阜新矿业(集团)有限责任公司总医院是一所集医疗、科研、教学、保健于一体的国家大型三级甲等医院,是中国医科大学第十临床学院。始建于1938年,设有临床医技科室58个,开放床位1256张,有职工1300人,下辖分院8家。医院年门诊量60万人次,住院病人5万人次,年开展手术万余例。医院占地面积7.8万平方米,一期外科楼工程已经投入使用,二期内科楼工程于2011年启动,预计2013年竣工,三期门诊改造完成后医院建筑面积将超过15万平方米。几十年来,在胸心外科、骨外科、血液内分泌科等重点专科的带动下,其它各学科都得到了均衡的发展。总医院主持开展的《辽宁农村高血压流行趋势及低成本综合干预预防脑卒中研究》获国家科技进步贰等奖、中华医学科技贰等奖、辽宁省科技进步一等奖。目前医院拥有高能直线加速器、128层螺旋CT机、三维全数字血管造影机(DSA)、数字乳腺钼靶、超声内窥镜等国内一流设备。先后荣获全国文明医院、全国百姓放心示范医院、辽宁省文明单位等百余项荣誉称号。医院始终坚持“业精、诚信、务实、创新”的精神,在医学的海洋里乘风破浪,向建设一流现代化医院的目标扬帆远航。酪氨酸血症是一种罕见的常染色体隐性遗传代谢病,由于酪氨酸降解障碍导致脑、肝、肾、骨骼等多脏器损害,预后不良,致死及致残率很高。不同类型的患者临床表现不同,低酪氨酸饮食、药物治疗是主要的干预方法,必要时需通过肝移植治疗。,常染色体隐性遗传代谢病,肝、肾组织,治疗方法:药物治疗支持性治疗,与果糖不耐症、果糖-l,6-二磷酸酶缺乏、半乳糖血症、糖原累积病和婴儿病毒性肝炎等症状混淆。,饮食禁忌:1.母亲宜忌吃辛辣刺激性的食物;2.母亲忌吃油腻的食物;3.母亲忌吃寒凉性的食物。,尿液中琥珀酰丙酮定量和肝活检组织、红细胞或淋巴细胞中延胡索酰乙酰乙酸水解酶活性测定可作为确诊依据。,。