排骨，如果吃腻了红烧，不妨试试清淡的嫩煲。这道菜，借鉴了排骨煲仔饭。因为排骨比煲仔饭量大，所以稍稍调整了一下，时间从15分钟，延长至20分钟，中途加了翻排骨的步骤，防止排骨互相粘连，而煲不熟。一定会有人疑惑，排骨，20分钟能熟吗？答案：因为温度高，所以能熟。·第一，这个排骨，其实是蒸熟的。全程没有加水是重点，因为一旦加水，就变成了炖排骨，反而做不熟了，因为水远达不到蒸汽的温度。·第二，铸铁珐琅锅是立体加热。铸铁的发射率，是不锈钢的9倍，铸铁锅加热，不只是锅底发热，整锅食材都可以均匀受热，做东西熟得快。最直观的感受就是，铸铁锅加热后，会明显感到烤手。·第三，微压烹饪。珐琅锅因为密封性好，会在锅内形成一个微压环境，同样会提升温度。·最后，还有2件事，我觉得挺重要的：如果您做这道菜的话，排骨可以适当少放一点；另外腌制排骨的时候，加一些郫县豆瓣酱，味道会更有层次。

粘连性角膜白斑

不知不觉术后4年了，一切都好[微笑R]每个人都有他与生俱来的特质，最后一定能苦尽甘来[大笑R][大笑R][大笑R]

子宫内膜回声不均可能是子宫内膜息肉，但是息肉超声检查会有比较明显的强回声光团，如果是快到生理期了也会显示内膜回声不均，所以子宫内膜回声不均不一定是病理原因，如果伴随的月经淋漓不尽建议到医院做个宫腔镜检查看看是不是子宫内膜息肉

当地时间11月13日，美国食品药品监督管理局（FDA）加速批准了基因疗法KEBILIDI用于治疗AADC缺陷。这是美国有史以来第一个批准直接作用于大脑的基因疗法。AADC缺乏症是一种罕见的遗传疾病，这个病挺严重，还会缩短患者寿命。近年来，大家关注到我们大脑中含有多巴胺，多巴胺是一种对运动功能极其重要的物质，这种病会导致我们脑中无法合成多巴胺。

这种疗法是一种基因替代疗法，是通过外科手术的方式直接把药物注射到大脑。临床试验结果显示，在进行基因治疗后的12个月内，患者运动和认知功能就有了快速改善，并且这种改善效果的持续时间可以达到5年。

正电子发射断层扫描和神经递质分析也证实了患者体内多巴胺的产生增加。改善源头后，患者的各种症状（比如情绪、出汗、体温和眼动危象等方面）得到改善，患者的生活质量也提高了。回到这个神奇的基因疗法，KEBILIDI是一种基于重组腺相关病毒血清型2（rAAV2）的基因疗法，里面包含了人的功能基因。

注入大脑后，这种功能基因可以增加AADC酶的含量，从而恢复多巴胺的产生，以此来纠正潜在的遗传缺陷。但还需要注意的是，KEBILIDI禁用于通过神经影像学评估还没有达到颅骨成熟度的患者。

参考来源：

1.PTC Therapeutics Announces FDA Approval of AADC Deficiency Gene Therapy.

2.Tai CH, Lee NC, Chien YH, Byrne BJ, Muramatsu SI, Tseng SH, Hwu WL. Long-term efficacy and safety of eladocagene exuparvovec in patients with AADC deficiency. Mol Ther. 2022 Feb 2;30(2):509-518. doi: 10.1016/j.ymthe.2021.11.005. Epub 2021 Nov 8. PMID: 34763085; PMCID: PMC8822132.