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高安市瑞州医院后天性毛囊角化病专家

简介:

瑞州医院隶属于江西省煤炭集团公司新余矿业有限责任公司,是一所集医疗、预防、科研、教学、康复为一体的具有“二甲”规模的非盈利性国企综合性医院。医院位于高安市区,320国道横贯院前,有公交车直达高安高铁车站,东临南昌昌西文化产业园10公里,距离新的省行政中心及南昌火车西客站约半小时车程,现开放病床300余张,拥有各级医务人员300余人,中高技术职称80余人,设内一科(消化、呼吸、神经、心血管)、儿科;内二科(血液、肾、内分泌);外一科(普外、泌外、心胸、腹腔镜、钬激光);外二科(断肢再植、脑外、创伤骨科、烧伤、疤痕整形);妇产科;五官科;口腔科;急诊科;麻醉科等临床科室,拥有飞利浦彩超、美国杜邦全动生化分析仪、GE双排螺旋CT、DR、美国史赛克腹腔镜、钬激光碎石机、前列腺汽化电切仪等一批先进的进口设备,同时拥有多间层流净化手术室,年完成手术三千余台,近年来医院致力于技术创新,年完成技术革新项目十余项,年营业收入呈“跳跃式”增长,年增长率为40%,逐渐形成了院有专科,科有特色,人有专长的良好局面。是一种少见的以表皮细胞角化不良为基本病理变化的遗传性疾病,病因病因尚不明确。光线对此病发生可能起一定作用,多数患者在光照后发病或皮损加剧,也有学者认为此病与遗传或其他非特异性刺激有关,皮肤,黏膜,1.可以在医生的指导下用一些清热解毒凉血利湿的药物进行治疗。2.可以局部涂抹一些消炎的药膏进行治疗。,和脂溢性皮炎鉴别,不能吃辛辣的食物,最好不要吃羊肉牛肉鱼之类食物,否则很容易造成感染加重。在饮食方面一定要做好基础工作,否则不利于疾病的治疗,尤其是用药治疗期间最好不要吃辛辣的食物,不要吃重口味的食物,需要保持饮食清淡直接营养丰富的食物。,血清学检查,活检,免疫荧光检查,。

章雪泉 住院医师

慢性肾脏病,痛风性关节炎,慢性乙型病毒性肝炎,肺部感染,上呼吸道感染,流行性感冒等

好评 97%
接诊量 38
平均等待 -
擅长:慢性肾脏病,痛风性关节炎,慢性乙型病毒性肝炎,肺部感染,上呼吸道感染,流行性感冒等
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陈勇 主治医师

胆石症,阑尾,疝气,胃肠疾病,肛肠疾病,下肢动脉硬化闭塞,大隐静脉曲张等

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:胆石症,阑尾,疝气,胃肠疾病,肛肠疾病,下肢动脉硬化闭塞,大隐静脉曲张等
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付良伟 主治医师

脑血管介入:颅内动脉瘤,脑动脉狭窄等,急重症脑外伤,脑出血,脑积水分流,脑肿瘤,精准3D打印颅骨修补。

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:脑血管介入:颅内动脉瘤,脑动脉狭窄等,急重症脑外伤,脑出血,脑积水分流,脑肿瘤,精准3D打印颅骨修补。
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杨柳林 主治医师

慢性阻塞性肺病,肺结核,肺部感染等疾病的诊治。对消化内科,心血管内科疾病有较丰富的临床经验。同时还做支气管镜,对内镜下的诊断和治疗经验丰富。

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:慢性阻塞性肺病,肺结核,肺部感染等疾病的诊治。对消化内科,心血管内科疾病有较丰富的临床经验。同时还做支气管镜,对内镜下的诊断和治疗经验丰富。
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巢及安 主治医师

冠心病、高血压、急慢性心肌梗死、风湿性心脏病、心律失常及各种病因所致的心功能不全的诊治,对慢性支气管炎,肺炎,支气管哮喘,肺癌咯血,消化性溃疡,炎症性肠病,肝硬化失代偿期,急慢性肾功能衰竭,痛风,糖尿病,有机磷农药中毒,过敏性紫癜,脑中风等疾病点诊治有丰富的临床经验

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:冠心病、高血压、急慢性心肌梗死、风湿性心脏病、心律失常及各种病因所致的心功能不全的诊治,对慢性支气管炎,肺炎,支气管哮喘,肺癌咯血,消化性溃疡,炎症性肠病,肝硬化失代偿期,急慢性肾功能衰竭,痛风,糖尿病,有机磷农药中毒,过敏性紫癜,脑中风等疾病点诊治有丰富的临床经验
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罗科伟 住院医师

擅长内科常见疾病,如(冠心病、急慢性心衰、主动脉夹层、卵圆孔未闭、心脏瓣膜病、肥厚性心肌病、高血压、胃炎、胃溃疡、肺炎、慢性阻塞性肺病、肺部感染、上呼吸道感染、甲亢、甲减、糖尿病)

好评 99%
接诊量 135
平均等待 -
擅长:擅长内科常见疾病,如(冠心病、急慢性心衰、主动脉夹层、卵圆孔未闭、心脏瓣膜病、肥厚性心肌病、高血压、胃炎、胃溃疡、肺炎、慢性阻塞性肺病、肺部感染、上呼吸道感染、甲亢、甲减、糖尿病)
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李新星 住院医师

擅长各种内科常见疾病如(高血压病,糖尿病,心脏病,胃炎,胃溃疡,肺炎,支气管扩张,慢性阻塞性肺疾病)的诊断与治疗。

好评 100%
接诊量 10
平均等待 -
擅长:擅长各种内科常见疾病如(高血压病,糖尿病,心脏病,胃炎,胃溃疡,肺炎,支气管扩张,慢性阻塞性肺疾病)的诊断与治疗。
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罗细娇 住院医师

擅长内科常见疾病如冠心病、高血压、慢支肺气肿、胃炎、胃溃疡、肺部感染、甲亢、甲减、糖尿病等常见病的诊断与治疗

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:擅长内科常见疾病如冠心病、高血压、慢支肺气肿、胃炎、胃溃疡、肺部感染、甲亢、甲减、糖尿病等常见病的诊断与治疗
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患友问诊

48岁男性,脱发20年,未用过其他药物,求治疗方案。
67
2024-11-17 02:50:39
15岁男孩脸侧面长密密麻麻的红疙瘩,额头上也有一个疙瘩,可能是毛囊性红斑黑变病或寻常痤疮等皮肤病变,想知道如何治疗?
6
2024-11-17 02:50:39
我想知道停止使用米诺地尔和非那雄胺后,新长出来的头发是否会脱落,细软的头发是否会变粗壮?
28
2024-11-17 02:50:39
我有十年的脱发问题,头顶已经能看到头皮了,之前用过医院开的生发盯和中药颗粒,但都没有效果。请问如何治疗?
38
2024-11-17 02:50:39
20岁的患者长期面部长痘痘,医生开了维A酸乳膏,患者担心副作用问题。
63
2024-11-17 02:50:39
我有雄性脱发的症状,已经四五年了。请问有没有什么有效的治疗方法?
14
2024-11-17 02:50:39
29岁女性,近年来脱发问题加剧,尤其是今年,寻求治疗方法。
42
2024-11-17 02:50:39
我最近脱发严重,想知道有没有什么方法可以治疗?
69
2024-11-17 02:50:39
我有毛囊萎缩,想知道是否可以用米诺地尔泡沫剂来促进生长?
36
2024-11-17 02:50:39
我想了解维A酸乳膏的使用情况,我的症状是面颈部毛囊红斑黑变病,是否适合使用?
12
2024-11-17 02:50:39

科普文章

#后天性毛囊角化病#鳞状毛囊角化病#角化病
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典型症状

  • 好发部位

好发于皮脂溢出较多的部位,如头皮、面部、颈部、躯干、四肢内侧、臀部和腹股沟,皮损通常呈对称分布。

  • 典型皮损特点

特征性的皮肤损害为针尖至豌豆大小、坚硬的丘疹,和正常皮肤颜色基本相同,上面覆盖油腻性结痂,痂皮去除后顶端有漏斗样的小凹窝。

丘疹可渐渐增多扩大、颜色变深,呈灰棕色、黑色,有的相互融合,形成不规则的疣状斑块。

  • 不同部位损害特点

面部的皮损最早出现于耳后,发生于鼻部的皮损常比较严重。

头皮部位损害常伴有厚痂,但一般无头发脱落。

躯干部的损害通常集中在胸背部中央及腹部。

腋下、腹股沟和四肢弯曲等汗多、皱褶部位的损害常较严重,可出现皲裂并被脓性渗出物覆盖,伴有恶臭。

手掌、足底可出现角化过度的点状损害,或是角质层弥漫增厚。脚背、小腿前部的丘疹也可相互融合,形成肥厚的结痂性斑片状损害。

指甲也可发生损害,甲上出现红色或白色纵纹,可伴有甲变脆、裂隙、碎裂等。

黏膜损害可见于唇、舌、腭、食管、喉、肛门直肠等,通常表现为粗糙、白色凹陷型的小丘疹,相互融合则类似于黏膜白斑。

累及肺部时,表现为肺纤维化和结节。

累及骨骼可致骨的囊性改变。

#后天性毛囊角化病#角化病
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    毛囊角化病又称为Darier病,是一种少见的以表皮细胞角化不良为基本病理变化的慢性角化性皮肤病。典型的临床表现为面部、额部、头皮、胸背等处细小坚实的肤色的小丘疹,丘疹顶端可覆盖有油腻性棕褐色或黑色的痂皮,去除顶端后可见到漏斗状凹陷。后期丘疹逐渐增大、群集、融合呈疣状,间擦部位比如腋下、臀沟、阴股处疣状增殖尤为明显,其上可出现皲裂、浸渍或渗出。 
 
    毛囊角化病的发病原因主要与遗传因素有关,它是一种常染色体显性遗传引起的角化过程异常的遗传性皮肤病。ATP2A2是毛囊角化病的致病基因,该基因长约76kb,编码肌浆网和内质网的钙离子2型ATP酶,在皮肤角质形成的细胞内高表达。 
 
    除遗传因素外,有部分学者根据患者血清中维生素A的浓度以及使用维生素A治疗后有效,认为毛囊角化病的发生与维生素A的代谢异常有关,但据此意见不一,需要进一步研究。
 
    由于毛囊角化病于夏季出现,且日光暴露部位皮损严重,照射后病情加重,故有学者认为日光可能是毛囊角化病的重要致病因素。但也有其他学者不认同这一观点,因为毛囊角化病也可见于腹股沟、臀沟、口腔黏膜、掌跖部等非日光暴露部位。 
 
    毛囊角化病的发生还可能与免疫因素存在着关系。研究发现毛囊角化病患者皮损中有大量的炎性细胞浸润和细胞因子失调, CD4 T淋巴细胞是主要的炎性细胞,小部分是CD8 T淋巴细胞和颗粒酶B阳性淋巴细胞,表皮CD1a阳性的朗格汉斯细胞以及真皮中CD123阳性的浆细胞样树突细胞均显著减少。据此推测,角质形成细胞的遗传化学性损害促使树突细胞亚群减少,从而存在着免疫缺陷,导致感染概率增加。

亲爱的京东健康全体员工、医药界同仁们:

今年4月以来,国家医疗保障局开展了医保药品耗材追溯码信息采集试点工作,有效遏制了医保药品“倒卖”“串换”等违规行为,维护了人民群众用药安全,推动了医药行业健康发展。我国目前药品种类繁多,以零售药店销售情况为例,近一个月全国所有零售药店实际销售药品种类多达21.33万种。采集药品耗材追溯码能够有效防范假药、回流药,显著提升医院、药店发药的准确性,大大促进用药安全。

今年年底,医保药品耗材追溯码扫码支付工作将在全国范围内开展。在此,我们向所有京东健康员工、合作伙伴以及医药界同仁发出倡议:

一、进一步提高认识,深刻理解药品追溯码医保监管应用工作的重要性和紧迫性,贯彻落实国家医疗保障局、国家药品监督管理局相关规定,积极响应推进药品追溯码的全链条覆盖;

二、切实履行企业主体责任,确保每盒药品在销售时通过扫描药品追溯码,数据直接上传至医保信息平台,使每一盒药品都拥有唯一的“身份证”,确保药品可追溯;

三、我们要做到对药品追溯码“应扫尽扫”,探索京东平台内医保药品追溯体系建设,实现“一物一码、物码同溯”的药品全过程信息化追溯链条。

我们承诺,京东健康将始终坚持“值得托付的、以用户健康为中心的价值创造”经营理念,在医保品种支付时若发现重码等异常情况,将立即报告医保、药监部门,并拒绝追溯码异常药品流出。

让我们携手共建、形成合力,积极推进药品追溯码的全面应用,为实现药品“来源可查、去向可追、责任可究”, 以及医保监管工作的常态化强有力开展,提供坚实的数据支撑,共同落实药品追溯码的全链条覆盖。让我们以实际行动践行企业社会责任,一起为公众安全用药保驾护航,一起为国家医保基金安全贡献力量,坚定做健康规范的医药市场秩序的践行者、维护者、推广者和受益者!

北京京东健康有限公司

2024年11月16日

当地时间11月13日,美国食品药品监督管理局(FDA)加速批准了基因疗法KEBILIDI用于治疗AADC缺陷。这是美国有史以来第一个批准直接作用于大脑的基因疗法。AADC缺乏症是一种罕见的遗传疾病,这个病挺严重,还会缩短患者寿命。近年来,大家关注到我们大脑中含有多巴胺,多巴胺是一种对运动功能极其重要的物质,这种病会导致我们脑中无法合成多巴胺。

这种疗法是一种基因替代疗法,是通过外科手术的方式直接把药物注射到大脑。临床试验结果显示,在进行基因治疗后的12个月内,患者运动和认知功能就有了快速改善,并且这种改善效果的持续时间可以达到5年。

正电子发射断层扫描和神经递质分析也证实了患者体内多巴胺的产生增加。改善源头后,患者的各种症状(比如情绪、出汗、体温和眼动危象等方面)得到改善,患者的生活质量也提高了。回到这个神奇的基因疗法,KEBILIDI是一种基于重组腺相关病毒血清型2(rAAV2)的基因疗法,里面包含了人的功能基因。

注入大脑后,这种功能基因可以增加AADC酶的含量,从而恢复多巴胺的产生,以此来纠正潜在的遗传缺陷。但还需要注意的是,KEBILIDI禁用于通过神经影像学评估还没有达到颅骨成熟度的患者。

参考来源:

1.PTC Therapeutics Announces FDA Approval of AADC Deficiency Gene Therapy.

2.Tai CH, Lee NC, Chien YH, Byrne BJ, Muramatsu SI, Tseng SH, Hwu WL. Long-term efficacy and safety of eladocagene exuparvovec in patients with AADC deficiency. Mol Ther. 2022 Feb 2;30(2):509-518. doi: 10.1016/j.ymthe.2021.11.005. Epub 2021 Nov 8. PMID: 34763085; PMCID: PMC8822132.

当地时间11月13日,两款心电图相关的设备被美国食品药品监督管理局(FDA)批准,一款是可佩戴的贴片,可连续14天来监测我们的心电图,当发生心律失常的时便于直接通知医生。

另一款是心电图监护仪,也能直接佩戴在胸部,能及时识别心律失常的具体类型[1-2]。这两款设备有助于心血管疾病的早期筛查。

未来心电图监护仪还将引入人工智能算法,分析心电图以更早诊断不同类型的心脏病。这台心电图监护仪还可以生成24小时连续心电图,可以在锻炼的时候使用,还能检测心率等数据。而可佩戴的贴片由有7个心电图导联,在检测心律失常方面准确性高。

1.什么是心律失常?

心律失常是常见的心血管疾病,其中室性心律失常最为常见,包括室性早搏(室早)、室性心动过速(室速)、心室扑动(室扑)和心室颤动。有时室性心律失常的发生毫无征兆,这两个设备的获批有助于更早发现;有时会出现心悸或黑矇,甚至发生心脏性猝死。

据相关数据显示,我国大陆的年猝死人数可达54.4万[3]。且在全球范围内,心血管疾病盯上了年轻人,是导致过早死亡的主要原因之一。因此我们每个人都需要关注心律失常等疾病,保护好你的“小心脏”。

2.心律失常检查包括哪些?

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