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红河州第一人民医院早发型小脑性共济失调增加遗传性共济失调-侏儒-智力缺陷综合征[Marinesco-Sjogren综合征]专家

简介:

云南省滇南中心医院(红河哈尼族彝族自治州第一人民医院)创建于1950年2月,附设红河州健康医学研究所、红河州急救中心、红河州危急孕产妇抢救中心、红河州交通事故医疗救援中心。医院占地302.72亩,总建筑面积37万平方米,编制床位1490张,实际可开放床位2500张,日均门诊量达2000人次。医院承担着全州和周边地区470余万人民群众的医疗服务、预防保健、康复和急救工作,与昆明医科大学、云南中医药大学、大理大学,青岛大学医疗集团、昆明医科大学第一附属医院、中南大学湘雅二医院等省内外多家知名医疗机构和医学院校有着长期紧密的合作关系,是国家级标准版胸痛中心,国家高级卒中中心,危重孕产妇和危重新生儿救治中心,创伤中心,产前诊断中心、国家住院医师规范化培训基地(全科)、是云南省医院协会、云南省医师协会、云南省卫生科技教育管理协会常务理事单位、红河州医学会33专业委员会主任委员单位。医院现有在职职工2112人,其中高级职称340人、博士研究生1人、硕士研究生156人,国家“西部之光”访问学者3人,享受国务院特殊津贴3人,云南省有突出贡献的优秀专业技术人才4人,享受云南省政府特殊津贴人员4人,省级先进工作者2人,省委联系专家2人,州管专家2人,美国马里兰大学访问学者3名,10人任全国各专科协会委员委员,384人任省级各专科学会副主委、常委、委员,省级临床重点专科建设项目9个,省级医学中心分中心6个,州级特色专科6个,专家工作站17个,3个中心联盟,25个州级医学质量控制中心,3个中心联盟,与全州33家医院建立战略联盟关系,设置有51个临床医技科室、23个职能科室。年门、急诊量70万余人次,住院病人5.1万余人次。近年来共获得省、州级科技进步奖100多项,发表论文400余篇,其中SCI论文11篇。有320排640层螺旋CT、3.0T核磁共振、医学影像3D打印机等先进设备,设有直升飞机紧急救援停机坪,作为航空紧急医学救援网络的重要节点,能为危重病人紧急救援、转诊提供“空中120”绿色通道,医院综合服务能力居红河州之首。医院党组织建立以来,在上级党委的正确领导下,认真做好党的思想、宣传、组织、党风廉政建设、行业作风建设及统战、综合治理、群团组织工作。医院严格落实党委领导下的院长负责制,认真落实党建工作责任制,把党建工作要求写入医院章程,院党委发挥把方向、管大局、作决策、促改革、保落实的领导作用,院长在党委领导下,全面负责医院医疗、教学、科研、行政管理工作。院党委紧紧中心工作,充分发挥政治核心作用,团结拼搏,开拓创新,为医院的发展提供了思想动力和组织保障。坚持党管人才的原则。健全完善干部培养教育、交流锻炼和监督约束制度,完善考核评价体系;创新用人机制,优化人才成长环境,研究制定了人才引进、培养的政策措施,建立健全了把优秀业务骨干培养成党员、把党员培养成学科带头人、把学科带头人培养成中层干部的“三培养”长效工作机制,按照干部管理权限和政治强、促改革、懂业务、善管理、敢担当、作风正的标准,选优配强医院中层干部队伍。截止目前,医院现有党员585名,其中预备党员10名。426名在职党员中,硕士研究生及以上学历党员66人,副高及以上职称党员132人,中层干部党员73人,分别占医院在职员工的20.37%,占医院同类在职员工的46.15%、39.52%,占中层干部人数的49.66%。医院有申请入党人员53人,确定为入党积极分子的22人,发展对象4人。党委下设13个在职党支部,覆盖医院所有在职科室,党支部书记均为内设科室负责人,并设有4个老干部党支部,党支部党员严格控制在50人以内。各党支部于2021年4月按期换届完毕,积极开展党支部规范化建设达标创建活动,目前所有党支部均已达标,其中原内科第二党支部被评为2019年度省级“规范化建设示范党支部”和2019年度州级“规范化建设示范党支部”。医院党委坚持以“党建引领促发展,业务融合双提升”为主题,按照“发挥专业优势,创建党建品牌,服务群众健康”的理念,坚持党建引领,把支部建在科室和重点工作上的原则,运用“党建+”等形式,设立“党员名医工作室”“党员先锋示范岗”等载体,打造“一支部一品牌”,创新基层党的建设,推动医院各项工作持续发展,为医院高质量跨越式发展提供坚强组织保证。站在新起点,面对新的历史机遇和挑战,医院将秉承“大爱精进,厚德仁善”的院训和“医护同心,关爱生命”的红医精神,立足红河,面向滇南,借助学科和人才优势,实施“以临床为主体、科研与教学为两翼”的发展思路,致力打造滇南地区的区域性医疗中心和临床医学研究中心、辐射南亚东南亚的国际诊疗保健中心、高端医疗复合人才培养基地,为人民群众提供“安全、价廉、高效、优质、舒适、便捷”的医疗服务,为推进健康红河建设,建设新时代团结进步美丽红河做出新的更大贡献。是一组以共济失调为主要临床表现的神经系统遗传变性病。病变部位主要在脊髓、小脑、脑干,故也称脊髓-小脑一脑干疾病,也称为脊髓小脑共济失调(spinocerehenar ataxia,SCAs)。,遗传:可有常染色体隐性遗传或显性遗传,偶尔有伴性遗传,多数患者有家族史。,全身,手术治疗,且无特效治疗,脊髓亚急性联合变性,患者可以适量的吃鸡蛋。鸡蛋中所含的蛋白质是天然食物中最优良的蛋白质之一,而蛋黄除富含卵磷脂外,还含有丰富的钙、磷、铁以及维生素A、D、B等。,脑脊液检查,CT,肌电图,脊柱MRI,。

李桂华 副主任医师

X线,CT,MRI图像三段及疾病诊断

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擅长:X线,CT,MRI图像三段及疾病诊断
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耿宽 副主任医师

X线、CT、MRI诊断

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赵云松 主任医师

危急重症的识别与处置;内科常见病,如呼吸系统疾病如肺气肿、肺心病,神经系统疾病如脑梗塞,心血管疾病如高血压、冠心病、心功能不全,消化系统疾病如肝功能异常、消化道溃疡等常见疾病的后期康复治疗与管理。

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擅长:危急重症的识别与处置;内科常见病,如呼吸系统疾病如肺气肿、肺心病,神经系统疾病如脑梗塞,心血管疾病如高血压、冠心病、心功能不全,消化系统疾病如肝功能异常、消化道溃疡等常见疾病的后期康复治疗与管理。
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陈淑媛 副主任医师

痤疮、脱发、瘢痕疙瘩、特应性皮炎、银屑病、色素痣、白癜风等。

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擅长:痤疮、脱发、瘢痕疙瘩、特应性皮炎、银屑病、色素痣、白癜风等。
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苏华 副主任医师

急诊急救,内科常见高血压,冠心病,肺部感染,慢性阻塞性肺病,哮喘,慢性胃炎,胃溃疡,胰腺炎,糖尿病,脑梗死等病的诊治

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擅长:急诊急救,内科常见高血压,冠心病,肺部感染,慢性阻塞性肺病,哮喘,慢性胃炎,胃溃疡,胰腺炎,糖尿病,脑梗死等病的诊治
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段祉屹 副主任医师

皮肤病与性病 医疗美容

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擅长:皮肤病与性病 医疗美容
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杨斐 主治医师

荨麻疹、湿疹、特应性皮炎、银屑病、手足癣等皮肤常见疾病,雄激素性脱发、斑秃、脂溢性脱发、黄褐斑、雀斑、痤疮、玫瑰痤疮等损容性疾病,皮肤激光美容、注射美容、皮肤浅表肿物的精细手术。

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擅长:荨麻疹、湿疹、特应性皮炎、银屑病、手足癣等皮肤常见疾病,雄激素性脱发、斑秃、脂溢性脱发、黄褐斑、雀斑、痤疮、玫瑰痤疮等损容性疾病,皮肤激光美容、注射美容、皮肤浅表肿物的精细手术。
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由昭阳 主治医师

消化内科疾病,如消化道溃疡,幽门螺杆菌感染

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擅长:消化内科疾病,如消化道溃疡,幽门螺杆菌感染
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聂守奎 主治医师

善长皮肤过敏性疾病、感染性皮肤病、瘙痒性皮肤病、红斑鳞屑性皮肤病、结缔组织、大疱类皮肤病及性传播疾病、瘢痕及皮肤肿瘤等诊疗。 如皮炎湿疹、荨麻疹、痤疮、毛囊炎、丹毒、带状疱疹、手足癣、体癣、病毒疣、尖锐湿疣、淋病、梅毒、银屑病、红斑狼疮、大疱性皮肤病、痤疮、酒渣鼻、斑秃、脱发、白癜风、黄褐斑、瘢痕疙瘩、皮肤肿瘤以及各类性病等的诊断治疗。 并对一些疑难顽固复杂危重的皮肤疾病有独特的见解。

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接诊量 52
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擅长:善长皮肤过敏性疾病、感染性皮肤病、瘙痒性皮肤病、红斑鳞屑性皮肤病、结缔组织、大疱类皮肤病及性传播疾病、瘢痕及皮肤肿瘤等诊疗。 如皮炎湿疹、荨麻疹、痤疮、毛囊炎、丹毒、带状疱疹、手足癣、体癣、病毒疣、尖锐湿疣、淋病、梅毒、银屑病、红斑狼疮、大疱性皮肤病、痤疮、酒渣鼻、斑秃、脱发、白癜风、黄褐斑、瘢痕疙瘩、皮肤肿瘤以及各类性病等的诊断治疗。 并对一些疑难顽固复杂危重的皮肤疾病有独特的见解。
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钟铖 主治医师

泌尿结石、前列腺增生、肾肿瘤、输尿管肿瘤、前列腺及膀胱肿瘤、精索静脉曲张、男性疾病阳痿早泄等

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擅长:泌尿结石、前列腺增生、肾肿瘤、输尿管肿瘤、前列腺及膀胱肿瘤、精索静脉曲张、男性疾病阳痿早泄等
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患友问诊

我有双腿无力和大小便问题,最近小便次数增多,量减少,已有一年,家族中有类似病例,曾在郑大一附院做过磁共振检查。
20
2024-11-17 15:27:54
3岁男孩语言发育迟缓,多动,正在接受脑循环加导平治疗,家长考虑使用小儿智力糖浆辅助治疗。
3
2024-11-17 15:27:54
我家小孩2岁10个月,虽然没有早产和重大疾病,但他不说话,喊他也不理会,经常看手机,很少与人目光对视,胆子也很小,看到大型玩具车发声音就害怕。请问可能是什么原因?
25
2024-11-17 15:27:54
37周剖出生宝宝翻身不灵活,经常哭闹,担心智力发育迟缓和代谢性疾病,之前做过羊水穿刺和NT增厚检查,结果都正常。
12
2024-11-17 15:27:54
我有嗅觉障碍和性发育迟缓的症状,可能是卡尔曼氏综合征,需要医生的帮助。
47
2024-11-17 15:27:54
孩子从小智力发育迟缓,最近被诊断出巨脑回,担心未来是否能走路,想知道有没有机器或药物可以帮助改善情况?
7
2024-11-17 15:27:54
弟弟和弟媳智力有问题,询问生育正常孩子的几率及遗传因素。患者男性20岁
20
2024-11-17 15:27:54
7周大的儿童出现大脑半球间隙异常,通过核磁共振和头颅平扫的检查结果显示孩子存在发育迟缓、孤独症倾向以及语言落后等症状。
62
2024-11-17 15:27:54
我有两个智力低下的孩子,想知道是否与遗传因素有关,并询问是否有药物可以治疗。患者女性26岁
60
2024-11-17 15:27:54
五周岁孩子语言发育迟缓、自闭症倾向,尿检显示壬二酸、庚二酸、辛二酸高,家长担忧是否为遗传代谢病,需要进一步检查和专业解答。
38
2024-11-17 15:27:54

科普文章

#早发型小脑性共济失调增加遗传性共济失调-侏儒-智力缺陷综合征[Marinesco-Sjogren综合征]#精神发育迟滞
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在临床中,婴儿如果有弱智方面的问题,可能对于家人或者是父母的呼唤反应不明显,或者是用玩具逗小朋友的时候,对于外界的刺激也并没有一个正面的回应,或者是看起来婴儿给人一种不灵活或者是不灵动的感觉,不能像一般小朋友一样,对于外界的刺激给出一个及时的反应。

如果婴儿出现了这方面的问题,就有弱智方面的可能性在里面,就需要及时的完善一下头部方面的检查,头部磁共振,脑电图,脑血管彩超,必要时还需要抽血检查,根据这些检查结果来选择药物,药物治疗是必不可少的。

在药物治疗的基础上,还可以配合做康复治疗,比如说头部针灸治疗,认知功能训练,言语功能训练等,综合性的处理,这样治疗才有效果。早发现,早处理,这样预后要更好一点,如果时间都已经比较久了,那治疗效果也比较差的。

#早发型小脑性共济失调增加遗传性共济失调-侏儒-智力缺陷综合征[Marinesco-Sjogren综合征]#精神发育迟滞
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在现实生活中,如果成年人有弱智的话,可能对于周围的人或者是物缺乏有效的判断能力,或者是对于周围的事情缺乏应有的反应能力,甚至会出现对于周围的人或者是物出现的记忆力丧失或者缺失方面的问题。

如果出现了这方面的问题,那就考虑为有弱智方面的可能性在里面,就需要及时的完善一下头方便的检查。头部磁共振,脑电图,脑血管彩超,详细的了解一下头部里面的情况,必要时还需要抽血检查,根据这些检查结果来选择药物,药物治疗是必不可少的。

在药物治疗的基础上,还需要配合做头部针灸,推拿等传统治疗,认知功能训练,站立训练等,综合性的处理,这样治疗才有效果。弱智方面的临床症状改善,恢复起来还是比较慢的,坚持治疗临床症状还是能够得到改善,要及时处理才行。

#智力缺欠#智力(精神)发育迟缓#精神发育迟滞
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孩子起的比别人家孩子早,睡的比别人晚,吃的比别人好,为什么智力缺不如别人家孩子?6大错误饮食习惯,占1条,孩子智力高不了,2个聪明食谱,让宝宝聪明起来。

 

孩子具有良好的饮食习惯对其体力及智力发育都很关健。但是,很多孩子却有一些不良的饮食习惯,这些习惯不仅对身体的成长不利,还会影响智力的发育,以下这几种饮食习惯就会严重影响他们的大脑健康。

 

 

错误的饮食习惯

 

1、不吃粗纤维的蔬菜

 

很多孩子平时吃得很少或不吃粗纤维的蔬菜,这会使大便在肠道中的停留时间过长,因而人体就会吸收其中的有毒物质。当这些有毒物质的量超过肝脏的解毒能力时,多余的部分就会通过血液进入大脑,侵害中枢神经,造成中枢神经中毒,导致记忆力下降,注意力分散,思维迟钝,久而久之将会影响智力发育。

 

2、蛋白质和维生素不足

 

儿童大脑的正常发育离不开充足的蛋白质和维生素,如果经常吃甜食和糖果,不仅会引起肥胖、糖尿病等病症,还会影响食欲,进而减少蛋白质及多种营养物质的摄取、导致大脑需要的营养物质摄人不足,影响智力。

  

3、不吃早餐

 

美国学者曾通过实验证明:在其条件相同的情况下,吃高蛋白早餐的孩子,其学习成绩要优于吃素食早餐的孩子,而不吃早餐的孩子,学习成绩会更差。所以父母们一定要重视孩子的早餐,让孩子的早餐尽量营养丰富,以保证孩子一天的生活和学习正常进行。

 

4、挑食、偏食

 

挑食、偏食容易造成孩子的营养不良,影响智力发育。如果能正常饮食,每餐都保证各种营养的充足,可以使身体内不缺乏某种或某些营养素。现代脑营养学家的研究已经证实,婴儿先天性营养不良可以造成智力障碍,而且这种障碍是不可逆的,会影响孩子一生的健康。

 

5、经常吃零食

 

除了一日三餐外,有的孩子常常会吃些零零碎碎的东西,这种习惯非常不好。经常吃零食,会让肠胃得不到正常的休息。肠胃累坏了,人就会感到肚子发胀,打饱嗝,时间久了甚至会破坏肠胃的消化功能,引起胃病,造成营养不良。许多爱吃零食的孩子看上去总是面黄肌瘦,没有精神,这就是营养不良的症状,长期如此,不仅影响身体发育,还影响大脑和精神的健康。

  

6、常吃含添加剂的食品

 

研究表明,孩子如果经常吃含有色素、防腐剂、糖等食品添加剂的点心、面包、汉堡、清凉饮料等方便食品,而又缺少维持健康必需的维生素、矿物质的摄入,时间久了,就有可能导致儿童性格的改变,影响大脑神经活动,使其注意力难以集中,忍耐力差,爱发脾气,性格固执,这都是由于食品中的添加剂造成的轻微脑功能障碍。

 

 

因此,要让孩子健康、聪明地成长,就要尽量减少添加剂食品的摄人,多吃绿色蔬菜和五谷杂粮,并注意补充钾、镁、碘等营养矿物质。

 

提高智力的食谱


镇静安神汤

原料:浮小麦50克,大枣10枚,甘草30克。

 

做法:用水1000毫升将三剂煎成一碗,每天睡前饮用;;也可以单独用大枣30克加白糖煎水,临睡前饮用。

 

功效:镇静神经,养心除烦,对神经衰弱、心烦不眠有特效。

 

桂圆鸡蛋汤

 

原料:龙眼肉50克,鸡蛋2个。

 

做法:将洁净的龙眼肉置于陶瓷煲中,加入适量水,放于光波炉内用小火炖煮30分钟,取出后加入打碎的鸡蛋调匀,再放入光波炉内用高火加热1分钟即可。

 

功效:补心益气,滋阴降火,强身健脑,对倦怠乏力、面色萎黄、失眠健忘等病症有疗效。

 

温馨提示


有些食品对大脑的健康有破坏作用,如含铅食品(主要包括爆米花、皮蛋、罐装食品或饮料等)、合铝食品(主要有油条、粉丝、凉粉等)和过多的甜食等,这些食物都会引起大脑疲劳,因此平时最好少吃。

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亲爱的京东健康全体员工、医药界同仁们:

今年4月以来,国家医疗保障局开展了医保药品耗材追溯码信息采集试点工作,有效遏制了医保药品“倒卖”“串换”等违规行为,维护了人民群众用药安全,推动了医药行业健康发展。我国目前药品种类繁多,以零售药店销售情况为例,近一个月全国所有零售药店实际销售药品种类多达21.33万种。采集药品耗材追溯码能够有效防范假药、回流药,显著提升医院、药店发药的准确性,大大促进用药安全。

今年年底,医保药品耗材追溯码扫码支付工作将在全国范围内开展。在此,我们向所有京东健康员工、合作伙伴以及医药界同仁发出倡议:

一、进一步提高认识,深刻理解药品追溯码医保监管应用工作的重要性和紧迫性,贯彻落实国家医疗保障局、国家药品监督管理局相关规定,积极响应推进药品追溯码的全链条覆盖;

二、切实履行企业主体责任,确保每盒药品在销售时通过扫描药品追溯码,数据直接上传至医保信息平台,使每一盒药品都拥有唯一的“身份证”,确保药品可追溯;

三、我们要做到对药品追溯码“应扫尽扫”,探索京东平台内医保药品追溯体系建设,实现“一物一码、物码同溯”的药品全过程信息化追溯链条。

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让我们携手共建、形成合力,积极推进药品追溯码的全面应用,为实现药品“来源可查、去向可追、责任可究”, 以及医保监管工作的常态化强有力开展,提供坚实的数据支撑,共同落实药品追溯码的全链条覆盖。让我们以实际行动践行企业社会责任,一起为公众安全用药保驾护航,一起为国家医保基金安全贡献力量,坚定做健康规范的医药市场秩序的践行者、维护者、推广者和受益者!

北京京东健康有限公司

2024年11月16日

#尿路梗阻
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膀胱造口术,其适应症主要有以下几方面:
 
下尿路梗阻
 
• 如前列腺增生症,老年男性多发,增生的前列腺压迫尿道,使排尿困难,严重时可致尿潴留,药物治疗无效且不适宜手术者,需行膀胱造口术缓解症状。
 
• 尿道狭窄也会引起排尿障碍,由外伤、医源性损伤等导致的严重尿道狭窄,在治疗前为解决排尿问题,常需膀胱造口。
 
神经源性膀胱功能障碍
 
• 脑血管意外、脑肿瘤等中枢神经系统疾病,以及糖尿病周围神经病变等周围神经系统疾病,均可引发神经源性膀胱,导致膀胱逼尿肌收缩无力或尿道括约肌功能失调,出现排尿困难、尿潴留等,此时可考虑膀胱造口术。
 
其他情况
 
• 如尿道损伤,在损伤修复前,为保证尿液顺利排出,避免尿液外渗引发感染等并发症,需行膀胱造口术。
 
• 某些泌尿系统手术后,如膀胱、前列腺等部位的手术,为保证术后膀胱的充分休息和愈合,也会临时性行膀胱造口术。

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