淳化县医院属国家二级综合医院,是淳化县城镇职工与居民基本医疗保险及交通事故救治定点医院。占地面积11770平方米,建筑面积22317平方米,年门诊9万余人次,医院内设47个科室,其中开放床位296张,年住院1万余人次。现有职工420名。淳化县急救中心设在院内,24小时接住危重住院患者。设有呼吸内分泌科、儿科、外科、妇产科、骨科、心血管内科、脑血管内科、消化血液科、康复科、重症医学科、手术麻醉科、皮肤科、耳鼻喉科、中医科、口腔科等临床科室,并有检验科、放射科、彩超室、CT室、MRI室、电子胃肠镜室、病理科、心电图科、药剂科等行政职能后勤科室。奈泽洛夫综合征因常染色体隐性遗传缺陷胸腺无淋巴发育不良所致。本病属常染色体隐性遗传病,部分患者有嘌呤核苷磷酸化酶缺陷,即嘌呤替代途径的酶缺乏。,主要病因:骨髓多能造血干细胞发育不全,常染色体或伴性染色体隐性遗传等,免疫系统,全身,1.一般疗法 (1)加强护理和营养 (2)预防感染 (3)避免接种疫苗 2.抗感染疗法 3.免疫替补疗法,易混淆疾病:溶血性贫血,1忌吃容易上火的食物;如薯片、麻花、煎饼;2忌吃富含油脂的食物;如猪油、肥肉、羊油;3忌吃腌制的食物;如咸蛋、咸鱼、咸鸡。,婴儿期即发生严重和反复的局部或全身性念珠菌感染、致死性水痘、肺猪囊尾蚴病、细菌性肺炎和败血症。Coomb试验阳性的溶血性贫血常见患者外周血淋巴细胞显著减少,但免疫球蛋白水平正常或接近正常。即可诊断。,。