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福建省浦城县医院先天性再生障碍性贫血专家

简介:

浦城县医院是一所历史悠久、科室设置较齐全、医疗设备较先进的二级甲等综合性医院,是福建医科大学附属第一医院的协作医院和闽北卫校教学医院,担负着全县的医疗、保健、教学、科研等任务。现有床位350张,拥有进口双排螺旋CT机、核磁共振(MRI系统)、CR、彩色多谱勒超声诊断仪、电子胃镜、电子结肠镜、腹腔镜、宫腔镜、体外震波碎石机、全自动生化分析仪、C型臂机等。十一层的门诊病房综合大楼安装有微机网络化系统、中心供氧、中心吸引、病人传呼系统、闭路电视等设施。医院现有在职职工382人,其中卫生技术人员318人,具有高级职称41人,中级职称133人。医院科室设置齐全,有30个临床、医技科室,各临床科具有熟练开展各类常见病、多发病和疑难病的诊治能力。医院年平均门诊人次数达24万人次以上,年收容住院病人达1.7万人次以上。医院新建成的ICU重症监护中心,使该院的现代化急救、医疗技术、服务能力和整体水平迈上了一个新的台阶。病房拥有5张现代化专用监护病床,可根据病人或治疗的需要调整各种体位,最大程度上方便了监护和治疗;每张床配备有心电监护仪、呼吸机、心电图机、心电除颤和心脏起搏仪等先进设备。中心内设中央供氧、中央吸引和空气消毒等系统;同时配备了经验丰富、技术精湛的医护人员,对急、危重症病人集中收治,统一管理,以全方位、高质量的医疗监护和救治技术,使患者得到及时有效的治疗,渡过生命难关。年来,县医院把精神文明建设与深化医院管理年活动有机结合起来,医院领导定期带领相关人员深入临床科室,检查各项管理制度的落实,以及医疗质量和医疗安全保障情况,积极探索有效管理途径,设法解决实际困难。同时积极开展民主行风评议和问卷调查等活动,提高服务质量。认真执行药品、物价政策,降低收费价格,连续三年实现人均费用“零增长”,每年让利群众二百多万元,并兑现了一系列优惠服务承诺。再生障碍性贫血是一组由多种病因所致的骨髓造血功能衰竭性综合征,以骨髓造血细胞增生减低和外周血全血细胞减少为特征,遗传因素,全身,支持治疗和疾病针对性目标治疗,阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合征、自身抗体介导的全细胞减少、急性白血病以及恶性组织细胞病,无,血象检查、骨髓象检查,骨髓活组织检查和放射性核素骨髓扫描,。

徐玲丽 主治医师

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徐佳敏 住院医师

慢性荨麻疹、湿疹、特应性皮炎、痤疮、玫瑰痤疮、银屑病等

好评 100%
接诊量 26
平均等待 -
擅长:慢性荨麻疹、湿疹、特应性皮炎、痤疮、玫瑰痤疮、银屑病等
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患友问诊

咳嗽两个月,患有肺炎、糖尿病和血液再生障碍,血糖稳定。患者男性58岁
22
2024-11-17 22:45:50
我妈50年前吃过甲基睾丸素片,治好了她的迷糊症状。我想知道这个药是否还适合我现在的症状。
1
2024-11-17 22:45:50
我感染了奥密克戎,血小板只有70,担心会加重我的再生性造血障碍病情,家人都已经感染了,需要注意什么?患者男性13岁
62
2024-11-17 22:45:50
25岁男性面部出现单个不疼不痒的硬豆,怀疑是痤疮,患有再障贫血,询问用药方法和注意事项。
47
2024-11-17 22:45:50
患者在青春期开始出现某种症状,医生询问是否为先天性疾病,并关注血常规检查结果以进行进一步的诊断和治疗。
70
2024-11-17 22:45:50
我想请医生解读我的地贫筛查结果,是否正常?我老公的结果也需要确认。我们都很关心这个问题,希望能得到专业的建议。患者,女性,30岁。
6
2024-11-17 22:45:50
试管婴儿父母无地贫,但孩子出现轻微贫血,疑问为何会出现这种情况?
15
2024-11-17 22:45:50
50岁再障贫血患者,合并心衰、肺炎,高烧,询问治疗好转几率及生活注意事项。患者男性50岁
30
2024-11-17 22:45:50
再障贫血症状,用药咨询。
39
2024-11-17 22:45:50
化疗后出现骨髓抑制、血小板减少、牙齿出血、身上出血点,白细胞和血红蛋白低。患者女性60岁
55
2024-11-17 22:45:50

科普文章

#先天性再生障碍性贫血#贫血
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先天性再生障碍性贫血的治疗方法主要包括一般治疗、输血治疗、药物治疗等,具体治疗方法需要在医生的指导下进行。

1.一般治疗:保持良好作息,避免接触辐射等有害物质,注意个人卫生,防止感染。

2.输血治疗:根据患者病情,输入红细胞、血小板等血制品,以缓解贫血、出血等症状。

3.药物治疗:如果是非重型再生障碍性贫血,可以使用雄激素治疗,刺激骨髓中的造血干细胞,促进血细胞的生成。

如果确诊为先天性再生障碍性贫血,应立即就医,接受专业医生的诊断和治疗。

亲爱的京东健康全体员工、医药界同仁们:

今年4月以来,国家医疗保障局开展了医保药品耗材追溯码信息采集试点工作,有效遏制了医保药品“倒卖”“串换”等违规行为,维护了人民群众用药安全,推动了医药行业健康发展。我国目前药品种类繁多,以零售药店销售情况为例,近一个月全国所有零售药店实际销售药品种类多达21.33万种。采集药品耗材追溯码能够有效防范假药、回流药,显著提升医院、药店发药的准确性,大大促进用药安全。

今年年底,医保药品耗材追溯码扫码支付工作将在全国范围内开展。在此,我们向所有京东健康员工、合作伙伴以及医药界同仁发出倡议:

一、进一步提高认识,深刻理解药品追溯码医保监管应用工作的重要性和紧迫性,贯彻落实国家医疗保障局、国家药品监督管理局相关规定,积极响应推进药品追溯码的全链条覆盖;

二、切实履行企业主体责任,确保每盒药品在销售时通过扫描药品追溯码,数据直接上传至医保信息平台,使每一盒药品都拥有唯一的“身份证”,确保药品可追溯;

三、我们要做到对药品追溯码“应扫尽扫”,探索京东平台内医保药品追溯体系建设,实现“一物一码、物码同溯”的药品全过程信息化追溯链条。

我们承诺,京东健康将始终坚持“值得托付的、以用户健康为中心的价值创造”经营理念,在医保品种支付时若发现重码等异常情况,将立即报告医保、药监部门,并拒绝追溯码异常药品流出。

让我们携手共建、形成合力,积极推进药品追溯码的全面应用,为实现药品“来源可查、去向可追、责任可究”, 以及医保监管工作的常态化强有力开展,提供坚实的数据支撑,共同落实药品追溯码的全链条覆盖。让我们以实际行动践行企业社会责任,一起为公众安全用药保驾护航,一起为国家医保基金安全贡献力量,坚定做健康规范的医药市场秩序的践行者、维护者、推广者和受益者!

北京京东健康有限公司

2024年11月16日

当地时间11月13日,美国食品药品监督管理局(FDA)加速批准了基因疗法KEBILIDI用于治疗AADC缺陷。这是美国有史以来第一个批准直接作用于大脑的基因疗法。AADC缺乏症是一种罕见的遗传疾病,这个病挺严重,还会缩短患者寿命。近年来,大家关注到我们大脑中含有多巴胺,多巴胺是一种对运动功能极其重要的物质,这种病会导致我们脑中无法合成多巴胺。

这种疗法是一种基因替代疗法,是通过外科手术的方式直接把药物注射到大脑。临床试验结果显示,在进行基因治疗后的12个月内,患者运动和认知功能就有了快速改善,并且这种改善效果的持续时间可以达到5年。

正电子发射断层扫描和神经递质分析也证实了患者体内多巴胺的产生增加。改善源头后,患者的各种症状(比如情绪、出汗、体温和眼动危象等方面)得到改善,患者的生活质量也提高了。回到这个神奇的基因疗法,KEBILIDI是一种基于重组腺相关病毒血清型2(rAAV2)的基因疗法,里面包含了人的功能基因。

注入大脑后,这种功能基因可以增加AADC酶的含量,从而恢复多巴胺的产生,以此来纠正潜在的遗传缺陷。但还需要注意的是,KEBILIDI禁用于通过神经影像学评估还没有达到颅骨成熟度的患者。

参考来源:

1.PTC Therapeutics Announces FDA Approval of AADC Deficiency Gene Therapy.

2.Tai CH, Lee NC, Chien YH, Byrne BJ, Muramatsu SI, Tseng SH, Hwu WL. Long-term efficacy and safety of eladocagene exuparvovec in patients with AADC deficiency. Mol Ther. 2022 Feb 2;30(2):509-518. doi: 10.1016/j.ymthe.2021.11.005. Epub 2021 Nov 8. PMID: 34763085; PMCID: PMC8822132.

当地时间11月13日,两款心电图相关的设备被美国食品药品监督管理局(FDA)批准,一款是可佩戴的贴片,可连续14天来监测我们的心电图,当发生心律失常的时便于直接通知医生。

另一款是心电图监护仪,也能直接佩戴在胸部,能及时识别心律失常的具体类型[1-2]。这两款设备有助于心血管疾病的早期筛查。

未来心电图监护仪还将引入人工智能算法,分析心电图以更早诊断不同类型的心脏病。这台心电图监护仪还可以生成24小时连续心电图,可以在锻炼的时候使用,还能检测心率等数据。而可佩戴的贴片由有7个心电图导联,在检测心律失常方面准确性高。

1.什么是心律失常?

心律失常是常见的心血管疾病,其中室性心律失常最为常见,包括室性早搏(室早)、室性心动过速(室速)、心室扑动(室扑)和心室颤动。有时室性心律失常的发生毫无征兆,这两个设备的获批有助于更早发现;有时会出现心悸或黑矇,甚至发生心脏性猝死。

据相关数据显示,我国大陆的年猝死人数可达54.4万[3]。且在全球范围内,心血管疾病盯上了年轻人,是导致过早死亡的主要原因之一。因此我们每个人都需要关注心律失常等疾病,保护好你的“小心脏”。

2.心律失常检查包括哪些?

近期,徐汇区市场监管局联合10家医疗机构在细胞和基因治疗药品创新与临床发展会上联合发布《医疗机构使用细胞治疗药品质量管理指南》,为CAR-T创新药品的使用提供了规范化的指导。

该《指南》首次提出“将CAR-T药品使用质量管理纳入统一的医疗机构药品管理体系,指导医疗机构组建多学科诊疗团队,由临床使用细胞治疗药品的科室负责人作为细胞治疗团队负责人 对细胞治疗项目的各环节进行监督,院内其他部门明确职责,协同配合参与,从而保障患者使用药品的质量安全和可追溯 。” 

关于细胞治疗,你也许有很多问题,我们整理了5个常见问题,一起了解。

1.什么是CAR-T药品?

CAR-T药品也称细胞疗法,是一种用自身免疫系统细胞的癌症治疗方法。可以从我们自身或者其他人的外周血中收集T细胞,然后在体外进行改造以表达嵌合抗原受体(CAR)。改造后,经过体外扩增,再回输回体内,这些这些CAR-T细胞特异性识别靶抗原并迅速增殖以在体内发挥抗肿瘤作用。

CAR-T疗法会影响我们的免疫系统,可能出出现不良反应。如细胞因子释放综合征(CRS)。当CAR-T细胞开始攻击癌细胞并触发体内的免疫反应时,就会发生这种情况。对于某些患者来说,CRS可能感觉像是流感症状,也可能会像低血压,也可能出现高烧和呼吸困难等。

2.FDA批准了哪些CAR-T药?

目前FDA批准的CAR-T药包括以下7种,大多应用于骨髓瘤、淋巴瘤和白血病。

3.得了癌症再取免疫细胞来得及吗?

很多癌症一发现就是晚期,癌细胞会干扰我们身体自然产生的免疫细胞。因此,许多癌症患者无法获得足够的健康T细胞进行治疗。且随着年龄增长,我们体内免疫细胞的数量和活性都会降低。

为了应对未来这种情况,可以更早地储存健康的免疫细胞,储存免疫细胞的过程类似于抽血,先会抽150-200ml的血,然后送到细胞库去处理从而分离出包含免疫细胞的外周血单核细胞。分离完成后,再将细胞放在液氮瓶中长期储存,可以保存较长时间直到需要使用,且免疫细胞活力不会发生变化。

4.冻存免疫细胞可以冻存多久?

理论上,可以一直冻存。细胞达到冻存温度(如-196°C),细胞的新陈代谢就会失去活性,当细胞解冻时,再次恢复活性。

5.冻存后的免疫细胞有什么用?我的家人能用我冻存的免疫细胞?

可以恢复免疫力,以及用于前文提到的CAR-T细胞疗法。

但家人并不能使用你冻存的免疫细胞,这是因为不同个体之间会出现移植物排斥反应,因此每个人冻存的免疫细胞最好只用于自己。

参考来源:

1.上海徐汇发布《医疗机构使用细胞治疗药品质量管理指南》.

2.Zhang X, Zhu L, Zhang H, Chen S, Xiao Y. CAR-T Cell Therapy in Hematological Malignancies: Current Opportunities and Challenges. Front Immunol. 2022 Jun 10;13:927153. doi: 10.3389/fimmu.2022.927153. PMID: 35757715; PMCID: PMC9226391.

3.What Is CAR T-Cell Therapy?

4.FDA approves CAR-T cell therapy to treat adults with certain types of large B-cell lymphoma.

5.FDA approves obecabtagene autoleucel for adults with relapsed or refractory B-cell precursor acute lymphoblastic leukemia.

6.FDA approves tisagenlecleucel for relapsed or refractory follicular lymphoma.

7.FDA approves ciltacabtagene autoleucel for relapsed or refractory multiple myeloma.

8.FDA approves lisocabtagene maraleucel for relapsed or refractory large B-cell lymphoma.

9.FDA approves idecabtagene vicleucel for multiple myeloma.

10.FDA approves brexucabtagene autoleucel for relapsed or refractory mantle cell lymphoma.

11.https://healthbanks.us/faqs-immune.

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