一、预后：

1、大约70%的急性风湿热患者可在2~3个月内恢复，急性期65%左右的患者心脏受累，如不及时合理治疗，70%可发生心脏瓣膜病 。

2、首次发作即累及心脏者预后较差，反复发作并累及心脏伴充血性心力衰竭者预后不良。

二、并发症：

1、心功能不全或充血性心力衰竭：

（1）属于严重心脏炎最常见的并发症，也是急性风湿热死亡的最主要原因。

（2）应针对心功能不全采用利尿、强心处理，可在速尿、双氢克尿塞、安体舒通等利尿剂的基础上加用小剂量洋地黄制剂，以静注西地兰或口服地高辛为宜。

2、心律失常：

、室性或室上性早搏、传导阻滞，多数患者在抗风湿治疗后心律失常能改善，甚至进一步缓解，但部分心动过速或早搏 患者，需加用抗心律失常药如美托洛尔或胺碘酮 等治疗。

3、呼吸道感染：

（1）也是最常见的并发症之一，由于患者有上呼吸道链球菌感染基础，加上激素的应用，支气管炎和肺部炎症极易发生。

（2）应针对具体情况，做痰液检查，及时足量地用抗生素控制预防呼吸道感染。

4、其他：

一、治疗原则：

1、本病主要是抗链球菌感染、抗风湿和支持对症治疗。

2、治疗原则为早期诊断、合理治疗，防止病情进展造成心脏不可逆的病变。

3、治疗目标为清除链球菌感染灶，控制临床症状，使心肌炎、 关节炎 、舞蹈病等风湿热症状迅速缓解；

4、预防链球菌的再次感染和心脏炎的发生，处理各种并发症，提高患者身体素质和生活质量，延长寿命。

二、一般治疗：

1、注意保暖，避免受寒和潮湿。

2、饮食注意营养并容易消化。

3、风湿热活动期卧床休息。

4、病情好转后控制活动量直至症状消失血沉正常。

5、如出现心脏扩大、心包炎、持续性心动过速和明显心电图异常者，在症状消失血沉正常后仍需卧床休息3~4 周。

6、恢复期亦应适当控制活动量。

三、药物治疗：

1、抗生素治疗：

（1）目的是消除链球菌感染，青霉素是 最有效的杀菌剂 。

（2）一般应用普鲁卡因青霉素、长效青霉素（如苯唑西林）。

（3）青霉素过敏的患者，可予口服红霉素。

（4）对红霉素耐药者，可选用其他药物替代，包括克拉维酸盐、新大环内酯类、克林霉素及窄谱头孢菌素类等。

2、抗风湿治疗：

（1）水杨酸制剂：

1）是急性关节炎的首选药物，对风湿热的退热、消除关节炎症和恢复血沉均有较好效果，但对防止心脏瓣膜病变无明显预防作用。

2）常见药物有乙酰水杨酸（如阿司匹林 ）和水杨酸钠。

3）治疗过程中注意逐渐增加剂量，直至获得满意的疗效，症状控制后减少剂量。

3、糖皮质激素：

1）急性风湿热患者出现心脏受累表现时，应及时加用糖皮质激素。激素治疗的起始剂量要足量。

四、舞蹈症的治疗：

1、应避免强光、噪声刺激，在抗风湿治疗基础上，首选丙戊酸控制症状，若无效或病情严重，可选用利培酮，多巴胺受体阻断剂如氟哌啶醇 也 有一定效果。

2、另外，糖皮质激素可有效缓解舞蹈病症状，尤其适用于上述药物无效或不耐受的患者。

3、血浆置换和静脉输注丙种球蛋白也可试用于难治性患者。

五、手术治疗：

1、对有严重慢性心脏瓣膜病，有明显血流动力学改变，同时 伴有心肌缺血 、缺氧、栓塞、晕厥或心力衰竭 患者，则可考虑行瓣膜成形术，以恢复瓣膜的功能，缓解症状，使之度过危险期，或行瓣膜置换术；对有风湿性心脏炎二尖瓣狭窄 患者，可行经皮二尖瓣球囊扩张术（PBMV）。

六、中医治疗：

1、急性风湿热多属热痹，宜祛风清热化湿治疗；

2、慢性风湿热多属寒痹，宜祛风散寒化湿治疗。

3、针刺疗法还可缓解关节症状。

一、诊断依据：

1、典型的风湿热：

（1）临床上多采用修订的Jones诊断标准。

（2） 主要依靠临床表现，辅以实验室 检查确 诊。

  (3)如有前驱的链球菌感染证据。

（ 4） 并 有2项主要表现或1项主要表现加2项次要表现者，则可确诊为风湿热。

（5）需要注意该标准有些情况不能严格遵循，如舞蹈病为唯一临床表现者。

二、主要表现：

1、心脏炎：杂音、心脏增大、心包炎、充血性心力衰竭。

2、多发性关节炎

3、舞蹈症

4、环形红斑

5、皮下结节

三、次要表现：

1、临床表现：既往风湿热病史、关节痛、发热。

2、实验室检查：ESR增快，CRP阳性，白细胞增多，贫血。

3、心电图：P-R间期延长，Q-T间期延长。

4、链球菌感染证据近期患过猩红热 。 咽培养溶血性链球菌阳性。 抗链球菌溶血素O（ASO）增高。

四、不典型或轻症风湿热：

1、对于不典型或轻型病例可从以下几方面进行诊断，以提高确诊率，避免漏诊。

（1）详细询问病史、体格检查，以确定有无主要或次要表现。

（2）如轻症的心脏炎临床上常可仅有头晕、疲乏、心悸、气短等症状，应具体情况具体分析。

（3）特异性免疫指标检查对风湿性心脏炎有重要意义，如A组链球菌菌壁多糖抗体（ASP）和外周血淋巴细胞促凝血活性（PCA）阳性高度提示风湿性心脏炎存在。

（4）超声心动图、心脏核素检查可发现轻症心脏炎，亚临床经过的心脏炎中二尖瓣受累证据仅在超声心动图表现明显。

2、试验性治疗如风湿性关节炎 对阿司匹林 较敏感，可以通过服阿司匹林诊断或排除风湿热。

3、排除性诊断进行判断，应除外类风湿关节炎、系统性红斑狼疮 、强直性脊柱炎 、结核感染过敏性关节炎 、亚急性感染性心内膜炎、病毒性心肌炎 等。

五、相关检查：

1、体格检查：

（1）有助于初步诊断本病。

（2）通常需要了解病变关节有无红、肿、热、痛和活动受限等表现，了解皮肤有无异常等。

（3）当二尖瓣受累时，可以在二尖瓣炎听诊区听到高调收缩期吹风样杂音或短促低调隆隆样舒张中期杂音。

（4）主动脉瓣炎时在心底部可听到舒张中期柔和吹风样杂音。

六、实验室检查：

1、抗链球菌抗体测定：

（1）包括血清抗链球菌溶血素“O”（ASO）、血清抗链球菌激酶、血清透明质酸酶。

（2）抗链球菌溶血素"O"升高，可以帮助医生对风湿热进行确诊，因为链球菌抗体滴度升高可以证明A族溶血性链球菌感染。

（3）链球菌酶玻片凝集试验可在1h内快速测出结果，因灵敏度高而特异度低，一般作为快速过筛试验。

2、血沉（ESR）和C反应蛋白（CRP）：

（1）ESR和CRP的特异性也不强，这两项指标被称为炎性因子，往往代表炎症的严重程度，通常用于临床判断疾病的活动性。

（2）如果血沉和C反应蛋白升高，说明疾病处在活动状态，需要积极抗风湿治疗，使用水杨酸或类固醇激素类药物。

3、咽拭子培养：

（1）约有四分之一的风湿热患者会出现咽拭子培养阳性，原因是可能服用了抗生素，或者病原体已经被感染后的潜伏期间宿主的免疫反应消灭。

4、血常规：

（1）用于初步判断患者是否感染及贫血等情况。患者表现为活动期白细胞计数增高伴核左移，轻度贫血，血小板计数正常。

5、其他：

（1）尿液白蛋白（ALB）、免疫球蛋白（IgG）、肌钙蛋白等特异性指标的测定，对提高风湿热的确诊率也有一定的帮助。

七、心电图及影像学检查：

1、对风湿性心脏炎有较大意义。

2、心电图检查有助于发现窦性心动过速、P-R间期延长和各种心律失常 。

3、超声心动图可发现早期、轻症心脏炎以及亚临床型心脏炎，对轻度心包积液较敏感。心肌核素检查（ECT）可检测出轻症及亚临床型心肌炎 。

4、胸部X线可以了解心脏大小和肺部的改变。

5、心内膜活检：

（1）阿孝夫小体（Ascof结节）是风湿热的主要病理特征，但实际上只有约30%的患者体内能检测出阿孝夫小体。

（2）因此，目前不主张使用心内膜活检来确诊风湿性心肌炎。

八、鉴别诊断：

1、类风湿关节炎：

（1）表现为慢性持续性多关节炎对称性关节炎，小关节受累为主，伴晨僵，RF和（或）抗CCP抗体滴度升高，可出现骨侵蚀和关节畸形。

2、反应性关节炎：

（1）有肠道或泌尿道感染史，以下肢大关节炎症为主，伴肌腱端炎、腰痛，HLA-B27可阳性，但无前驱链球菌感染依据。

3、结核感染过敏性关节炎：

（1）可有结核感染史，结核菌素试验或γ干扰素释放试验阳性，非甾体抗炎药疗效不佳，抗结核治疗有效。根据以上不同即可鉴别。

4、急性感染性心内膜炎：

（1）两者都可以有心瓣膜损害、四肢酸痛、发热等症状，主要区别点是感染性心内膜炎。

（2）多发生在原有心瓣膜病变的成人，有原因不明的持续性发热、进行性贫血、脾脏肿大、杵状指、栓塞现象及血培养阳性，

（3）而风湿热患者多为儿童或年轻者，且无以上表现。

（4）另外，急性感染性心内膜炎患者心脏彩超可发现心瓣膜赘生物。

5、病毒性心脏炎：

一、风湿热症状要点：

1、风湿热主要表现为游走性多发性关节炎、心脏炎、皮下结节、环形红斑和舞蹈病，它们可单独或同时出现。

2、环形红斑和皮下结节通常发生在已有关节炎、舞蹈病或心脏炎的患者。

3、在风湿热的典型症状出现之前1~6周，常有发热、喉痛、颌下淋巴结肿大、咳嗽等咽炎或扁桃体炎的前驱症状。

二、典型症状：

1、前驱症状：

（1）在风湿热的典型症状出现之前1~6周，常有咽炎或扁桃体炎等上呼吸道链球菌感染的表现，如发热、喉痛、颌下淋巴结肿大、咳嗽等症状，经治疗后症状消失，直至发病前持续数周，可无任何不适。

（2）有些患者由于上呼吸道链球菌感染症状甚微，以至无明显前驱症状。也有患者由于症状轻微而遗忘此前驱症状的病史，故临床上仅有1/3~1/2风湿热患者能主诉近期上呼吸道感染的病史。

2、关节炎：

（1）常为首发症状，表现为游走性、多发性。主要累及膝、踝、肘、腕、肩等关节，局部可有红、肿、灼热，疼痛和压痛，有时有渗出，但无化脓。

（2）轻型患者可仅累及单个关节或少数关节，偶可出现髋、指、下颌、胸锁、胸肋关节炎。

（3）关节炎症一般在2周内消失，多不超过1个月，水杨酸制剂通常可在24~48小时缓解症状。

（4）炎症缓解后关节功能可完全恢复，不遗留畸形或关节破坏，但可反复发作。

3、心脏炎：

（1）心脏炎为风湿热最重要的病变，包括心肌炎、心内膜炎 、心包炎 或全心炎，可单独出现，也可与风湿热其他症状同时出现。

（2）患者常有运动后心悸、气短、心前区不适等，严重时可出现充血性心力衰竭。

4、环形红斑：

（1）多见于风湿热后期，分布于四肢近端和躯干，数小时或1~2天内消退，可反复出现甚至持续数月。

5、皮下结节：

（1）为稍硬无痛小结节，位于关节伸侧的皮下组织，尤其肘、膝、腕、枕或胸腰椎棘突处，与皮肤无粘连，表面皮肤无红肿炎性改变，常与心脏炎同时出现。

6、舞蹈病：

（1）多发生于4~7岁儿童，因锥体外系受累所致，表现为无目的、不自主的面部、躯干或肢体动作，肌肉软弱无力和情绪不稳定，面部可表现为挤眉眨眼、摇头转颈、努嘴伸舌，肢体表现为伸直和屈曲、内收和外展、旋前和旋后等无节律的交替动作，激动兴奋时加重，睡眠时消失。

三、伴随症状：

1、几乎所有风湿热的患者活动期都会有多汗，一般2周体温可正常，少数可持续低热3~4周。

2、鼻出血、淤斑、腹痛也不少见，腹痛可能为肠系膜血管炎所致。

3、肾脏受损时可出现血尿和蛋白尿。

       小嘉，女孩，1岁8个月，两指均发育细小。

 

术前外观照、X线

       完善术前检查，排除手术禁忌后，行BC手术，术程顺利，术后外观良好。

 

术后外观照、X线

       术后6周拆除石膏，开始功能锻炼；术后2年余复查外观功能良好，家长很满意，继续密切随访！

 

术后2年余外观照、X线

       小南，男孩，4岁，右拇指多指，两指均发育不良，X线示Wassel VII型、吴分型A2型，尺侧指三节指骨，桡侧指两节指骨。

术前外观照、X线

       完善术前检查，排除手术禁忌后，行BC手术，术程顺利，术后外观良好。

术后外观照、X线

       术后6周拆除石膏，开始功能锻炼。 术后9月余复查外观功能良好，家长很满意，继续密切随访！

术后9月余外观照、X线

女性怀孕了，都怕生病，在流感的流行季节里，经常有孕妇感冒了，不知道怎么办？也害怕吃药，怕影响到胎儿。

首先，我们先了解一下什么是流感？流感是由流感病毒引起的急性呼吸道传染病， 呈季节性流行 ，多见于冬春季，人群不分老幼，普遍易感，每年流行的程度不同，病情轻重也不相同。

流感是怎么传染的呢？ 流感主要通过打喷嚏和咳嗽等飞沫传播，也可 以 经口腔、鼻腔、眼睛等黏膜直接或间接接触传播 ， 接触被病毒污染的物品也可引起感染。

在流感的流行季节，如果孕产妇出现以下情况，就应该考虑可能患上流感了。

体温大于 37.8 ℃以上，出现畏寒、头痛、全身肌肉关节酸痛、乏力等全身症状，还可以出现鼻塞、流鼻涕、咽喉不适肿痛，咳嗽、咳少量白色粘痰，部分患者会出现食欲减退、恶心、呕吐、腹痛、腹泻等。

值得注意的是，并不是所有流感患者都会发热，没有发热、有其他症状也不能排除流 感 。

流感按严重程度可以分为普通型流感、重型流感和危重型流感。

普通型流感：如果没有并发症，病程呈自限性，多于 发病3~4 天 后体温逐渐 恢复正常 ，全身症状好转， 但咳嗽、体力恢复常需要 1~2周 的时间。

重型流感比较麻烦，如果孕产妇出现以下情况中的一种，需要紧急来医院就医。

孕妇如果体温大于 3 9.0 ℃、持续 3 天以上；伴有剧烈咳嗽，咳脓痰、咳 痰 带血 ， 或者出现 胸痛； 呼吸频率快，出现气急或呼吸困难， 口唇 颜色发紫；有严重的呕吐、腹泻，出现口渴、尿少；孕妇感觉到胎动减少或 消失、 出现 异常宫缩或腹部绞痛和阴道流血 现象 。

出现这些症状，都是非常紧急，需要立即就医，切勿担心用药影响到胎儿，疾病的本身会影响到孕妇和胎儿两条生命的安全。

孕产妇 是患重 型 流感的高危人群， 更需要引起人们的重视。

如何预防孕产妇患上流感呢？在流感季节，除了减少到人员密集的地方去，戴口罩、多通风，避免接触流感患者之外，按照 “中国流感疫苗预防接种技术指南（ 2018 - 2019） ”和“孕产妇流感防治专家共识”的推荐，及时接种流感疫苗是预防流感的最佳方法。

过去三十年，生育力保存成为癌症管理的重要问题。近年来，一些学会发布了相关指南，但在妇科恶性肿瘤生育力保存治疗的某些方面需要进一步扩展。欧洲妇科肿瘤学会（ESGO）、欧洲人类生殖与胚胎学会（ESHRE）和欧洲妇科内镜学会（ESGE）合作制定了本指南，聚焦于宫颈癌、卵巢癌和卵巢交界性肿瘤患者生育力保存策略及随访的关键方面。

生育力保存手术定义及涵盖范围

指南中的生育力保存手术基于子宫和至少一侧卵巢的一部分的保留，以实现（自然）妊娠。不包括卵巢移位、促性腺激素释放激素激动剂等保护性腺和维持卵巢内分泌功能的程序，以及子宫移植和代孕。肿瘤组织学亚型和分期依据 WHO 肿瘤分类和国际妇产科联合会（FIGO）分期系统定义。

总体建议

在考虑生育力保存治疗和寻求妊娠之前，建议由对患者及配偶病史有深入了解的生殖专家进行咨询（证据水平 V，推荐等级 A）。生育力保存手术的目的是使患者能够利用自身子宫以及自己或捐赠的卵子进行自然受孕或辅助受孕（V，A）。生育力保存手术和治疗计划应由妇科肿瘤学家和生殖医学专家紧密合作的团队执行（V，A）。如果诊断和相关治疗可能影响生育力，建议对所有患者进行病理专家审查（V，A）。应提供初始手术的详细描述（如使用的器械、上腹部情况等；V，A）。

宫颈癌生育力保存相关建议

肿瘤学选择标准

评估肿瘤学标准的强制性影像学检查是盆腔 MRI（首选，由专业妇科放射科医生评估）或专家超声检查。还可能需要 CT 或 PET - CT 检查排除远处转移疾病。宫颈锥切是早期宫颈癌分期的首选方法，可结合淋巴结分期。

对于不同分期和病理特征的宫颈癌，有相应的生育力保存治疗推荐或不推荐的情况，如对于符合特定条件的 IB1 期疾病不推荐根治性宫颈切除术，而对于 IB2 期疾病推荐使用腹部途径进行根治性宫颈切除术等。同时，对手术标本的病理要求有明确规定，如切缘阴性等。

生育力保存手术及治疗：对于适合生育力保存治疗的宫颈癌患者，可考虑卵巢刺激及取卵，但需根据患者是否接受放疗、有无卵巢受累等情况具体讨论，同时要注意避免在某些情况下（如阴道上部疾病广泛时）经阴道取卵可能导致的医源性癌症扩散风险。

随访：生育力保存管理后的随访频率与一般宫颈癌患者相同，但在保守手术后 HPV 检测阴性的情况下可适当降低频率。随访检查包括体格检查、细胞学和 HPV 检测、阴道镜检查、MRI 等，同时鼓励 HPV 疫苗接种。孕期需进行特殊监测，如对进行过大宫颈切除手术的患者建议行永久性宫颈环扎，补充孕激素预防早产等。产后若无疾病证据不推荐进行子宫切除等完成手术，除非随访不可行或存在持续高危的 HPV 阳性结果等情况。

卵巢癌生育力保存相关建议

肿瘤学选择标准

对于卵巢保存，不同组织类型和分期的肿瘤有不同的有利、不利和部分情况下可接受的肿瘤学选择标准。如卵巢交界性肿瘤所有分期、生殖细胞肿瘤所有分期等属于有利标准；而侵袭性上皮性卵巢肿瘤某些分期等属于不利标准。

生育力保存手术及治疗

若需双侧卵巢切除，在子宫内膜和浆膜评估正常的情况下可考虑保留子宫的手术。对于有卵巢癌高风险遗传倾向的患者，生育力保存咨询应包括遗传信息传递给后代的相关内容，卵巢刺激后卵子或胚胎冷冻保存是首选治疗方法，完成生育计划或在推荐时间进行盆腔预防性手术后应进行输卵管卵巢切除术。

对于卵巢肿瘤患者，根据肿瘤的组织学诊断、激素敏感性、癌症分期和肿瘤学预后等因素决定是否可进行卵巢刺激及取卵等生育力保存方法，同时介绍了不同类型卵巢肿瘤在不同治疗阶段（如初治、复发等）的生育力保存策略。

随访

生育力保存管理后的随访推荐每 3 - 4 个月一次，持续 2 年，之后每 6 个月一次，持续 3 - 5 年，然后每年一次，至少持续 10 年。随访包括体格检查、超声检查，特定时间进行盆腔和腹部 CT 或 MRI 检查，根据肿瘤组织类型决定是否测量肿瘤标志物。

孕期需进行超声检查，不推荐监测肿瘤标志物。产后对于卵巢交界性肿瘤患者不推荐常规完成手术，对于有上皮性卵巢肿瘤家族史的患者推荐常规完成手术，对于其他不同类型肿瘤根据具体情况考虑是否进行完成手术，并根据组织学亚型考虑是否给予激素替代疗法。
参考来源：Fertility-sparing treatment and follow-up in patients with cervical cancer, ovarian cancer, and borderline ovarian tumours: guidelines from ESGO, ESHRE, and ESGE.Morice, Philippe et al.The Lancet Oncology, Volume 0, Issue 0

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