厦门大学附属第一医院漳州招商局开发区分院（漳州招商局经济技术开发区第一医院）系经漳州市政府批复成立的一所集医疗、护理、预防保健为一体的二级综合性公立医院，同时也是福建省医疗保障联网定点服务机构。2018年3月，厦门大学附属第一医院正式启动与漳州开发区第一医院的全面合作，现已开设了急诊内科、急诊外科、妇产科、儿科、皮肤科、耳鼻喉科、心内科等学科的总院专家门诊。厦门大学附属第一医院将在学科建设、新技术运用、教学培训、双向转诊、院际会诊等诸多方面，进一步给予开发区分院全方位的支持，着力通过3-5年的努力，逐步推动医院向二级甲等综合性医院发展，并最终建成三级医院。目前医院含有院本部及由医院管理下的4个社区卫生服务站，开放床位100张。医院一层设有急诊科、放射科、中心药房、静脉配置中心及住院收费处，二层设有设施齐全的检验科及消毒供应中心，三层设有现代化程度较高的手术室、ICU及输血科，四层为环境优美的产科住院部及产房，五层至九层为住院病房，十层为行政办公区。奈泽洛夫综合征因常染色体隐性遗传缺陷胸腺无淋巴发育不良所致。本病属常染色体隐性遗传病,部分患者有嘌呤核苷磷酸化酶缺陷,即嘌呤替代途径的酶缺乏。，主要病因：骨髓多能造血干细胞发育不全,常染色体或伴性染色体隐性遗传等，免疫系统,全身，1.一般疗法 (1)加强护理和营养 (2)预防感染 (3)避免接种疫苗 2.抗感染疗法 3.免疫替补疗法，易混淆疾病：溶血性贫血，１忌吃容易上火的食物；如薯片、麻花、煎饼；２忌吃富含油脂的食物；如猪油、肥肉、羊油；３忌吃腌制的食物；如咸蛋、咸鱼、咸鸡。，婴儿期即发生严重和反复的局部或全身性念珠菌感染、致死性水痘、肺猪囊尾蚴病、细菌性肺炎和败血症。Coomb试验阳性的溶血性贫血常见患者外周血淋巴细胞显著减少,但免疫球蛋白水平正常或接近正常。即可诊断。，。