治疗效果。药物治疗无效者必要时可行血浆置换治疗,伴有钙质沉着症者也可手术去除钙质。,系统性红斑狼疮、系统性硬皮病、神经源性肌病,1、少食油腻、辛辣刺激性食物。 2、戒烟禁酒,避免影响机体恢复。,患者突然出现不明原因的皮损,伴有肌肉无力、疼痛时,需及时就医。医生常会对患者进行体格检查初步明确病情,并行血清肌酶和自身抗体检查帮助确诊本病,最后通过肌电图、心电图检查对患者病情严重程度进行判断。必要时可行病理检查明确患者皮损病变类型。,。

李沛 副主任医师

心血管内科(高血压、高血脂、冠心病);呼吸(呼吸道感染、慢阻肺、支气管哮喘);消化(幽门螺旋杆菌感染、消化不良、慢性胃炎等);内分泌(糖尿病、甲状腺疾病);神内(头痛、眩晕、中风);风湿免疫(腰腿关节疼痛)等专业疾病的诊治

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擅长:心血管内科(高血压、高血脂、冠心病);呼吸(呼吸道感染、慢阻肺、支气管哮喘);消化(幽门螺旋杆菌感染、消化不良、慢性胃炎等);内分泌(糖尿病、甲状腺疾病);神内(头痛、眩晕、中风);风湿免疫(腰腿关节疼痛)等专业疾病的诊治
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#皮肌炎#皮肌炎性周围神经病
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1、医生会通过询问病史、症状特征,以及相关的检查结果来进行诊断。本病的诊断依据主要有:

  • (1)典型皮损。
  • (2)对称性四肢近端肌群和颈部肌无力。
  • (3)血清肌酶升高。
  • (4)肌电图为肌源性损害。
  • (5)肌肉活检符合肌炎病理改变。

2、确诊为皮肌炎需具有上述 3~4 项标准加上典型皮损,确诊为多发性肌炎需 4 项标准无皮损。

3、实验室检查:

  • (1)血清肌酶:
  • a: 95% 以上患者急性期有肌酸激酶(CK)、醛缩酶(ALD)、乳酸脱氢酶(LDH)、天冬氨酸氨基转移酶(AST)、丙氨酸氨基转移酶(ALT)升高,其中 CK 和 ALD 特异性较高,LDH 升高持续时间较长;肌酶升高可早于皮肌炎,有效治疗后逐渐下降。
  • (2)肌红蛋白:
  • a:血清肌红蛋白在皮肌炎患者中可迅速升高,可早于 CK 出现,有助于皮肌炎的早期诊断。明显升高者可损伤肾功能,需定期监测。
  • (3)自身抗体检查阳性:
  • a:约 90%的皮肌炎患者血清中可检测到自身抗体,包括抗核抗体、抗合成酶抗体(抗 Jo-1 抗体、抗 PL-7 抗体、抗 PL-12 抗体、抗 EJ 抗体、抗 KS 抗体)、抗 Mi-2 抗体,抗 SRP 抗体等。每一种抗合成酶抗体相关的临床表现不同。
  • (4)肿瘤血清学检查:
  • a:可以排查相关肿瘤。

(5)其他

  • a:血沉加快、贫血、白细胞增多、C 反应蛋白阳性等。

4、影像学检查:

  • (1)磁共振成像(MRI):
  • a:可以评估大范围的肌肉病变情况。
  • (2)胸部 X 线:
  • a:可以检查是否患有间质性肺炎、胸部肿瘤等。
  • (3)其他:
a:怀疑有肿瘤者,可能需要做 B 超、CT 及内镜(鼻咽镜、胃镜及肠镜)检查。

5、病理检查:

  • (1)皮肤或肌肉活检:
  • a:医生会取一小块病变的皮肤或肌肉进行病理检查,有助于皮肌炎的诊断。肌肉活检同时可以发现肌肉是否有损伤或感染。肌肉侵犯是不均匀的,一次活检未证实,不能排除皮肌炎,需要多点取材。

6、特殊检查:

  • (1)肌电图:
  • a:通过将电极片贴附在皮肤或将电极插入疼痛和压痛明显的受累肌肉中,通过仪器的显示进行判断。表现为肌源性损害而非神经源性损害。
  • (2)心电图:
  • a:可以检查心脏是否受累。患者可表现为心律失常。

7、鉴别诊断:

  • (1)系统性红斑狼疮:
  • a:面颊部有蝶形红斑,对光敏感,肌肉症状较轻或无,实验室检查 ANA(抗核抗体)、抗 ds-DNA 抗体、抗 Sm 抗体阳性而血清肌酶正常。
  • (2)系统性硬皮病:
  • a:四肢末端、面部、上胸、上背等部位发生非炎症性硬化水肿,常伴有雷诺现象。在病变早期出现的运动受限因为皮肤及肌肉纤维化,并非肌实质变性。
  • (3)神经源性肌病:
  • a:如重症肌无力、进行性肌营养不良症。 重症肌无力 多表现为全身弥漫性肌无力,活动后症状更加明显,可出现眼睑下垂。肌活检无多发性肌炎的特征性改变。
  • (4)进行性肌营养不良症:
a:是一种遗传病,有家族发病史,肌无力主要表现在下肢,常有假性肌肥大,病情进展慢。
#皮肌炎#皮肌炎性周围神经病
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1、皮肤损害:

 

 

(1)眼睑紫红色斑 双上眼睑为中心的水肿 性紫红色斑片,可影响前额、头皮、面颊、胸前V形区,具有很高的诊断特异性。

 

 

(2)Gottron丘疹:为指关节、掌指关节伸侧(即手背的一边)的扁平紫红色丘疹,多对称分布,表面附着糠状鳞屑。皮损消退后可遗留皮肤萎缩、毛细血管扩张和色素减退。

 

 

(3)皮肤异色症:面部、颈部、上胸部在红斑鳞屑基础上逐渐出现褐色色素沉着、点状色素脱失、点状角化、轻度皮肤萎缩、毛细血管扩张等。个别患者在皮肤异色症的基础上皮损呈鲜红色、火红或棕红色,称为“恶性红斑”,高度提示伴有恶性肿瘤。

 

 

(4)甲周毛细血管扩张:甲周红斑。

 

 

(5)技工手:表现为手部出现非瘙痒性、角化过度性皮损,可伴有鳞屑、皲裂和色素沉着,外观类似手工劳动者结了茧的手。皮损沿拇指内侧和手指的外侧对称分布,食指和中指较明显,偶尔可扩展至手掌。

 

 

(6)其他:部分患者可有网状青斑、雷诺现象、坏死性血管炎、脱发、光敏感等。无明显自觉症状,也可有瘙痒甚至剧烈瘙痒,特别是背部和四肢外侧有红斑鳞屑者。部分儿童患者在皮肤、皮下组织、关节周围及病变肌肉处可发生钙质沉着症。

 

 

2、肌肉损害:

 

 

(1)常表现为对称性的肌无力、疼痛和压痛。

 

 

(2)最常侵犯的肌肉群是四肢近端肌群、肩胛带肌群、颈部和咽喉部肌群,出现相应的症状如举手、下蹲、上楼、抬头、吞咽困难和声音嘶哑。

 

 

(3)急性期受累肌肉可出现肿胀,严重者可卧床不起,自主运动完全丧失。

 

 

(4)病情严重时还可累及心肌,出现心悸、心律不齐甚至心力衰竭

 

 

3、伴随症状:

 

 

(1)可伴不规律发热、消瘦、贫血、肝脾淋巴结肿大等。

 

(2)少数患者可出现关节肿胀、疼痛。

 

(3)部分儿童患者可出现广泛血管炎 累及消化道致胃肠道穿孔或出血。

#皮肌炎#皮肌炎性周围神经病
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一、概述:

 

1、多发性肌炎(polymyositis)是一组由多种病因引起的广泛的骨骼肌炎性病变。

 

2、临床特点为急性、亚急性或慢性起病,对称性四肢近端和颈肌及咽肌无力,肌肉压痛,血清肌酸激酶增高和病理提示骨骼肌纤维坏变及淋巴细胞浸润,同时可伴有血沉增快及肌电图呈肌源性损害,用糖皮质激素治疗效果好等特点。

 

3、发病与细胞和体液免疫异常有关。

 

 

4、治疗首选激素治疗,开始宜足量。激素治疗不满意时可加用免疫抑制剂,病情严重、反复不愈者,可静脉注射免疫球蛋白。治疗期间定期复查血象、肝肾功能等。

 

 
 
5、多发性肌炎可造成呼吸、消化道、循环、泌尿等系统损害,严重者可导致心力衰竭或呼吸衰竭,甚至危及生命。
#皮肌炎#皮肌炎性周围神经病#幼年型皮肌炎
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这两种疾病都属于结缔组织病。

皮肌炎的特征:

  • 对称性的近端肌无力
  • 肌肉疼痛
  • 血清的肌酶升高
  • 肌电图为肌原性的损害
  • 肌活检可以检测到肌炎的病理改变
  • 特征性的皮肤损害

皮肤损害主要包括:

  • 双上眼睑,或者眶周的暗紫红色的水肿性斑片
  • 手指、肢端的伸侧,可以见到暗紫红色的丘疹,少许的脱屑
  • 肩胛部的异色病样的改变

硬皮病的特征:

硬皮病临床上可以分为局限性和系统性硬皮病,比如有硬斑病,带状硬皮病,肢端硬皮病,弥漫性硬皮病和 crest 综合征,那么这些硬皮病的共同的特征就是可以出现皮肤的硬化、萎缩,在早期可以有水肿的现象,其他表现有雷诺现象、关节痛、不规则发热,还有肺的纤维化等。

#皮肌炎#皮肌炎性周围神经病#幼年型皮肌炎
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辅助检查
实验室检查
 
1. 皮肌炎实验室改变往往血常规正常,肌酸激酶升高,转氨酶,乳酸脱氢酶升高,有血沉增快,γ球蛋白增高,补体下降等。
 
2. 自身抗体:抗核抗体(ANA)阳性最为常见。肌炎特异性自身抗体(MSAs)对肌炎特异性好,诊断敏感性不足,包括抗Mi-2抗体,抗SAE抗体,抗MDA5抗体,抗TIF1-γ抗体,抗NXP2抗体。并非所有皮肌炎患者均能检测到自身抗体。
 

3. 皮肤活检:病理多显示为表皮角化过度、基底细胞液化变性,真皮浅层水肿、真皮深层尤其毛细血管周围和皮肤附属器周围有轻度淋巴细胞浸润(界面性皮炎)。

影像学检查

合并肺间质病变者肺部HRCT表现见前述。

其他检查

肺功能检查是客观评价呼吸系统受累的重要方法,与胸部CT结合用以估计疾病的严重性和治疗反应。典型表现为限制性通气障碍,包括肺总量、功能残气量、残气量、1秒用力呼气量以及用力肺活量均减少,FEV1/FVC比值正常或升高,一氧化碳弥散下降,残气量下降。

#皮肌炎性周围神经病#狼疮性周围神经病#恶性肿瘤性周围神经病 (M80000/3)
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周围神经病可分为多种不同的类型,有些周围神经病具有一定的自愈倾向。比如常见的面瘫,即面神经炎,现在认为是自限性疾病,但是这种疾病现在得了以后也不主张在家静养,或等着疾病慢慢恢复。
在临床上,这部分病人可以出现后遗症,错过治疗的最佳时间再治疗,则无法完全康复,因此还需要积极进行治疗。多数周围神经病变是由于感染或者中毒,或者营养代谢障碍等引起的神经损伤。通过积极治疗可以被治愈,但是其自己并不能引起自愈;有些外伤引起的周围神经病变,积极治疗甚至手术有助于神经损伤的恢复。如果不是积极治疗,这时也会留下严重的后遗症;有些疾病是因为肿瘤引起的,这种神经不仅不可自愈,而且还可以越来越严重,因此需要早期判断是否能进行手术或者药物干预,看是否能有所减轻。所以周围神经病变以后还需要进一步检查和诊断,积极观察病情的情况,早期治疗有助于疾病的恢复。

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