泉州市儿童医院创建于1990年,1997年加挂“泉州市妇幼保健院”牌子,实行“一套班子,两块牌子、医疗保健两者合一”的运行管理模式,亚专业设置较齐全的妇幼儿童专科医院。在国家首次公布的公立医院绩效考核结果中,排名全国三级儿童医院22名,福建省儿童类医院第1名。医院占地面积3.7万平方米,建筑面积6.04万平方米,编制床位1000张,职工1378人。现有硕博士98人,高级职称189人,泉州市高层次人才59人。经过30年的努力,目前已发展成为:“国家级儿童早期发展示范基地”、“福建省新生儿疾病筛查中心泉州分中心”、“福建省新生儿救护中心泉州分中心”、“福建省儿童急救中心泉州分中心”和“福建省产前诊断中心泉州分中心”。为提升科研和技术发展平台,近年来,与厦门医学院建立非直属附属医院、与复旦大学附属儿科医院建立全面协作医院;同时承担福建省住院医师规范化培训儿科培训基地、华东师范大学言语康复专业博士研究生临床实践基地、福建医科大学和泉州医高专教学医院的任务。医院主要设儿科、妇产科、眼科三大专业。小儿内科是医院支柱学科,技术力量在福建省名列前茅,设有新生儿科、儿童重症医学科、神经康复科、呼吸内科、消化内科、神经内科、感染科、内分泌科、心血管内科、肾内血液科、儿童保健科、皮肤科等亚专业。其中,NICU和PICU集中了全市90%以上的危重症患儿,院前转运覆盖全市,并延伸至跨地区、跨省际服务。小儿外科是市级重点学科,设有普外、泌尿外、新生儿外、心胸外、骨科等亚专业。耳鼻喉科、整形外科开展多项特色治疗项目,技术处于市级领先水平,尤其是整形外科技术水平处于我省同专业前列。妇产科实行“孕产妇、婴幼儿临床、保健一条龙服务”,分娩量常年位居市区医院第一名。产前诊断中心是泉州市首家具有产前诊断资质的特色专业机构,为“福建省产前诊断泉州分中心”。生殖医学中心是福建省最早获准开展人类辅助生殖技术的医疗机构之一,试管婴儿成功率约55%,位居全国前列,开展以来己出生婴儿3000多个。眼科开展了白内障、眼底病、小儿斜视、弱视等的诊治,年门诊量近10万人次。三十年来,医院坚持公益性为导向,兼顾市场需求,走临床与保健服务相结合的道路,亚专科构架日趋完善,业务建设不断发展。医院2019年年门急诊量达110万多人次,出院患者近3.7万人次。医院秉承“厚德”、“博学”、“仁爱”、“精进”的院训,不断提升医疗技术和医疗质量,改善医疗服务,为保障妇女儿童身心健康砥砺前行。原发性中枢神经系统血管炎(primaryangiitisofthecentralnervoussystemPACNS)是一种只局限侵犯中枢神经系统血管,而不累及其他系统的炎症性疾病。患者常仅有神经系统症状的临床表现,但神经定位又不很明确,脑脊液检查、脑CT及MRI均不能明确诊断,给诊断和治疗带来很大困难,因而延误诊治,造成死亡等严重后果。中国报道很少。,不明,脑,1.对PACNS尚无特效疗法。 2.类固醇激素和免疫抑制药治疗可有效改善症状控制病情发展。常用药物有泼尼松(泼的松)、甲泼尼龙(甲基强的松龙)、环磷酰胺、氮介类等可以静脉或口服给药。药物用量同其他自身免疫性疾病。 3.可结合应用抗生素阿司匹林等药物。,系统性血管炎(结节性多动脉炎过敏性血管炎颞动脉炎、白塞病结缔组织病性血管炎等)感染(病毒性感染细菌性感染真菌性感染、立克次体感染等)、肿瘤(霍奇金淋巴瘤白血病小细胞性肺癌、心房黏液瘤非霍奇金淋巴瘤等)其他血管病(血小板减少性紫癜结节病、脑血管动脉粥样硬化、镰刀样细胞性贫血等)及其他(坏死性类肉瘤样肉芽肿变态反应性肉芽肿病、淋巴瘤样肉芽肿病等),无,实验室检查:1.血、尿便常规检查多正常;2.ESR大多正常,少数可增快无其他自身免疫性疾病的证据;3.腰穿CSF检查80%的患者有异常,CSF压力正常无色透明,细胞数可增高或正常,以淋巴细胞增多为主,糖和氯化物含量正常蛋白略增高。其它辅助检查:1.脑电图检查约81%的患者有异常多呈非特异性的弥漫性慢波;2.脑CT或MRI检查不同患者的表现差异很大。多数显示有大小不等的低密度缺血病灶或梗死灶。可呈不对称性强化。3.脑血管造影有一定的诊断价值71%以上的患者有典型的血管多灶性损害的表现,血管粗细不均,可呈节段性的狭窄或扩张血管阻塞及血管排空延迟等似“腊肠”样改变,提示脑部血管炎的存在但不能明确是本病的血管炎其他的脑部继发性血管炎也可有类似的表现有些可因受累的血管太小,脑血管造影可正常。 4.脑组织活检对脑部病灶的立体定向手术活检对PACNS的诊断有决定性意义活检组织的病理可见软脑膜小血管有节段性坏死或肉芽肿性血管炎。血管壁有明显的炎症表现,常有淋巴细胞单核细胞、组织细胞及浆细胞的浸润为了提高其诊断的准确率建议活检时同时取材皮质和软脑膜。,。