澄江县人民医院位于澄江县凤麓街道环城北路29号，始建于1951年8月，是政府举办的非营利性医疗机构，是一所集医疗、急救、教学、科研、保健为一体的二级甲等综合医院。是爱婴医院，医保、新型农村合作、多家商业保险机构的医疗定点医院，是昆明医科大学第一附属医院联盟医院，云南省第一人民医院对口支援医院。承担着全县21.7万人民群众的医疗、救治任务，在非典、甲流感、手足口病、食物中毒等突发公共卫生事件中发挥着主力军的作用。并承担着乡镇卫生院的业务技术指导、人员进修培训以及昆明医科大成教学院、玉溪卫校、普洱卫校、云南骨伤专科学校的临床实习任务。医院占地2.15万平方米，总建筑面积2.1万平方米。编制床位214张，实际开放床位317张。在职职工375人，现有高级职称专业技术人员30人。设有临床科室15个，医技科室4个，功能科室1个，职能科室11个。2016年门诊人次311309人次，住院人次12544人次。医院拥有美国产GElogiQ7和飞利浦IU222000型多功能彩色B超、德国西门子直接数字化成像系统（DRx-VXPlus）、GE全身螺旋CT、800mAX线数字胃肠机、日本奥林巴斯电子胃肠镜、奥林巴斯AU5811全自动生化分析仪、德国产Darger麻醉机及德国STORZ三芯片腹腔镜系统、德国产狼牌输尿管镜、英国佳乐前列腺电切镜、体外冲击波碎石机、血液透析机、空气净化层流手术室等先进医疗设施设备。2016年，成功引进德国原装纯进口1.5T核磁共振仪和64排128层跨界螺旋CT，进一步为临床诊断和治疗提供了强有力的技术支持。医院历来注重技术创新和人才培养，以创新引领技术发展和人才成长。目前已能成功地开展颅内血肿清除、颅脑肿瘤摘除、肝、胆、胰、脾手术，肾切除、肾盂切开取石、前列腺摘除术、子宫全切除术、剖宫产、脊椎、白内障复明等手术，并在县级医院中率先开展胸外科手术、微创泌尿外科及腹腔镜胆囊切除术，每年手术量达2200例以上。急性中毒、心肌梗塞、中风等心脑血管疾病的治疗也具有较高水平。在现任领导班子的带领下，澄江县人民医院发展突飞猛进，事业蒸蒸日上，成功的完成从量的积累到质的飞跃。一是深化内部运行机制改革，进行了人事制度和分配制度的改革。在人事制度改革方面推行全员聘任制，实行院科两级管理，中层干部竞聘上岗，建立了岗位能上能下、人尽其才、才尽其用的用人机制。分配制度改革方面遵循“多劳多得，效率优先、兼顾公平”的原则，采取系数与技术指标管理为核心的分配体系，建立起重实绩、重贡献，向临床一线人员和艰苦岗位倾斜激励机制，调动了职工工作积极性、主动性和创造性；二是全面改造住院环境、就诊条件，营造了整洁、温馨的就医环境，全面提升了医院的内涵和品位；三是大力进行医院文化建设，凝聚事业发展活力，营造和谐统一、充满人性关怀的文化氛围。先后多次被市、县政府评为“先进集体”、“先进单位”、“文明单位”；四是加强医院内涵建设，把“以病人为中心”的理念贯穿于内涵建设的各个层面，持续改进服务质量，不断提升医疗质量和服务水平。2014年1月被云南省卫生厅批准晋级为“二级甲等综合医院”，成为县域内医疗技术力量雄厚，整体综合实力最强，规模最大的医疗机构。该院将继续秉承“敬业、奉献、务实、创新”的院训，发扬“以人为本、仁爱至善、科技兴院、和谐发展”的医院精神，励精图治，锐意进取，与时俱进，全面增强医院管理水平和服务质量，更好地为广大人民群众的健康保驾护航。X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。，遗传学基础：突变基因XLP（LYP）定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP（LYP）的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子（signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM）有关,XLP（LYP）基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。，淋巴，1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷（鬼臼乙叉甙）具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。，散发性致死性传染性单核细胞增生症，无，诊断： 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标：男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记；或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状；次要指标：EBV感染前高IgA或IgM血症；低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当；噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查： 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变：外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同： ①早期（1～2周）：外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期：外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象（VAHS）。 ③晚期：骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查：EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原（EBNA）抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原（VCA）抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染（阳性率可达100%）。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查：应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠（回盲区）的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症（sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM）、非X-连锁严重EBV感染综合征（non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections）、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。，。