（1）国内医院储备的盐酸肾上腺素注射液的规格是 [1 ml：1 mg]，水的密度为 1 g/ml，所以 1 mg/ml 的肾上腺素就已经是 1：1000 了，可直接用于肌肉注射。如一次性肌肉注射 0.1 mg，也就是抽取原液 0.1 ml。

过敏性休克的抢救顺序

过敏性休克 0.1%盐酸

肾上腺素 0.5-1.0 毫升静注、继以 1 毫升肌注或皮下注射、必要时重复抗组织胺药：如非那根 25~50 毫克肌注，保证呼吸道通畅，必要时气管切开、吸氧 氢化可的松 200~400 毫克，加入 100 毫升葡萄糖液中静滴，酌情选用血管活性药。

过敏性休克诊断要点及抢救措施

• 诊断：
• 1、有过敏接触史；
• 2、表现胸闷、喉头堵塞感、继而呼吸困难、紫绀、濒死感，严重者可咳出粉红色泡沫样痰；
• 3、常有剧烈的肠绞痛，恶心、呕吐、或腹泻；
• 4、意识障碍，四肢麻木、抽搐、失语、大小便失禁、脉细弱、血压下降

抢救：

• 1、立即应用肾上腺素；
• 2、静脉快速注入肾上腺皮质激素；
• 3、扩容；
• 4、吸氧或高压给氧；
• 5、给予钙剂及抗组织胺药物；
• 6、及时处理喉头水肿、肺水肿、脑水肿等；

措施：

• 1、0.1%肾上腺素 0.5~1.0 毫升肌注或静注；
• 2、去甲肾上腺素 1~4 毫克溶于 500 毫升溶液中静滴；
• 3、地塞米松 10~20 毫克加 5%葡萄糖 100 毫升（静滴）；
• 4、10%葡萄糖酸钙 20 毫升，静脉缓注；
• 5、氨茶碱 0.25 克加 50%糖 40 毫升静脉缓注；
• 6、平衡晶水： 500~1000 毫升静滴。

亲爱的京东健康全体员工、医药界同仁们：

今年4月以来，国家医疗保障局开展了医保药品耗材追溯码信息采集试点工作，有效遏制了医保药品“倒卖”“串换”等违规行为，维护了人民群众用药安全，推动了医药行业健康发展。我国目前药品种类繁多，以零售药店销售情况为例，近一个月全国所有零售药店实际销售药品种类多达21.33万种。采集药品耗材追溯码能够有效防范假药、回流药，显著提升医院、药店发药的准确性，大大促进用药安全。

今年年底，医保药品耗材追溯码扫码支付工作将在全国范围内开展。在此，我们向所有京东健康员工、合作伙伴以及医药界同仁发出倡议：

一、进一步提高认识，深刻理解药品追溯码医保监管应用工作的重要性和紧迫性，贯彻落实国家医疗保障局、国家药品监督管理局相关规定，积极响应推进药品追溯码的全链条覆盖；

二、切实履行企业主体责任，确保每盒药品在销售时通过扫描药品追溯码，数据直接上传至医保信息平台，使每一盒药品都拥有唯一的“身份证”，确保药品可追溯；

三、我们要做到对药品追溯码“应扫尽扫”，探索京东平台内医保药品追溯体系建设，实现“一物一码、物码同溯”的药品全过程信息化追溯链条。

我们承诺，京东健康将始终坚持“值得托付的、以用户健康为中心的价值创造”经营理念，在医保品种支付时若发现重码等异常情况，将立即报告医保、药监部门，并拒绝追溯码异常药品流出。

让我们携手共建、形成合力，积极推进药品追溯码的全面应用，为实现药品“来源可查、去向可追、责任可究”， 以及医保监管工作的常态化强有力开展，提供坚实的数据支撑，共同落实药品追溯码的全链条覆盖。让我们以实际行动践行企业社会责任，一起为公众安全用药保驾护航，一起为国家医保基金安全贡献力量，坚定做健康规范的医药市场秩序的践行者、维护者、推广者和受益者！

北京京东健康有限公司

2024年11月16日

当地时间11月13日，美国食品药品监督管理局（FDA）加速批准了基因疗法KEBILIDI用于治疗AADC缺陷。这是美国有史以来第一个批准直接作用于大脑的基因疗法。AADC缺乏症是一种罕见的遗传疾病，这个病挺严重，还会缩短患者寿命。近年来，大家关注到我们大脑中含有多巴胺，多巴胺是一种对运动功能极其重要的物质，这种病会导致我们脑中无法合成多巴胺。

这种疗法是一种基因替代疗法，是通过外科手术的方式直接把药物注射到大脑。临床试验结果显示，在进行基因治疗后的12个月内，患者运动和认知功能就有了快速改善，并且这种改善效果的持续时间可以达到5年。

正电子发射断层扫描和神经递质分析也证实了患者体内多巴胺的产生增加。改善源头后，患者的各种症状（比如情绪、出汗、体温和眼动危象等方面）得到改善，患者的生活质量也提高了。回到这个神奇的基因疗法，KEBILIDI是一种基于重组腺相关病毒血清型2（rAAV2）的基因疗法，里面包含了人的功能基因。

注入大脑后，这种功能基因可以增加AADC酶的含量，从而恢复多巴胺的产生，以此来纠正潜在的遗传缺陷。但还需要注意的是，KEBILIDI禁用于通过神经影像学评估还没有达到颅骨成熟度的患者。

参考来源：

1.PTC Therapeutics Announces FDA Approval of AADC Deficiency Gene Therapy.

2.Tai CH, Lee NC, Chien YH, Byrne BJ, Muramatsu SI, Tseng SH, Hwu WL. Long-term efficacy and safety of eladocagene exuparvovec in patients with AADC deficiency. Mol Ther. 2022 Feb 2;30(2):509-518. doi: 10.1016/j.ymthe.2021.11.005. Epub 2021 Nov 8. PMID: 34763085; PMCID: PMC8822132.