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我的门诊案例-胫骨远端骨肉瘤

骨软骨瘤病

骨软骨瘤是一种多发于长骨干骺端的骨性隆起，又称外生骨疣，是儿童期常见的良性骨肿瘤。

最初发现年龄一般在 5～15 岁，男性大于女性。骨软骨瘤分为单发和多发两种，单发患者占绝大多数，单发与多发的比例约为（8～10）: 1。

病因不明，可能和先天性因素有关。本病为常染色体显性遗传病，常有家族史。临床表现多为偶然触摸到的包块，关节周围多见，无疼痛或压痛。多见于四肢长骨的干骺端和躯干的上下肢带骨，膝关节上下最为常见，其次是腕关节、踝关节、肱骨上端和股骨上端，手足的小骨少见。

本病有效的治疗方法是手术切除。骨软骨瘤切除后复发的几率非常低。骨软骨瘤恶变率极低，单发者恶变率小于 1%，多发者较单发者恶变率高，可高达 5%～10%，主要恶变为软骨肉瘤。

外生骨疣临床上又叫骨软骨瘤，是儿童常见的良性的骨肿瘤，一般长在干骺端的一侧骨皮质，一般是向骨表面生长，往外凸起，所有叫外生骨疣。

外生骨疣可以分类为多发性和单发性，前者一般有遗传倾向的，而且有可能影响骨骺的发育或者因肢体的畸形，又可以叫多发性遗传性骨软骨瘤病，或者叫骨干续连症。外生骨疣病变一般发生在干骺端。病变以股骨远端、胫骨近端和肱骨近端最为常见。外生骨疣临床一般骨无明显疼痛或按压痛，当病变增大压迫软组织、神经时产生相应症状。

外生骨疣一般引起骨头发育异常有关，与体内及体外环境都有密切关系。一般是从靠近骨膜的小软骨岛里面长出来，或者是来来源骺板软骨。一般情况下软骨化骨的部位都有可能发生，一般出现在下肢长管状骨，股骨下端和胫骨上端为常见。骨疣内的骨髓中脂肪组织是相当丰富的，骨疣的增长主要是靠软骨帽深层的软骨化骨作用形成。房患儿发育成熟的时候，骨疣就会停止生长。成年后的软骨帽一般会退化直至消失的，一部分持久存在并可以继续生长为软骨肉瘤。

综上所述，外生骨疣并不可怕，但是要尽快至医院明确疾病，一般根据患者病史、临床表现和 X 线检查可以明确诊断，避免误诊，一般手术切除后可以根治。

骨软骨瘤病又称骨疣，分为单发性和多发性两种。

单发者多见，无明显家族史，多发者有遗传及恶变倾向。

骨软骨瘤由纤维性包膜，软骨帽和骨性突起构成。

临床表现为：

• 1. 本病生长缓慢，无痛性肿块，瘤体小者表面光滑，大者可凹凸不平，不活动，无压痛，一般不影响关节功能。如瘤体较大也可影响关节功能或因压迫神经等引起相应的症状。
• 2. 绝大多数在儿童时期发生，男性多于女性，好发于四肢长骨干骺端，最常见于股骨远端和胫骨近端，但也有发生在扁骨者。
• 3. 患儿成年后肿瘤自行停止生长。

有下列情形者应高度怀疑恶变：

• 1. 骨性包块近期增大明显，常伴有局部疼痛。
• 2. 拍片显示骨软骨瘤边缘不清楚并伴有软组织包块。
• 3. 软骨帽内出现钙化或者软骨帽厚度发育 1.0 厘米，瘤体内出现透亮区。

应与下列疾病鉴别：

• 1. 皮质旁成骨肉瘤：拍片上其周围轮廓不清，肿瘤有包绕骨干生长的趋势，表面呈分叶状。
• 2. 钙化 大肌腱抵止处沿肌腱的钙化骨片。
• 3. 骨化性肌炎：与外伤有关，多见于肌肉部位，拍片显示密度增高处缺乏正常骨结构，与骨皮质间有一层透亮带，且有轻度骨膜反应。

单个无症状者可不必急于手术切除，有症状者或怀疑有恶变时需及时手术。对于靠近骺板部位的骨软骨瘤，原则上待其远离骺板后再考虑手术，非手术不可时要注意不要损伤骺板。手术切除的范围包括部分正常骨组织，连同基底，整个软骨帽及软骨膜，否则容易复发。

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