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湖州市中心医院侏儒症专家

简介:

湖州市中心医院始建于1931年,前身为浙江省立医院,承担着湖州及安徽宣城、江苏吴江等周边地区400多万人口的医疗保健工作。2005年成为三级甲等综合性医院,2013年成为浙江大学湖州医院,2018年被列为全国现代医院管理制度试点单位,2019年牵头建立湖州市中心医院医疗保健集团,涵盖吴兴区8个社区卫生服务中心。2020年成为浙江大学医学院附属湖州医院,开启浙大二院全面深入合作。2021年增挂“湖州市肿瘤医院”。2022年获批建设浙江省区域医疗中心。2023年成为浙江中医药大学第五临床医学院。医院先后获全国文明单位、全国卫生系统先进集体、全国精神文明建设先进单位、全国节约型公共机构示范单位、全国公立医疗机构经济管理年优秀单位、全国医院医疗保险服务规范先进单位、全国综合医院中医药工作先进单位、浙江省抗击新冠肺炎疫情先进集体、浙江省先进基层党组织等荣誉,在全国三级公立医院绩效考核中位列A+,连续10年入围中国地级城市医院竞争力百强。医院年门急诊量160万余人次,出院病人8.3万余人次,手术病人近3.3万人次。医院现有职工2200余人,其中卫技人员1900余人,高级职称人员544人,硕博士470人(博士后3人)。获浙江省151人才和省医坛新秀、省创新人才、省有突出贡献的中青年专家、湖州市1112人才、市特聘专家、南太湖特支计划人才称号等共96人、国务院特殊津贴共5人。拥有5个浙江省重点扶持/共建学科(普外科、骨科、感染科、心内科、消化内科),5个浙江省区域专病中心(普外科、骨科、重症医学科、呼吸与危重症医学科、胸心外科),3个市级重点学科群(恶性肿瘤、心脑血管疾病、创伤救治),4个市级高峰学科(普外科、骨科、呼吸与危重症医学科、感染科),19个市级重点学科;1个省级中医药重点实验室(培育)、7个市级重点实验室。拥有胸痛、卒中、房颤、高血压达标、标准化代谢性疾病管理、创伤救治等6个国家级中心,6个院士工作团队和1个大国工匠工作站。建立了清华大学医院管理研究院实践基地和浙江大学湖州研究院数字健康研究中心,是国家级全科医师规范化培训基地、住院医师规范化培训基地、国家药物临床试验基地和浙江省卫生健康实用新技术和适宜技术培育推广中心。获心血管疾病介入诊疗技术(冠心病)、脑血管疾病介入诊疗技术、人工关节置换技术等省级限制类医疗技术培训基地称号。湖州市中心医院新院区(浙北医学中心)于2020年9月27日全面落成启用。新医院规划占地水陆面积约500亩,一期占地250亩,建筑面积24万平方米,建设床位1500张,设计门诊量6000人/日。新医院二期项目(湖州市公共卫生临床中心)已经开始动工建设,总投资10.6亿元,规划用地70亩,总建筑面积13.5万平方米,设计床位800张,主要包括浙江大学湖州市医学健康研究院、公共卫生与临床医疗用房、教学用房和高级人才公寓等功能用房。计划于2025年6月投入使用。三期项目占地面积约100亩,主要规划建设生命健康科创产业。医院拥有各种进口、国产医疗设备共4000多台(件)。具有国际先进水平的大型设备有:医科达Infinity直线加速器、GEPET/CT、SIEMENS双源CT、TOSHIBA320排CT、GE3.0TMRI、GE1.5TMRI、SIEMENS1.5TMRI、飞利浦UNIQFD20DSA、高压氧舱、雅培全自动生化免疫流水线、美国STERIS清洗消毒灭菌设备、配置飞利浦DSA的复合手术室、迈柯唯数字一体化手术室、全自动发药机等大型先进医疗设备。“十四五”期间,医院将以“高水平建设未来现代医院,超常规打造省级区域中心”为目标,坚持以抢的意识、新的思维、拼的执念、跑的姿态、严的标准、实的干劲和廉的警省7种过硬作风,在现代医院治理、省级区域医疗中心建设、整合型医疗卫生服务体系建设、智慧医院、公立医院党建等9个方面争创全国标杆,持续发力加快铸就“在湖州遇见最美医院,在湖州享有健康生活”的发展使命,努力成为全国地市级医疗健康综合体示范样板砥砺奋进!这是一家人才至上的医院。医院始终坚持人才是事业发展第一资源理念,广开进贤之路、广寻聚才之法、广用育才之术,全力加强高层次人才引育。现有国务院特殊津贴获得者5人,浙江省有突出贡献中青年专家、省151人才等省级人才18名,市1112人才工程和南太湖本土人才44人;有硕博士386名,博士后3名,建有省级博士后工作站;是国家级全科医师规范化培训基地、住院医师规范化培训基地。这是一家学科为重的医院。医院始终把加强学科建设作为提升核心竞争力的关键一招,全力提升学科建设水平。现有浙江省重点扶持/共建学科5个,浙江省区域专病中心5个,市重点学科19个和市级重点学科群3个,院士工作团队6个和大国工匠工作站1个,柔性引进“四青”人才3人,正积极打造3个国家级临床重点专科培育学科(恶性肿瘤学科、心脑血管疾病学科和呼吸病学学科);是国家级住院医师规范化培训基地、国家级全科医师规范化培训基地、国家药物临床试验基地、国家级胸痛中心、国家级高级卒中中心、国家级房颤中心、国家级高血压达标中心、国家标准化代谢性疾病管理中心湖州分中心、中国创伤救治联盟湖州分中心、浙北泛血管医学中心。这是一家品质先行的医院。医院始终把医疗质量与安全作为医院建设发展的生命线和医院管理的核心,引入卓越绩效管理模式,采用全面质量管理体系,推行优质护理服务,建立医疗预警评估机制,实施“3Q”手术全流程管理,融合国考四个维度,常态化开展“三合理”检查和VTE人工智能评估。屡次获品管圈金奖,2019年获市政府质量奖。是清华大学医院管理研究院实践基地、复旦大学附属中山医院医疗技术协作中心。这是一家智慧便捷的医院。医院始终坚持便民、惠民、利民原则,围绕智慧医疗、智慧管理、智慧服务,高标准建设智慧医院,在全国率先试点开展“医后付”“影像云”“云药房”等探索,颠覆传统就医模式和就医流程;在全市率先推出“互联网+护理”、互联网视频门诊和远程MDT。医院拥有直线加速器、PET-CT、320排CT、双源CT、3.0T磁共振、复合手术室、高压氧舱等国际先进医疗设备,是浙江大学湖州研究院数字健康研究中心这是一家情怀厚植的医院。医院始终秉承“争做有温度的医者、共创有情怀的医院”的理念,坚持以患者为中心,牵头建立了湖州市中心医院医疗保健集团,整合市、区、街道、社区四级医疗资源,开展城市医联体建设探索,加快构建优质高效的城市整合型医疗服务体系建设,推进分级诊疗制度建设。坚持公立医院公益性,医院先后推出门诊陪伴就诊、红色医公益志愿服务、城市癌症免费筛查和千名市民健康体验等惠民举措,是全国文明单位。这是一家担当实干的医院。医院始终以“在湖州遇见最美医院,在湖州拥有健康生活”为目标,全面落实党委领导下的院长负责制,实施“双创双争”组织力提升工程,在全市率先开展“无红包”医院创建,推出“3433”清廉医院建设工作法,有关做法在全省清廉医院建设大会作经验交流。坚决落实新冠肺炎救治定点医院职责,牵头组建市新冠病毒疫苗方舱接种点,是浙江省抗击新冠肺炎疫情先进集体。还先后荣获全国卫生系统先进集体、全国精神文明建设先进单位、全国节约型公共机构示范单位、浙江省先进基层党组织等荣誉称号。侏儒症(Dwarfism)是由一种基因疾病引起的,会导致短小的身材和骨骼不成比例的生长,与遗传有关,全身,生长激素,手术治疗,无,禁食辛辣刺激性食物,体格检查,X线检查,。

郑跃 副主任医师

常见内科慢性疾病的防治和健康咨询,如高血压,糖尿病,冠心病等。

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患友问诊

我在29周和31周做了B超,医生说肱骨长偏短,担心是侏儒症,想知道是否需要做羊水穿刺?患者女性28岁
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小孩有侏儒症,个头矮,软骨发育迟缓,想知道有没有什么营养补充可以帮助改善?
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2024-11-11 08:03:29

科普文章

侏儒症早期症状通常包括身高生长缓慢、头部比例过大、生长发育不良等。侏儒症是一种由遗传或疾病因素引起的生长发育障碍,患者在婴儿期和儿童期的身高发育缓慢,通常是同龄正常儿童身高的平均值以下。

一般情况下,身高生长缓慢是侏儒症患者最明显的表现,通常在两岁以后就会显现出来。头部比例过大也是侏儒症患者较为明显的表现,尤其是面部特征可能会更突出,并且会出现很多生理问题,例如内脏器官可能比较小,骨骼发育不良等问题。注意,这些症状并不是所有侏儒症患者都会出现,出现了也不是一定表示有侏儒症。

如果家长发现孩子有以上症状中的一种或多种,应该及时带孩子去到医院相应科室进行评估和确诊。以此得到相应治疗。

#侏儒症#巨人症#巨人症(垂体性)
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好多孩子的找我咨询长高的问题。但是,你一定要把握好你可以长高的年龄。如果超过了长高的年龄,医生也是没有办法的,那么你就只能留下遗憾了。

长高的年限是多大呢?

  • 一般男孩可以长到 20-22 周岁。但是由于遗传基因不同,个体差异比较大,有的可能十七八岁后线闭合,停止长高,也有的可能二十四五过后才闭合,不再长高。不过,一般十七八岁以后它的长高速度就会放缓,所以这个时候如果不注意膳食营养,不注意运动,不注意睡眠的话,就会影响你的长高。
  • 一般女孩子可以长到 17-18 周岁。同样女孩子的长高也受遗传因素影响,所以个体差异也是比较大的。有的女孩子十六七岁过后线闭合不再长高了。也有的女孩子可以长到 20 岁以上。不过一般女孩子十五六岁过后线接近闭合,长高速度也会放缓。所以在长高的年龄段必须注意膳食营养的全面充足,必须多做有利于长高的运动,必须保证充足合理的睡眠。
#侏儒症#营养性矮小
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矮小症和侏儒症在临床上都是好发于儿童的内分泌代谢疾病,同样都是导致身材矮小,在两者之间大的区分并没有太多的区分,只是有细小的区别,具体的分析有以下两个方面:

第一,矮小症的发生:

  • 矮小症的发病一般常常是家族性遗传而导致的,也就是最常见的生理因素而导致,并无病理的表现,与遗传基因有明显的联系,也有可能与体质的因素有关,或者是青春期延迟发育有关,就是在老人当中所常说的晚发育。
  • 这种情况会随着年龄的增长,早期矮小症的患儿有可能最终达到成人身高的标准,但是这不是绝定性的,很大一部分与父母身高的遗传有决定性的关系。

第二,侏儒症的发生:

  • 侏儒症的患者常常是一些病因素而导致的,临床上最为常见的就是生长激素缺乏、甲状腺功能异常、软骨病或者是骨发育不良、Turner 综合征、慢性肾脏疾病、贫血、维生素 D 缺乏以及缺钙等疾病,都是导致侏儒症发生的主要原因。

总结:

通过以上两点分析侏儒症和矮小症的区别,主要在于病理和生理上的改变,矮小症可能存在生理和病理同时致病的一种情况,而侏儒症主要是更倾向于病理导致的。但是,无论何种原因而导致的都应该进行相关的积极干预治疗,才是最终达到遗传身高最有效的方法,应该及早进行检查和治疗,切勿耽误病情而影响最终的身高。

#营养性矮小#侏儒症#体质性矮小
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矮小症的发生在目前已知的原因非常多,可以说是多种多样的病因。那么,对于矮小症主要有哪些原因而导致的,是我们今天所要具体分析的内容,大致有以下几个方面:

  • 生长激素缺乏而导致矮小症的发生,生长激素缺乏是矮小症发生最多见的一个原因,生长激素缺乏往往与环境因素、遗传因素和营养的缺乏有关,对于及时补充生长激素有助于缓解矮小症所带来的危害。
  • 性早熟所导致的矮小症,性早熟很多都是源于垂体的病变,导致体内的激素异常从而使患儿提前发育,最终导致骨骺线提前闭合而影响最终的身高出现身材矮小,另外,一些遗传代谢疾病也是导致矮小症发生的一个主要原因。
  • 先天染色体基因突变而导致矮小症的发生,另外一种先天的病变是指宫内发育迟缓,还有家族性的身材矮小也是一个主要的原因,还有就是一些严重的疾病也会导致身材矮小的发生,在临床上比较常见的如软骨发育不良等,另外,如果经过一系列相关的检查并没有找到病因,也称之为"特发性矮小症",都是身材矮小主要的病因。

总结,以上几种情况都是矮小症发生的主要原因,要根据具体的情况具体的分析,不同症状的治疗方法是截然不同的,需要在正规医院进行检查后,在小儿内分泌科进行专科的治疗,药物的使用要严格按照标准和用药指征,谨慎遵照医嘱执行!

#营养性矮小#侏儒症#体质性矮小
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矮小症是临床上常见的疾病,它的发生原因比较复杂,对于矮小症的诊断标准是什么?是广大矮小症家长所关心的问题,今天就来为大家讲一讲矮小症诊断的标准是什么?

矮小症的诊断标准目前在世界上是参考 2006 年 WHO 所确定的诊断标准,指的是儿童在生长发育过程中身高低于同种族、同性别、同年龄段的孩童三个百分点以下即高度怀疑矮小症,另外,对于同样低于相同儿童身高的两个标准差以下也可以诊断矮小症,并且孩子每年生长的速度小于五厘米到七厘米以下,如果这以上几点同时存在,那么,矮小症的诊断是完全成立的。

对于矮小症的诊断还需要做一些临床上的相关的项目检查,这样更具有说服力,首先要检查的就是孩子的骨龄检测,如果孩子骨龄落后则提示矮小症的发生率较大,同时需要给孩子进行生长激素的检测以及生长激素激发实验或者是胰岛素样生长因子的检查,也需要性激素六项的检测,甲状腺功能的检查,或者是染色体基因的检测,头颅磁共振或者是垂体的磁共振检查等等。

对于做相关检查项目的原因是要明确孩子发生身材矮小的原因,另外,也需要排除一些特殊疾病而导致的,从而为孩子下一步进行治疗而提供诊断的依据和指导方向,所以,在临床上对于矮小症的诊断是非常重要的,是我们每一个家长都应该了解的内容,并且尽早的发现孩子的异常,避免耽误病情而影响最终的身高!

#营养性矮小#侏儒症#体质性矮小
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     矮小症属于儿童内分泌系统疾病之一,在我国社会也是比较常见的疾病,如果孩子发生了矮小症,一部分家长又比较粗心并没有在意,经常会把孩子矮小症的情况误以为是晚长,等孩子骨骺线已经闭合时,再想起来去医院检查治疗,已经过了最佳治疗的时期从而耽误了孩子最终的身高。那么,家长应该了解矮小症的相关症状以及从几岁开始进行治疗,今天我们就来一起学习一下矮小症最佳治疗的时间是从几岁开始?

 

在临床上很多医生在出诊时都会遇到对矮小症非常不了解的家长,常常会把矮小症当做是营养不良,保留着以前的愚昧老观念,因此,很多矮小症的患者最佳治疗时间被家长耽误了,在日常的生活中,家长应该通过一些简单的方法来判定孩子是否可能患有矮小症,现在最常用的就是标准差法和身高百分位法进行提前的鉴别,如果您的孩子身高和同龄以及同性别同种族的儿童身高比低于正常标准的三个百分位以下,可能提示孩子存在着矮小症,应该马上去医院进行相关的检查和治疗。

 

治疗矮小症应该从几岁开始,答案是这样的,对于儿童一经诊断就应该进行治疗,最晚治疗的时间,女孩儿不能超过 14 岁,男孩儿不能超过 16 岁,因为超过这个年龄骨骺线可能已经闭合,再进行治疗可能意义不大并且非常困难。所以,这样看来,一旦发现矮小症倾向,无论是六岁、八岁、九岁还是十岁,都应该马上进行治疗,不要耽误病情而影响最终身高。

#营养性矮小#侏儒症#体质性矮小
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矮小症的发生在临床上是比较多见的,指的是在同龄的儿童中,孩子的身高低于同性别、同种族儿童平均身高的两个标准差以下,并且每年生长的速度会低于五厘米以下,在临床上属于小儿内分泌系统疾病。那么,有很多家长会关心矮小症是否能治好?今天就来为大家讲一下矮小症是否能够治愈?

首先,应该确定引起矮小症的原因

  • 先天生长激素缺乏或者生长激素分泌不足而导致的矮小症
  • 下丘脑病变导致的矮小症
  • 家族遗传性身材矮小也是矮小症发生的一个主要部分
  • 生长激素不敏感或者生长激素抵抗综合征
  • 先天性卵巢功能发育不全
  • 内分泌系统疾病导致的矮小症,比如甲状腺功能减退症、皮质醇增多症、性早熟等等

其次,发现这些病因并且及时的进行治疗

矮小症是可以被治好的,前提是越早治疗并且治愈的可能性越大,一旦患儿骨骺线闭合,那么对于矮小症的治疗就比较困难了,很难再继续生长而出现了终生的身材矮小,所以应该做相关的检查来确定原因然后对症治疗才是最好的办法。

最后,矮小症的治疗

必须选择对症治疗的方式,如果是营养缺乏应该增加营养,如果是生长激素缺乏应该注射生长激素,如果是其他内分泌系统疾病也应该对症治疗,往往可以选择中西医结合治疗的方式效果最好!

生长激素缺乏性侏儒症,又称垂体性侏儒症,患者在出生后或儿童期疾起病,因下丘脑-垂体-胰岛素样生长因子生长轴功能障碍而导致生长缓慢,身材矮小,但比例匀称。

治疗

一、人生长激素

   重组人生长激素,临床治疗生长激素缺乏性注入症效果显著,治疗剂量一般为每周0.5~0.7U/Kg,分6~7次与税睡前30~60分钟,皮下注射效果较好。初用时身高增长,速度达到每年10厘米以后,治疗效果逐渐减弱。

二、生长激素释放素

   24ug/Kg体重,每晚睡前皮下注射连续6个月,可使生长速度明显增加,疗效于人生长激素相识,适用于下丘脑性生长激素缺乏症。

三、胰岛素样生长因子-1

   今年已用于治疗生长激素不敏感综合征,早期诊断,早期治疗者效果较好,每日皮下注射两次,每次40~80ug,生长速度每年可增长4厘米以上,不良反应有低血糖。

生长激素缺乏性侏儒症,又称垂体性侏儒症,患者在出生后或儿童期疾起病,因下丘脑-垂体-胰岛素样生长因子生长轴功能障碍而导致生长缓慢,身材矮小,但比例匀称。

临床表现

一、躯体生长迟缓

     本病患者出生时市场体重往往正常,数月后具体生长迟缓,但大部分被发觉,大多都在 2~3 岁后与同龄儿童的差别愈加显著,但生长并不完全停止,只有生长速度极为缓慢。三岁以下低于每年 7 厘米,三岁至青春期,每年不超过 4~5 厘米,体态一般原称。成年后多保持童年体型和外貌,皮肤较细腻,可有皱纹,皮下脂肪有时可略丰满,身高一般不超过 1 米 3。

二、性器官不发育或第二性征缺乏

    患者至青春期性器官不发育,第二性征缺如男性生殖器小,与幼儿相似,睾丸细小,多半隐睾症,无胡须。女性表现为原发性闭经,乳房不发育。

三、智力与年龄相称

   智力发育一般正常,学习成绩与同年龄者无差别,但生长后常因身材矮小而抑郁寡欢,不合群。

四、骨骼发育不全

    X 线摄片可见长骨均短小,骨龄幼稚,骨化中心发育迟缓,骨骺久不愈合。

五、颅内占位效应

   继发性生长激素缺乏性侏儒症,由鞍区肿瘤所知者,可有局部受压及颅内压增高的表现,如头痛,视力减退和视野缺损。

生长激素缺乏性侏儒症,又称垂体性侏儒症,患者在出生后或儿童期疾起病,因下丘脑-垂体-胰岛素样生长因子生长轴功能障碍而导致生长缓慢,身材矮小,但比例匀称。按病因可分为特发性继发性及生长激素不敏感综合征。按病变部位可分为垂体性和下丘脑性。

病因和发病机制

一、特发性生长激素缺乏性侏儒症 病因不明,可能由于下丘脑垂体及其胰岛素生长因子轴功能的异常,导致生长激素分泌不足,所引起 1/3 的患者为单纯性缺乏生长激素,2/3 的患者同时伴有垂体其他激素缺乏。

二,继发性生长激素缺乏性侏儒症 本病可继,发于下丘脑垂体肿瘤最常见者为颅咽管,瘤神经纤维瘤,颅内感染(脑炎,脑膜炎),肉芽肿,病变,创伤放射性损伤等均可影响下丘脑腺垂体功能,引起继发性生长激素,缺乏性侏儒症。

三,生长激素,不敏感综合征 本综合征由于靶细胞对饲料技术不敏感而引起的一种矮小症,本病多呈常染色体隐性遗传,其病因复杂多样,都作为生长激素受体基因病变,少数以后 GHR 信号转导障碍,胰岛素生长要因此基因突变或胰岛素样生长因子受体异常引起。

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