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贵阳市儿童医院幼年型斯蒂尔病专家

简介:

贵阳市妇幼保健院,作为贵州省规模最大、功能最全的妇幼保健机构,始建于1938年,拥有丰富的医疗经验和先进的设备。医院是小儿时期常见疾病,如儿童风湿性关节炎的专业治疗基地。医院在风湿性关节炎等结缔组织病治疗方面处于全省领先地位,设有国家级临床重点专科PICU,并拥有国家级孕产保健特色专科。医院在儿童风湿性关节炎的诊疗方面积累了丰富的经验,为患者提供全方位的医疗服务。医院还承担贵州省危重孕产妇、新生儿救治中心等公共卫生职能,全力保障全市妇女儿童健康。贵阳市妇幼保健院,以“全心全意为妇女儿童健康服务”为宗旨,致力于为患者提供优质的医疗服务。是小儿时期一种常见的结缔组织病,以慢性关节炎为其主要特点,可伴有全身多系统损害。,病因不清。认为与感染诱发易感人群产生异常免疫反应有关: 1.感染因素 约35%患者关节液细胞中能分离出风疹病毒,部分有柯萨基病毒或腺病毒或微小病毒B19(HPV-B19)感染依据。 2.遗传因素 有很多资料证实主要组织相容性复合基因(MHC)特性决定了个体在一定条件下是否发生异常免疫反应及发生何种类型、何种程度的免疫反应,决定了该个体是否发生免疫损伤。 3.免疫学因素 在病程的不同时期可以测出不同的优势T细胞克隆,最多见的是CD4+T细胞。T细胞与巨噬细胞被大量激活将产生过多的细胞因子,介导关节组织损伤,如白细胞介素(IL-1、-6、-8),肿瘤坏死因子(TNF),粒-单细胞集落刺激因子(GM-CSF)等,IL-1可诱导滑膜成纤维细胞及关节软骨细胞合成前列腺素E2及合成蛋白酶。,关节,1.一般治疗 急性发热期应卧床休息,待病情好转应适当活动,部分病例可进行适当体疗或理疗及功能锻炼,以防止关节畸形。 2.非甾体抗炎药 疗效肯定,容易耐受。布洛芬为最常用的药物,治疗无效或不能耐受,应在医生的指导下换用其他非类固醇抗炎药。 3.肾上腺皮质激素 全身应用仅能改善症状,不能改变预后。对有严重关节外病变如心包炎、胸膜炎、虹膜睫状体炎者或疾病急性发作全身症状较重时短期使用。 4.免疫抑制剂 如环磷酰胺、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤等,对严重病例不仅可抑制炎症,加强激素疗效,并可减少激素用量。 5.外科手术 疾病晚期关节畸形并功能障碍者,行关节置换术提高生活质量。早期滑膜炎或严重滑膜炎药物治疗无效时,可行滑膜切除术。,以高热,皮疹等全身症状为主者应与全身感染(如败血症,结核和病毒感染),恶性病(如白血病,淋巴瘤及恶性网状细胞增多症以及其他恶性肿瘤等)相鉴别,以关节受累为主者,除了与风湿热,化脓性关节炎,关节结核,创伤性关节炎等鉴别外,还应与系统性红斑性狼疮、混合性结缔组织病、炎性肠病和银屑病以及血管炎综合征(过敏性紫癜,血清病,川崎病)合并关节炎相鉴别。,无,JIA诊断主要依靠其临床特征,实验室检查的任何一个项目都不具备确诊价值,但可帮助除外其他疾病。 1.类风湿因子(RF) 60%的患者类风湿因子高滴度升高,但RF阳性可见于如病毒性感染、结核等感染。类风湿因子的效价与病程的进展和治愈有一定的相关性,因此,临床上会把类风湿因子作为临床观察治疗效果的重要指标。但类风湿因子不是类风湿关节炎的特异性诊断方法。 2.抗核抗体(ANA) 20%~30%患儿ANA检测阳性,但JIA不同亚型中ANA阳性率差异较大。 3.抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA) 有报告称JIA患者血清中ANCA检测阳性率达35%,其中多关节炎型44%阳性,少关节炎型36%阳性,全身型仅16%阳性。 4.关节液分析 关节液分析不能确诊JIA,但可以鉴别化脓性关节炎和痛风性关节炎:化脓性关节炎液外观呈混浊的绿,黄色,有大量的白细胞,以多形核细胞为主,痛风在儿童少见。 5.滑膜组织学 组织学改变与其他风湿性疾病相似,滑膜活检可除外慢性化脓性关节炎,结核性关节炎及其他少见病如类肉瘤病,滑膜肿瘤等。 6.急性期反应物 多数患者急性期反应物增加,血沉明显加快,但少关节型患者常例外,血沉多数正常,在多关节型和全身型患者中急性期反应物检测并无确诊价值,适于病程中随访。 7.血常规 常见轻度贫血,全身型偶见重度贫血,外周血白细胞增加在全身型中尤为突出。 8.X线检查 X线及其他成像技术可为判断患者关节受损范围提供帮助,疾病早期X线仅显示软组织肿胀,关节周围骨质疏松,关节附近呈现骨膜炎,晚期才能见到关节骨破坏。全身型胸部X线可有胸膜炎或心包炎所致心影扩大,以及风湿性肺病变。 9.骨核素扫描和磁共振(MRI)超声波图像 对诊断关节病变均有帮助,骨扫描有助于鉴别感染或发现恶性肿瘤,超声波可发现关节腔渗出和滑膜增厚,MRI比普通X线检查更敏感,可发现轻度骨质破坏。,。

陈后平 主任医师

擅长小儿髋关节脱位、先天性马蹄足、脑瘫后遗症、肢体畸形、骨关节创伤等

好评 100%
接诊量 157
平均等待 30分钟
擅长:擅长小儿髋关节脱位、先天性马蹄足、脑瘫后遗症、肢体畸形、骨关节创伤等
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周文 副主任医师

新生儿黄疸、新生儿肺炎、新生儿腹泻、新生儿感染、新生儿败血症、新生儿脐炎、新生儿乳糖不耐受症、新生儿牛奶蛋白过敏、新生儿窒息及颅脑损伤、新生儿腹胀,早产脑损伤、早产儿护理、早产儿喂养及营养管理等;主要致力新生儿及早产儿危重症的救治,擅长新生儿振幅整合脑电图评价及结果解读。

好评 100%
接诊量 35
平均等待 -
擅长:新生儿黄疸、新生儿肺炎、新生儿腹泻、新生儿感染、新生儿败血症、新生儿脐炎、新生儿乳糖不耐受症、新生儿牛奶蛋白过敏、新生儿窒息及颅脑损伤、新生儿腹胀,早产脑损伤、早产儿护理、早产儿喂养及营养管理等;主要致力新生儿及早产儿危重症的救治,擅长新生儿振幅整合脑电图评价及结果解读。
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凌萍 副主任医师

儿科常见呼吸道、消化道疾病诊断及治疗,对儿童意外伤害也有了解。

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接诊量 1
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擅长:儿科常见呼吸道、消化道疾病诊断及治疗,对儿童意外伤害也有了解。
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刘树青 副主任医师

高危儿尤其是早产儿的管理;婴幼儿早期发展指导;身高管理指导,如高危儿的评估和随访、营养和喂养行为等疾病的诊治;矮小症的诊治;生长发育的监测;熟悉儿内科常见病的诊治。

好评 99%
接诊量 80
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擅长:高危儿尤其是早产儿的管理;婴幼儿早期发展指导;身高管理指导,如高危儿的评估和随访、营养和喂养行为等疾病的诊治;矮小症的诊治;生长发育的监测;熟悉儿内科常见病的诊治。
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洪卫 主治医师

1.擅长不孕症子宫输卵管造影检查,输卵管造影检查片子诊断与分析,掌握输卵管堵塞介入导丝再通术治疗。 2.婴幼儿童血管瘤、静脉畸形、淋巴管畸形的临床诊断及治疗;肝脏血管瘤,视网膜母细胞瘤,肝母细胞瘤等诊疗; 3.妇科介入治疗:子宫肌瘤、子宫腺肌症及子宫大出血的诊断及介入治疗; 4.儿童影像诊断: (1)神经系统疾病:头颅外伤,颅内肿瘤,感染性疾病的CT及MRI诊断; (2)呼吸系统:肺部感染性疾病(新生儿肺炎,新生儿透明肺,支支原体衣原体感染,肺结核等),肺部肿瘤,气管-支气管异物,肺支气管发育异常,肺部外伤性病变的CT及MRI检查、诊断; (3)消化系统: 1)全消化道造影检查:食道闭锁,食管气管瘘,胃扭转,先天性幽门肥厚/狭窄/闭锁,十二指肠狭窄/闭锁,肠旋转不良,先天性巨结肠,肠套叠,先天性肛门闭锁/狭窄等;儿童肾积水,重复肾等; 2)掌握腹部实质脏器的CT、MRI诊断;儿童腹部急症阑尾炎,新生儿坏死性小肠结肠炎(NEC)等影像学诊断; (4)四肢肌肉骨骼系统:常见外伤性疾病(骨折等),代谢性疾病(脆骨病,佝偻病等),骨结核,先天性髋关节发育不良、脱位,先天性骨肿瘤等疾病的影像学诊断。儿童骨龄的影像学诊断。

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擅长:1.擅长不孕症子宫输卵管造影检查,输卵管造影检查片子诊断与分析,掌握输卵管堵塞介入导丝再通术治疗。 2.婴幼儿童血管瘤、静脉畸形、淋巴管畸形的临床诊断及治疗;肝脏血管瘤,视网膜母细胞瘤,肝母细胞瘤等诊疗; 3.妇科介入治疗:子宫肌瘤、子宫腺肌症及子宫大出血的诊断及介入治疗; 4.儿童影像诊断: (1)神经系统疾病:头颅外伤,颅内肿瘤,感染性疾病的CT及MRI诊断; (2)呼吸系统:肺部感染性疾病(新生儿肺炎,新生儿透明肺,支支原体衣原体感染,肺结核等),肺部肿瘤,气管-支气管异物,肺支气管发育异常,肺部外伤性病变的CT及MRI检查、诊断; (3)消化系统: 1)全消化道造影检查:食道闭锁,食管气管瘘,胃扭转,先天性幽门肥厚/狭窄/闭锁,十二指肠狭窄/闭锁,肠旋转不良,先天性巨结肠,肠套叠,先天性肛门闭锁/狭窄等;儿童肾积水,重复肾等; 2)掌握腹部实质脏器的CT、MRI诊断;儿童腹部急症阑尾炎,新生儿坏死性小肠结肠炎(NEC)等影像学诊断; (4)四肢肌肉骨骼系统:常见外伤性疾病(骨折等),代谢性疾病(脆骨病,佝偻病等),骨结核,先天性髋关节发育不良、脱位,先天性骨肿瘤等疾病的影像学诊断。儿童骨龄的影像学诊断。
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蒋荣 主治医师

输卵管阻塞再通术,妇产科疾病介入治疗等

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擅长:输卵管阻塞再通术,妇产科疾病介入治疗等
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姚远 副主任医师

输卵管阻塞再通术;子宫肌瘤,子宫腺肌症,胎盘植入,疤痕妊娠,宫颈癌,其它妇产科、儿科介入治疗

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擅长:输卵管阻塞再通术;子宫肌瘤,子宫腺肌症,胎盘植入,疤痕妊娠,宫颈癌,其它妇产科、儿科介入治疗
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吉光辉 主治医师

妇科疾病介入治疗:输卵管堵塞。子宫肌瘤,子宫腺肌症,妇科肿瘤的血管内介入治疗

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擅长:妇科疾病介入治疗:输卵管堵塞。子宫肌瘤,子宫腺肌症,妇科肿瘤的血管内介入治疗
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朱建华 主任医师

眼科准分子激光

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擅长:眼科准分子激光
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梁金才 副主任医师

小儿眼科,斜视弱视及泪道专业

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擅长:小儿眼科,斜视弱视及泪道专业
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患友问诊

孩子近期出现疲劳、头痛和食欲下降等症状,经医院检查确诊为儿童型疾病,想了解用药和生活调整的建议。
60
2024-11-14 03:05:22
我被诊断出斯蒂尔病,皮疹持续发烧,正在服用糖皮激素,但症状没有明显改善,想了解用药方法和其他控制症状的方法。患者女性29岁
26
2024-11-14 03:05:22
斯蒂尔病复查,血沉和超敏C反应蛋白异常,疑有感染。患者男性31岁
45
2024-11-14 03:05:22
成年斯蒂尔病患者,感冒后询问可用的药物。患者男性25岁
45
2024-11-14 03:05:22
成人斯蒂尔病人服药一个月后出现满月脸,如何控制?患者女性47岁
21
2024-11-14 03:05:22
我可能有细菌感染,之前曾经确诊过幼年型斯蒂尔病,担心是否复发。没有发烧的症状,想知道该如何处理。患者女性6岁
70
2024-11-14 03:05:22
我想咨询儿童型疾病的用药问题,孩子的病情需要什么样的药物?
29
2024-11-14 03:05:22
7岁孩子患有儿童型疾病,想了解是否可以使用相关药物并寻求护理建议。
20
2024-11-14 03:05:22
我想了解儿童型和青少年型疾病的区别,以及如何选择合适的用药和生活方式来帮助孩子更好地管理这种疾病。
10
2024-11-14 03:05:22
我想在家备用爱全乐和硫酸特布他林进行雾化治疗,需要医生的用药建议和处方。没有药物过敏或慢性病史。
21
2024-11-14 03:05:22

科普文章

近日门诊来了一位64 岁的男性患者,就诊的原因是发热, 持续在38℃-39℃,已经有一个月了。据患者本人描述,一开始并没有感冒等不适症状,也未曾受风受寒,回忆不起是什么原因引起的发热,在家人的陪同下去西医院做检查及确诊,结果发现除白细胞之外各项指标均正常,换了几个大夫也没确诊,最后怀疑是成人斯蒂尔病,于是先按照该病进行治疗。

 

 

因服用激素治疗出现身体乏力等副作用,又来寻求中医治疗。 来就诊时发烧已得到控制,除乏力外没有别的症状表现, 饮食睡眠尚可,大便正常,一日一次,不干不稀,小便正常。舌苔黄腻,脉洪。四诊合参,以湿热论治,方用三仁汤合二陈汤化裁。二诊时发现舌苔渐化,不似原来厚腻,同时患者自述体力也稍有改善。原方加减继续服用。


相信很多人都是第一次听说成人“斯蒂尔病”,今天为大家介绍一下。

 

成人Still病是一种病因未明,以高热、关节痛或关节炎、 一过性皮疹、肌痛、咽痛为主要临床表现,且伴有白细胞计数升高,肝肿大 、脾肿大 、淋巴结肿大等系统受累的临床综合征。因为没有特异性的实验室检查指标,同时,临床表现比较复杂,主要靠排除法进行诊断,这也给诊断带来了一定的困难。

 

 

成人Still病是在1943年由Wissler首次报道的 ,因其酷似败血症或感染导致的变态反应,很多人称之为变应性亚败血症,直到1976年Byalater将该病命名为成人Still病 。由于该病发病率低,故而临床报道也比较少。从目前统计数据来看,女性发病率略高于男性,该病可发生于任何年龄,但现在趋于年轻化。


目前对于该病的病因及发病机制尚不明确,一般认为与感染 、遗传及免疫有关。在治疗方面也尚没有统一方案,以缓解病情和预防并发症、防止复发为原则。糖皮质激素是治疗该病有效的药物,但是治疗过程中减量又容易引起病情反复。

 

中医一般将其 归于“温病”“内伤发热”等的范畴,在治疗上以全身状况为依据,参以舌脉,进行辨证论治。


对于该病建议早期诊断早期治疗, 可以采取中西医结合的方式,发挥各自优势,取得良好的临床疗效。

#成年型斯蒂尔病[Still病]#幼年型斯蒂尔病
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成人斯蒂尔病是一种病因未明的疾病,临床表现以长期间歇性发热,多在 39~40℃以上,发热持续 1~2 周后自行消退,热退后犹如常人,数周后复发,间歇发热可数月,甚至数年。发热时伴有皮疹,典型皮疹为橘红色斑疹、斑丘疹或荨麻疹样皮疹,皮疹常随发热出现,随热退而消散。多有关节炎或关节痛,以累及大关节为主,体温高时关节肿痛加重。多数患者有咽痛、肝、脾、淋巴结肿大。化验检查:血象白细胞数升高,血沉增快,c 反应蛋白增高,类风湿因子阴性。有研究提示成人斯蒂尔病可能与易感个体对某些外来抗原如病毒或细菌感染的过度免疫反应,造成机体细胞和体液 免疫调节异常有关,但病因还不清楚。

本病的西药治疗主要有非甾体类抗炎药、糖皮质激素、细胞毒药物、慢作用药物及生物制剂,通过治疗病情可以得到控制。但是,这些药物副作用大,不宜长期应用,减药过程中病情容易反复,好不容易减下来的激素又不得不加量。由于长期应用激素,免疫抑制剂,患者容易出现乏力,反复感冒、反复感染等。采用中西医结合治疗成人斯蒂尔病,用中药扶助正气,增强体质,提高免疫功能,减少激素的副作用,根据患者个体情况辨证处方收到很好效果,患者正气充足了,抵抗力加强了,感冒、感染少了,病情就不易反复,西药用量逐渐减少,直到最后停药。中西医结合治疗斯蒂尔病比单纯西药治疗更有优势,下面是一个 26 岁女性患者的治疗经历,供参考。

我是一名成人斯蒂尔病患者,病史已经 9 年余,在这里和大家分享一下我的治病经历。

  • 2008 年初次发病,高烧不退伴皮疹,白细胞增高,于北京某三甲医院确诊为成人 STILL’S 病,开始用甲波尼龙 20mg/日(5 片)病情控制,一年后激素逐渐减量到 8mg/日,病情反复激素加到 60mg/日(15 片),来氟米特,甲氨蝶呤,乐松。病情控制后激素减量每当减到 2 片/日 时体温就升高,病情就波动,经常上呼吸道感染,反复感冒,每次感冒要静点抗生素,加静脉激素,消炎止痛药,每年都要有好几次,病情反复多次,始终不稳定。
  • 2015 年 11 月因感冒病情反复,高烧 39 度,起皮疹,关节肌肉疼痛,在西医三甲医院风湿免疫科住院,输头孢,帕米沙星 地塞米松 治疗 20 天,每天激素 6 片,3 片乐松,仍有低烧 37-38 度乏力咽痛,手掌皮疹、关节疼痛,当时化验 血沉 60mm/H, 白细胞 12.5X10(9 )/L, N% 85.3%, CRP46.8- /L。经人推荐 2016 年 1 月初到北京中医医院风湿科找王玉明主任就诊,开始中西药结合治疗,服中药 2 周后体温正常,皮疹消失,服中药二月后血沉,CRP,白细胞等各项指标都正常了,病情得到控制。治疗一年后激素从 6 片逐渐减量到 1 片/日,甲氨蝶呤从每周 4 片减为 3 片,停用了来氟米特,乐松。已经维持一年多,病情稳定没有反复。我一直坚持吃中药,身上不舒服的症状慢慢消失了,现在激素逐渐减量到半片/日,中药已改为间断服用,不用每天吃了。偶尔有感冒、呼吸道感染、尿道炎等在吃中药治疗,好得也比以前输液快多了,激素也不用加量了,现在我的病情已平稳一年多了,像正常人一样生活工作了。我想告诉告诉成人斯蒂尔病病友们中西医结合治疗斯蒂尔病比单纯西药疗效果好。
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