今天我们来了解一下皮下脂肪萎缩这个病。

1885 年 Weir-Miechell 首次报道了部分性脂肪营养不良(lipodystrophy )，后来又有报道患者有颈部、双臂、胸部腹部脂肪营养不良，伴髋部和双腿脂肪沉积的增多，1946 年 Lawrence 报道完全性脂肪营养不良，患者脂肪不良为全身性分布，呈完全性或斑片状，脂肪的缺乏往往伴随着一系列的代谢紊乱。

脂肪萎缩的定义

脂肪萎缩又称脂肪营养不良、脂肪营养障碍，是罕见的以脂肪组织代谢障碍为特征的自主神经系统疾病，临床及组织学特点为缓慢进行性双侧分布基本对称的边界清楚的皮下脂肪组织萎缩或消失，有时可合并局限的脂肪组织增生、肥大。由于脂肪萎缩的范围不同，可分为局限性脂肪营养不良(Simons 症或头胸部脂肪营养不良)和全身性脂肪营养不良(Seip-Laurence 综合征)。

本病的病因不清，普遍认为是与自主神经有关的脂肪代谢异常疾病，主要与下丘脑病变，与脊神经并行的节后交感神经病变有关。因下丘脑对促性腺激素、促甲状腺激素及其他内分泌腺起调节作用，并与节后交感神经纤维有解剖学的密切联系。另有研究认为，下丘脑与垂体组成代谢调节控制系统，脂肪消失与该系统产生的脂肪转移因子的促进作用有关。起病前可有急性发热病史，内分泌缺陷如甲状腺功能亢进症、垂体功能低下及间脑炎等，损伤、精神因素、月经初期及妊娠均可为诱因。

自主神经受损

由于本病的主要症状均是脂肪组织代谢异常引起的，自主神经受损是本病发病的主要原因。

肾脏疾病

部分肾脏疾病如肾炎、肾小球肾炎等可引起本病，原因是肾上腺皮质激素功能的异常而导致的发病。

低补体血症者

低补体血症主要是由免疫功能异常导致的疾病，也可由于过敏等因素引起补体较低，是引起进行性脂肪营养不良的重要病因。

好发人群

本病患者的起病年龄大多在 5~10 岁，而易发人群也包括肥胖人群以及内分泌疾病病史的人群，通常由于这些疾病容易导致免疫功能的下降，进而引起本病的发生。

典型症状

本病多在儿童期始发，起病及进展均缓慢，女性较男性多见。病前无明显诱因，首发于面部脂肪消失，渐累及颈部及上肢，而后累及臀部及腿部，分布对称。亦有局限于偏侧面部或躯干，也可局限于上肢或下肢。

一般在开始 1~2 年病情进展，经过 5~10 年自行停止进展，保持不变。由于面颊部失去脂肪而凹人呈消瘦面容，眼眶周围脂肪消失而眼球深陷，皮肤松弛，失去正常弹性，笑时易显皱纹，显出早老貌。有的臀部、髋部可呈现明显皮下脂肪组织增生、肥大。受累部位除皮下脂肪萎缩外，皮肤、毛发、汗腺、肌肉、骨骼等均正常，其肌力无障碍。患者可合并有植物神经功能紊乱，如皮肤温度异常、发汗异常、糖耐量降低、心动过速等。还有合并内分泌功能障碍，如生殖器官发育不良、月经失调、甲状腺功能异常，部分病人血脂低于正常，还有报告并发于硬皮病。

生理性喜欢才是爱的前提吗？告诉你们一个扎心的真相：生理性喜欢才会更持久。

如果你因为对方的长相而喜欢，这就叫生理性喜欢，就是那种一见面就想亲想抱就控制不住那种，这样即使分的再难看，以后你再见到这张脸，你还是会心动。

相反，如果是因为对方对你好而喜欢的，闹掰之后你肯定不想再见到他，就像我朋友，她和她老公吵架之后，她老公坐在沙发上，她看到之后她就会笑出声。

所以我想生理性喜欢可能就是基因的选择，要不然怎么会有所谓的一见钟情呢？

2024年11月14日是第18个联合国糖尿病日。据路透社报道，一项最近的研究结果显示，全球有超过8亿成年人患有糖尿病，几乎是之前估计数字的两倍。《柳叶刀》发表的研究发现，到2022年，全球约有8.28亿18岁及以上的人患有1型和2型糖尿病。研究结果显示，在30岁及以上的成年人中，有4.45亿人(占比59%)没有接受治疗。

黄晓明在《戴假发的人》和《阳光俱乐部》这两部电影里，简直两模两样！这是一个“黄晓明”一个“黄日尧日月”吧！

为了无限贴近角色，去呈现电影《戴假发的人》里的孟中，被司法考试、被生活、被父亲和普世价值观等施以的多重压力而致长期营养不良，身体瘦弱面色颓唐，每日浑浑噩噩，麻木机械的角色状态。

黄晓明在拍摄两部电影前后减重再增重几十斤，一个男演员甚至一度减到了不到130斤的体重，在一碗碗“西红柿胡萝卜汁”“苦瓜汁”“菠菜黄瓜汁”“苦瓜黄瓜汁”面前，晓明哥疑似失去所有力气和手段！

也难怪当初尹正会满眼心疼的看着黄晓明，说出那句“你裤衩都小了吧”。这样能做到真正为角色和故事服务的演员，本体是橡皮人吧！

近日，广州妇儿中心增城院区接诊一位 急性脑干内出血的患儿。经多学科讨论后，神经外科 宋烨主任团队为其进行手术机器人辅助下 立体定向脑干血肿穿刺引流术。

小孚（化名）今年11岁，数天前在学校上课期间突发头晕头痛，伴全身乏力、行走不稳，食欲差，精神差，由家长接回家中休息。

当天下午，小孚的症状进一步加重，急送就诊当地医院，期间多次呕吐。当地医院头颅CT诊断脑干出血，家长为求进一步治疗转至广州妇儿中心增城院区急诊留观。

入观时，小孚嗜睡，经神经外科会诊评估后，收入PICU保守治疗。1天后小孚的意识障碍进一步加重，复查CT提示脑干出血增多，累及桥脑及延髓。增城院区神经外科 宋烨主任查看后当机立断，决定急诊行脑干血肿穿刺引流术。

考虑到血肿位置较深，且脑干部位手术操作风险较大，为提高穿刺准确性及手术安全性，经多学科讨论后，决定使用机器人辅助完成血肿穿刺。

术前先在小孚头皮粘贴定位标记行颅脑薄层CT扫描，取数据后利用智能手术规划系统选择最佳穿刺点及穿刺路径。

术中暴露颅骨后借助导航系统再次确认穿刺点，打开硬膜后于机械臂辅助下利用穿刺导管穿刺脑干血肿。穿刺“一击即中”，穿入6cm后可见暗红色血性液体流出，共抽取3ml达减压效果。术后第一天复查头颅CT见导管位置精准在位，目前小孚的意识已恢复清醒，仍在密切监护治疗中。

据悉，脑干是神经核团和上下行神经传导束高度集中的区域，是人体的“生命中枢”，该区域曾被认为是神经外科手术的禁区。

对于脑干内出血的患者，神经外科的处理方案一般为保守治疗或传统开颅手术，而后者手术风险极大。随着科技的进步，机器人辅助精准定位穿刺血肿已走进临床，为广大患儿带来了重获新生的希望。

 

广州医科大学附属妇女儿童医疗中心小儿神经外科于2014年独立成科，现有医务人员共17人，其中12人具有博士学历，有博士生导师2人，硕士生导师2人。

科室拥有住院床位52张（儿童院区36张，增城院区16张），其中重症病床4张，神经电生理监测病床6张。科室配置有专业的癫痫术前评估及手术团队，配备8台光电视频脑电图监测设备。

医院配备3.0T核磁共振、GE Innova双C臂DSA机，手术设备先进。拥有百级层流神经外科手术间、德国莱卡顶级手术显微镜、STORZ神经內窥镜、美敦力神经导航系统、西塞尔CUSA超声刀、术中神经电生理监测系统、全套蛇牌显微手术器械等，能满足各类小儿神经外科手术的需求。

近五年，每年手术量均保持在900台左右，涵盖脑肿瘤、脑积水、颅缝早闭、脊髓栓系、蛛网膜囊肿等小儿神经外科所有亚专业及病种，诊疗及手术达到国内先进水平，尤其是小儿脑与脊髓血管病、难治性癫痫的外科治疗等是科室的优势项目，水平处于国内儿童医院前列。

科室还拥有专门的临床科研实验团队，重点探索脑肿瘤、神经管闭合不全的发病机制及治疗新靶点，并已取得初步成果。

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