多发性神经病变、器官肿大、内分泌异常、M蛋白、皮肤病变（polyneuropathy, organomegaly, endocrinopathy, M protein, skin changes， POEMS )综合征是浆细胞恶性增生导致全身多系统受累的一种副肿瘤综合征，绝大多数患者因肢体进行性、对称性感觉及运动功能障碍就诊。

约95% POEMS综合征患者伴有骨硬化性病变，好发于脊柱、骨盆、肋骨及颅骨等，其X线、CT等形态学表现与成骨性转移瘤、结节性硬化骨病变、骨斑点症等类似。

骨显像有助于鉴别诊断：

1）POEMS综合征硬化性病灶中较大者骨显像呈轻度放射性浓聚，而成骨性转移瘤骨显像呈显著放射性浓聚，结节性硬化骨病变、骨斑点症骨显像多为阴性。

2）POEMS综合征患者多数出现四肢关节对称性放射性浓聚，而其他骨病少见该征象。

图1男，43岁，双下肢无力半年，左侧肩胛骨及腰椎多发病变骨显像及CT图像  A.后位骨显像示右侧肩胛骨（箭）及L1（箭头）见放射性浓聚灶，L2～4放射性分布欠均匀，四肢关节见对称性放射性浓聚； B、C矢状面CT图像示L1～4椎体及附件见多发大小不等硬化性病变（箭），L2棘突见溶骨性破坏灶（箭头）

                    

图2 女，47岁，双下肢麻木无力半年，左上肢无力1月余，T11浆细胞增生骨显像及CT图像  A.后位骨显像示T11椎体右侧放射性浓聚灶（箭），四肢关节见对称性放射性浓聚； B.冠状面CT图像示T11椎体右侧硬化性病灶（箭）

 

参考文献：宋乐,张燕燕,张卫方.多发性神经病变、器官肿大、内分泌异常、M蛋白、皮肤病变综合征~(99)Tc~(m)-MDP全身骨显像分析.中国医学影像技术,2014,04:579-582.

     Fahr综合征:  是以智能障碍、言语困难、共济失调、锥体束征及锥体外系症状为主要表现，病程缓慢。

       目前临床针对Fahr综合征，并没有特殊的治疗方式。如果患者出现了锥体外系的症状，可以考虑使用多巴丝肼进行治疗。该病主要表现为脑部的钙质沉着，目前沉着的原因也尚未明确，有些患者可以合并钙、磷的异代谢常，可以在脑CT上观察到双侧基底节、双侧小脑等对称性的钙化。通常中青年患者可以没有任何症状，一般在老年后，尤其在50岁以后，可以出现一些锥体外系的症状，如舞蹈症、单侧帕金森氏综合征、肌张力障碍等。         如果患者出现单侧的肌张力增高、运动迟缓等，可以适当补充多巴胺类的药物进行治疗。临床上如果发现患者双侧钙化的情况，应首先进行甲状旁腺激素的检查，明确是否有甲状旁腺激素的异常。无论患者的甲状旁腺激素是亢进或者还是减低，都可以出现双侧的钙化的现象。