灵川县人民医院是一家以医疗为主,集急救、康复、预防保健、教学科研于一体的二级甲等综合医院,是广西壮族自治区南溪山医院(广西区第二人民医院)分院,是全县医疗救治中心、120急救中心、高危孕产妇急救中心、重大公共卫生突发事件救治中心,是全县白内障手术定点医院、传染病防治定点医院。医院距桂林市区仅10多公里,距国道322线仅500米,紧临漓江上游甘棠江,交通便利,环境优美,空气清新,是生活工作的最佳环境,是患者理想的就医场所。医院现有在职职工450人,其中卫技专业技术人员360多人(高级职称35人,中级职称100多人)。医院编制床位404张,设置16个职能科室,16个临床科室,5个医技科室。该院拥有美国GE品牌24排32层CT、全功能数字DR、腹腔镜、日本全自动生化仪、电子胃肠镜、全数字式彩色B超等一批高精尖医疗设备,在心血管疾病的诊疗、脑出血的手术与救治、重型颅脑外伤救治、普外科、泌尿外科、骨科、妇科、产科手术等方面均处于全县领先水平,全年开展手术例次居全县之首,与桂林医学院附院、桂林市第二人民医院等医院建立了技术协作关系,每年都派医护人员到广西医科大附院、广西区南溪山医院、桂林医学院附院等上级医院进修学习,医院整体医疗技术水平逐年提高。该院始终坚持以“服务态度第一、医疗质量第一、病人利益第一、医院声誉第一”为办院宗旨,牢固树立“以病人为中心”的服务理念,不断提升服务水平,持续改进医疗质量,竭诚为患者提供安全、有效、方便、价廉、温馨、舒适的服务。奈泽洛夫综合征因常染色体隐性遗传缺陷胸腺无淋巴发育不良所致。本病属常染色体隐性遗传病,部分患者有嘌呤核苷磷酸化酶缺陷,即嘌呤替代途径的酶缺乏。,主要病因:骨髓多能造血干细胞发育不全,常染色体或伴性染色体隐性遗传等,免疫系统,全身,1.一般疗法 (1)加强护理和营养 (2)预防感染 (3)避免接种疫苗 2.抗感染疗法 3.免疫替补疗法,易混淆疾病:溶血性贫血,1忌吃容易上火的食物;如薯片、麻花、煎饼;2忌吃富含油脂的食物;如猪油、肥肉、羊油;3忌吃腌制的食物;如咸蛋、咸鱼、咸鸡。,婴儿期即发生严重和反复的局部或全身性念珠菌感染、致死性水痘、肺猪囊尾蚴病、细菌性肺炎和败血症。Coomb试验阳性的溶血性贫血常见患者外周血淋巴细胞显著减少,但免疫球蛋白水平正常或接近正常。即可诊断。,。