暂无原发性中枢神经系统血管炎(primaryangiitisofthecentralnervoussystemPACNS)是一种只局限侵犯中枢神经系统血管,而不累及其他系统的炎症性疾病。患者常仅有神经系统症状的临床表现,但神经定位又不很明确,脑脊液检查、脑CT及MRI均不能明确诊断,给诊断和治疗带来很大困难,因而延误诊治,造成死亡等严重后果。中国报道很少。，不明，脑，1.对PACNS尚无特效疗法。 2.类固醇激素和免疫抑制药治疗可有效改善症状控制病情发展。常用药物有泼尼松(泼的松)、甲泼尼龙(甲基强的松龙)、环磷酰胺、氮介类等可以静脉或口服给药。药物用量同其他自身免疫性疾病。 3.可结合应用抗生素阿司匹林等药物。，系统性血管炎(结节性多动脉炎过敏性血管炎颞动脉炎、白塞病结缔组织病性血管炎等)感染(病毒性感染细菌性感染真菌性感染、立克次体感染等)、肿瘤(霍奇金淋巴瘤白血病小细胞性肺癌、心房黏液瘤非霍奇金淋巴瘤等)其他血管病(血小板减少性紫癜结节病、脑血管动脉粥样硬化、镰刀样细胞性贫血等)及其他(坏死性类肉瘤样肉芽肿变态反应性肉芽肿病、淋巴瘤样肉芽肿病等)，无，实验室检查：1.血、尿便常规检查多正常；2.ESR大多正常,少数可增快无其他自身免疫性疾病的证据；3.腰穿CSF检查80%的患者有异常,CSF压力正常无色透明,细胞数可增高或正常,以淋巴细胞增多为主,糖和氯化物含量正常蛋白略增高。其它辅助检查：1.脑电图检查约81%的患者有异常多呈非特异性的弥漫性慢波；2.脑CT或MRI检查不同患者的表现差异很大。多数显示有大小不等的低密度缺血病灶或梗死灶。可呈不对称性强化。3.脑血管造影有一定的诊断价值71%以上的患者有典型的血管多灶性损害的表现,血管粗细不均,可呈节段性的狭窄或扩张血管阻塞及血管排空延迟等似“腊肠”样改变,提示脑部血管炎的存在但不能明确是本病的血管炎其他的脑部继发性血管炎也可有类似的表现有些可因受累的血管太小,脑血管造影可正常。 4.脑组织活检对脑部病灶的立体定向手术活检对PACNS的诊断有决定性意义活检组织的病理可见软脑膜小血管有节段性坏死或肉芽肿性血管炎。血管壁有明显的炎症表现,常有淋巴细胞单核细胞、组织细胞及浆细胞的浸润为了提高其诊断的准确率建议活检时同时取材皮质和软脑膜。，。