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淮安市疾病预防控制中心门诊部周围神经和自主神经系统良性肿瘤专家

简介:

淮安市疾病预防控制中心是淮安市的政府机构,办公地址位于江苏省淮安市枚皋路6号国联商务中心A楼。周围神经良性肿瘤是常见的软组织肿瘤,其生长缓慢,常侵犯四肢和颈部,临床表现通常是局部软组织包块,很少有全身不适及局部神经压迫表现,良性周围神经瘤的原因通常不清楚。有些病例属于遗传。,各类型周围神经和自主神经系统良性肿瘤发病部位不同,手术切除或观察,不确定,避免酒精摄入,限制烧烤(火烧、炭烧)/腌制和煎炸的动物性食物,MRI,CT扫描,肌电图,肿瘤活检,神经活检,。

章胡杨 副主任医师

甲型流感-甲流,新型冠状病毒感染诊治,新冠重症,重症肺炎,新冠肺炎,新冠病毒感染,新冠后遗症,阳康后咳嗽,发烧,腰痛的诊治,呼吸科系统疾病治疗,消化系统疾病,腹痛,腹泻,慢性胃炎,急性肠胃炎,幽门螺杆菌感染,HP感染,胃食管反流病、高尿酸血症、过敏性疾病,慢阻肺,过敏性鼻炎,等常见疾病的综合诊治及长期规范化管理;体检报告解读及就诊建议;呼吸系统,消化系统的常见病救治。擅长内分泌疾病(糖尿病,甲亢,甲减,痛风),各类呼吸系统,消化系统,心脑血管(冠心病,心绞痛,眩晕,脑梗塞,脑供血不足,高血压,高血脂症,高胆固醇,颈椎病等)!

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擅长:甲型流感-甲流,新型冠状病毒感染诊治,新冠重症,重症肺炎,新冠肺炎,新冠病毒感染,新冠后遗症,阳康后咳嗽,发烧,腰痛的诊治,呼吸科系统疾病治疗,消化系统疾病,腹痛,腹泻,慢性胃炎,急性肠胃炎,幽门螺杆菌感染,HP感染,胃食管反流病、高尿酸血症、过敏性疾病,慢阻肺,过敏性鼻炎,等常见疾病的综合诊治及长期规范化管理;体检报告解读及就诊建议;呼吸系统,消化系统的常见病救治。擅长内分泌疾病(糖尿病,甲亢,甲减,痛风),各类呼吸系统,消化系统,心脑血管(冠心病,心绞痛,眩晕,脑梗塞,脑供血不足,高血压,高血脂症,高胆固醇,颈椎病等)!
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患友问诊

患者头晕、头疼,怀疑自己患有神经鞘瘤,想了解手术的风险和治疗方案。患者信息:无其他症状,考虑住院治疗。
54
2024-11-15 08:06:53
我做了增强磁共振,医生说可能需要手术,但我想知道是否有其他治疗选择?
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2024-11-15 08:06:53
患者发现自己有一个肿块,担心是神经源性肿瘤,想知道是否可以通过药物治疗,如何进行诊断,是否可以切除?
66
2024-11-15 08:06:53
患者在23天前做了腮腺瘤手术,虽然刀口已经愈合,但耳垂的刀口处按压会轻微疼,偶尔还会有神经抽痛的感觉。医生解释这是因为手术中分离腮腺前叶及面神经,耳大神经时可能会刺激到神经,导致神经疼痛。这种情况会随着时间的推移而逐渐改善。
52
2024-11-15 08:06:53
我被诊断出大细胞神经内分泌癌,已经做了手术,医生建议进行化疗。请问哪些药物适合?患者男性67岁
60
2024-11-15 08:06:53
我被诊断出患有低级别胶质神经元肿瘤伴弥漫钙化,想知道这种情况是否严重,会不会复发?患者女性23岁
9
2024-11-15 08:06:53
我爸爸被诊断出有一个小于3cm的无功能肿瘤,每天都说自己不舒服,躺在床上不知道是心理原因还是真实感受。请问如何处理?
14
2024-11-15 08:06:53
40岁女性患者头痛频繁,视力模糊,担心是脑部问题,询问是否与良性肿瘤和癫痫发作有关。
7
2024-11-15 08:06:53
患者进行了EMR手术,病理报告显示可能是神经内分泌瘤,但没有分级和细胞破坏信息,医生建议两三周后复查,患者担心是否需要补做ESD。
11
2024-11-15 08:06:53
家属咨询神经源性肿瘤,患者上周出现腿疼、脚麻症状,正在接受针灸治疗,症状有所改善。
16
2024-11-15 08:06:53

科普文章

#眶自主神经系统良性肿瘤
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多发神经鞘瘤是良性肿瘤。

神经鞘瘤是一种起源于周围神经髓鞘的良性肿瘤。可以发生在所有周围神经中,但主要长于大神经干。发生在中年,可触到沿神经干走形的结节,压之可引起神经疼痛麻木。一般来说,没有自发性疼痛和不适,也没有神经纤维瘤病。

生长缓慢且自限,直径一般不超过 2 厘米,通常发生在神经根的出口处。X 线片可见受压神经孔增大,椎管外侧比椎管内侧大数倍,甚至到胸部、腹腔和腹膜。多发性神经鞘瘤有恶性变的可能,手术是首选治疗方式,有一定的复发率,不同的位置手术治疗方案不同。

神经鞘瘤多数是良性肿瘤,如能完全切除,预后良好,所以在治疗上应首选手术治疗。在某种程度上来说,手术治疗是治疗神经鞘瘤的唯一手段。手术者手术治疗的原则是尽可能在保留脊髓功能。

#眶自主神经系统良性肿瘤
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周围软组织神经鞘瘤,指发生于颅脑、椎管之外的神经鞘瘤。二者因发生部位的不同,而出现不同的 MRI 表现。本文着重介绍周围神经鞘瘤。

一 部位分布

最常见发生于四肢,其次为颈部和腋部,发生于盆腔者也不少见,多见于骶前区。少见部位包括腰背部及腰大肌。

二 组织病理特征

组织学上,可见两种主要结构: Antoni A 区和 Antoni B 区。Antoni A 区,系富细胞区,由富染色质的梭形细胞组成;Antoni B 区,为少细胞、多粘液之基质区,具有嗜酸特性。Antoni A、B 区,是神经鞘瘤的基本组织成份,A、B 区在瘤内的分布与多少比例变化不一,因此其组织切面所见也不完全一致。Antoni A、B 区排列不典型者,病理学诊断也有相当难度。

常用的组织染色除 HE 染色外,免疫组化技术也常用于肿瘤的定性与鉴别诊断。神经鞘瘤表达 S-100 抗原,因此对 S-100 染色呈强阳性反应,神经纤维瘤因无 S-100 抗原表达而呈阴性,籍 S-100 染色可鉴别神经鞘瘤与神经纤维瘤。

三 MRI 检查方法

常规 MRI 扫描序列检查,基本上可完成该瘤的定位、定性诊断。对不典型者及需进一步了解更多信息时,需借助其他扫描方法。增强灌注 MRI(PWI),可了解对比剂首过过程在瘤体动脉、毛细血管的分布与通过情况,其结果有别于一般的强化效应。弥散加权 MRI (DWI),检测瘤体的水分子弥散受限效果,不同肿瘤的弥散受限程度有差异,DWI 具有一定的肿瘤鉴别诊断作用。

MR 波谱分析(MRS),可检测瘤内的代谢物及其浓度,进而分析瘤内组织化学成份,据此可比较瘤内不同区域的组织化学差异及观察肿瘤生物学行为与瘤体内部代谢物变化的之间关系。动态增强 MRA (DCEMRA),可直观反映动脉期、静脉期及其以后时相肿瘤的染色与血供特点,组织学类型不同的肿瘤其 DCEMRA 表现也有其各自特征。DCEMRA 对软组织肿瘤生物学行为的判断,有极高价值。

四 MRI 征像特征及其病理基础

1 镶边征。神经鞘瘤在 T1WI 上呈等肌信号,T2WI 上瘤内表现出信号差异,Antoni A 区呈等信号或稍高信号,Antoni B 区表现为高信号,与脂肪信号相当。典型 MRI 表现者,Antoni A 区位于瘤体中央区,Antoni B 区呈完整之环带围绕 Antoni A 区位于瘤体边缘,此环形带厚薄变化不一,部分层面可呈细线状。此征象,即镶边征。脂肪抑制 T2WI (FST2WI),镶边征显示率明显高于常规 T2WI,因此 FST2WI 是必须的。这种表现,也有称之为靶征的,一般的靶征上环形结构比较规整,而镶边征的结构相对不规则,具有连续且厚薄不均的特点。因此,采用镶边征较靶征更为确切。

2 差异性强化。注射对比剂后 10 min 内扫描,显示 Antoni A 区明显强化,而 Antoni B 区不强化或无明显强化。已报道的研究,对 Antoni A 区和 Antoni B 区强化的不同效应未曾关注,一般都认为是增强后瘤体显著强化。Antoni A 区和 Antoni B 区强化效应,是其组织结构所决定的。Antoni A 区细胞多、血供丰富,强化早且显著;而 Antoni B 以粘液基质为主,强化相对弱且慢。基于 Antoni A 区和 Antoni B 区均有血管成份,我们提出 Antoni B 是否会出现延迟强化的疑问。在注射对比剂后的 60 min 动态 MRI 检查发现,40 min 时 Antoni A 区强化已基本消退,而此时 Antoni B 区呈显著强化,与增强初期相比,Antoni A 区和 Antoni B 区呈强化效应逆转的结果。由此可见,Antoni B 区强化,是对比剂在粘液基质内发生弥散及聚集的结果。

3 PWI 与 DWI 表现。PWI 上神经鞘瘤呈低灌注改变,Antoni B 区灌注曲线图呈相对较高灌注。DWI 上,表现出中度弥散受限特点,与海绵状血管瘤的表现接近。Antoni B 区弥散无受限,仅 Antoni A 区有一定程度受限。

4 MRS. MRS 一般只能在较大的瘤体上采集,神经鞘瘤 MRS 图上可检测出 Lip、Cho、NAA 等代谢物。Antoni A、B 区内代谢物的差异,尚需更多样本研究。

5 DCEMRA. 神经鞘瘤在 DCEMRA 的动脉期、静脉期上无肿瘤染色,无供血动脉显示。神经纤维瘤,在其动脉期出现染色和显示供血动脉,与神经鞘瘤明显不同。DCEMRA 表现与 PWI 表现都是基于共同组织学基础。

6 花斑征。Antoni A 区和 Antoni B 区呈无规律排列时,T2WI 及增强图像上瘤体内信号强弱不均,呈花斑状改变,此时 MRI 诊断难度较大,但掌握该瘤的组织病理学及 MRI 表现特点后,仍可做出正确诊断。

#颏部结缔组织癌#眶自主神经系统良性肿瘤
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软组织肿瘤的术前或放化疗前的影像学诊断,对指导正确治疗方法的选择有着重要意义。众多研究显示,MRI 是诊断软组织肿瘤的最佳影像学方法。随着软组织肿瘤治疗在方法、技术方面的进步,对 MRI 诊断的内涵要求也在同步增长。

多序列的成像技术,诸如 T1WI、T2WI 成像,脂肪抑制成像,液体衰竭翻转恢复成像,in-phase 与 out-phase 成像,MR 血管成像,弥散成像,弥散张量成像,MR 频谱分析等,使今天对软组织肿瘤的完整 MRI 评价可包含以下多方面:

  • 发生的部位
  • 侵犯范围
  • 与周围组织结构的关系
  • 内部血管结构
  • 生物学行为特点(完全良性,恶性,或侵袭性级别的高低)
  • 组织学类型
  • 可能的细胞学类型
  • 组织内部结构异形性(弥散度高、低)
  • 组织代谢特征

软组织肿瘤的发生部位的判定总是需与侵犯范围及与周围组织结构关系的评价同时分析,其核心问题在于对于肿瘤组织的正确甄别,这要求对肿瘤组织的 MRI 表现形式有充分、全面的认识,这是下一步分析的基础。

在很多病例,对肿瘤组织的识别的确是相当的困难,除常规扫描序列外,还需其它特异性较强的成像序列,如 in-phase 与 out-phase 扫描以帮助识别瘤内的脂肪成份;MR 血管成像,以单倍剂量 3D DCEMRA(SD 3D DCEMRA)最常用,了解肿瘤的血管结构及瘤内血流特点,增强扫描强化的肿瘤是否出现染色,染色的特点,供血动脉与引流静脉的特点;弥散成像,在部分组织类型的肿瘤可增大瘤体与周围软组织的信号对比。本文介绍常见软组织肿瘤的 MRI 诊断特征及其进展。

软组织血管瘤

全身任何部位软组织均可发生血管瘤,可累及皮肤、皮下、肌肉。瘤内的静脉石为其特征性表现,在各序列上均呈圆形、卵圆形之低信号影。MRI 是目前评价软组织血管瘤的最佳影像学方法。其典型的 MRI 表现是 T2WI 高信号和增强后显著强化。T2WI 上信号高于脂肪信号,可与自由水信号相当,T2WI 高信号的病理学基础是丰富的血窦和异常增生的血管网。增强 MRI 典型表现为瘤体内蜿蜒强化和细管状强化,其病理学基础是瘤内迂曲的血管。除典型表现外,瘤内纤维化显著及部分术后复发血管瘤 T2WI 信号可表现为稍高信号及轻中度强化,此时需综合其它征象分析。

研究显示,SD 3D DCEMRA 较常规 MRI 在显示肿瘤强化过程、供血动脉和肿瘤染色方面提供更多信息,主要体现在:

  • 血管瘤体动态显现,表现为肿瘤的信号强度自动脉早期至静脉期逐渐增强,呈“高压水银灯征”。血管瘤动态显现过程反映了肿瘤存在血流灌注且血流灌注速率相对缓慢,同时还提示瘤体内的血容量较大、具有血流存储的特点。
  • 直接显示肿瘤供血动脉,供血动脉自主干动脉发出后直接伸入血管瘤瘤体,呈供血动脉与瘤体对应的关系,所显示的血管形态是完全良性肿瘤的血供特点。
  • 发现常规 MRI 不能显示的不典型血管瘤。

软组织神经鞘瘤

神经鞘瘤是常见的良性软组织肿瘤,典型者影像诊断不难,但肿瘤影像学征象变化较多,其它软组织肿瘤误诊为神经鞘瘤或神经鞘瘤误为其它组织学类型肿瘤仍很常见。对神经鞘瘤 MRI 征象组织病理学基础的深入认识,有助于提高 MRI 诊断正确率。

实性神经鞘瘤在 T1WI 上呈等肌信号,T2WI 上显示特殊的表现:稍高信号区和高信号区共存,肿瘤边缘绕以厚薄不一的高信号环;此高信号环增强 T1WI 上不强化。SD 3D DCEMRA 在动脉早期、晚期及均衡期均未见瘤体动态显现过程,所有期相均未显示肿瘤供血动脉和引流静脉。神经鞘瘤系少血供肿瘤,SD 3D DCEMRA 反映了这一肿瘤特点,常规增强 MRI 显现出的瘤体显著强化表现难以反映神经鞘瘤的这一血供特性。

软组织脂肪肉瘤

脂肪肉瘤为常见恶性软组织肿瘤,组织学上瘤内出现向脂肪分化的恶性细胞,在常规 T1WI、T2WI 上不出现脂肪性信号。按一般概念,脂肪肉瘤的 MRI 形态与肿瘤的生物学行为存在较大差别。组织学高度恶性的脂肪肉瘤,其 MRI 信号一般均匀,瘤内坏死少见,瘤周多无水肿,不同于一般的恶性肿瘤。T2WI 上高信号背景中网格状的稍低信号影,具有一定的特征性。识别瘤内的少量脂肪成份,in-phase 与 out-phase 扫描有重要作用,有助于该瘤的诊断。

软组织侵袭性纤维瘤病

软组织侵袭性纤维瘤病(aggressive fibromatosis, AF),也是一较常见的软组织肿瘤,既往对该肿瘤的影像学认识不全面,近年来随着 MRI 的广泛应用以及对其 MRI 表现病理学基础的探讨,对 AF 的 MRI 征象及其病理、临床意义取得了较大进展。AF 不同于一般的良性或恶性软组织肿瘤,局部侵袭性强、术后复发率高,CT、MRI 上易误诊为恶性肿瘤,但组织学上为完全良性表现,瘤细胞及胞核无异形性,AF 的生物学行为类似垂体腺瘤。

AF 的特征性 MRI 表现是 T1WI 等、T2WI 高信号的瘤体背景内出现低信号带。低信号带可呈条状、小灶性、成簇状,以肿瘤边缘区域较集中,在 T1WI、T2WI 上均表现为与肌腱信号相当的低信号,增强扫描此低信号带不强化。肿瘤标本的 HE 染色和 Masson 染色显示,低信号带的组织成份主要是成熟胶原纤维,血管染色分析显示,其内新生血管极少;T1WI 等、T2WI 高信号的瘤体背景成份以纤维母细胞和纤维细胞为主。SD 3D DCEMRA 显示肿瘤染色和呈良性表现的供血动脉。

软组织恶性纤维组织细胞瘤

软组织恶性纤维组织细胞瘤(malignant fibrous histiocytoma, MFH),是常见的恶性软组织肿瘤,某些病例的病理学诊断可出现较大争议。MFH 的临床特征是与其它恶性肿瘤相比,其病程相对较长,除局部触及肿块外,一般症状较轻微。MFH 组织学上分多种类型,因此其 MRI 表现也差异颇大。MFH 瘤内含多少不等的胶原纤维成份,MRI 上检出该组织信号,则有助于定性。

SD 3D DCEMRA 显示肿瘤染色明显,供血动脉丰富、结构杂乱,瘤周引流静脉增多、增粗,SD 3D DCEMRA 提示 MFH 为一恶性行为肿瘤。在排除了其它常见软组织肿瘤之后,若 MRI 上检出胶原纤维性信号,应想到 MFH 的可能,SD 3D DCEMRA 对 MFH 的诊断有重要意义。

#手术#心房颤动#心房颤动[心房纤颤]
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当地时间11月7日,强生宣布FDA批准VARIPULSE平台用于治疗药物难治性阵发性心房颤动。房颤,是一种常见的心脏问题,在美国,每四个成年人中就有一个可能会遇到这个病。全球范围内,受影响的人数更是高达5000万[1]。

很多患者可能并不知道自己有房颤,通常是在出现了一些并发症之后才被发现。房颤是一种心脏的电信号出现了问题,导致心跳不规律。当药物不能解决这个问题时,就需要导管消融手术。手术可以帮助心脏恢复正常的电信号,从而改善心跳不规律的状况。本次新技术获批基于临床试验,研究结果发表于《循环》杂志上[2]。

在美国的30个不同的医院里,有291名患者参加了这个试验。所有患者在手术中顺利,手术做完后,患者的病情得到了改善。通过这个设备,在98%患者手术中,医生都能准确地找到出问题的静脉。手术中,每条静脉被处理了73-96次,有85%患者达到了手术的最佳效果。手术中出现的不良事件很少,只有2.9%。且有25%手术是在没有使用X光透视的情况下完成的。

总的来说,这个试验显示了这种手术方法的有效性和安全性,而且通过使用先进的技术,手术可以更精确,对患者的影响更小。

VARIPULS平台包括三个主要部分:

VARIPULS导管 :医生会通过它向心脏发送特殊的电信号,这些电信号可以帮助纠正心脏的不规则跳动。

TRUPULS发生器 :用来产生那些特殊的电信号的设备,这些信号通过VARIPULSE导管传递到心脏。

CARTO 3标测系统和VARIPULSE软件 :这是一个高级的导航系统,帮助医生准确地找到心脏中需要治疗的区域,并且VARIPULSE软件可以控制整个治疗过程。

这个新技术已经在美国、欧洲、日本和加拿大得到了官方的批准,已经成功地帮助了全球超过1000名患者。

参考文献:

1.Johnson & Johnson MedTech Receives FDA Approval for the VARIPULSE™ Pulsed Field Ablation Platform for the Treatment of Atrial Fibrillation.

2.Reddy VY, Calkins H, Mansour M, Wazni O, Di Biase L, Bahu M, Newton D, Liu CF, Sauer WH, Goyal S, Iyer V, Nair D, Athill C, Hussein A, Whalen P, Melby D, Natale A; AdmIRE Trial Investigators. Pulsed Field Ablation to Treat Paroxysmal Atrial Fibrillation: Safety and Effectiveness in the AdmIRE Pivotal Trial. Circulation. 2024 Oct 8;150(15):1174-1186. doi: 10.1161/CIRCULATIONAHA.124.070333. Epub 2024 Sep 11. PMID: 39258362; PMCID: PMC11458102.

近期再生元制药公司和赛诺菲宣布[1],欧盟委员会(EC)已批准度普利尤单抗用于治疗1岁及以上儿童的嗜酸性粒细胞性食管炎。

本次获批属于扩大适应证,新增1-11岁、体重≥15公斤儿童可用,以治疗常规药物治疗不好或者不适合常规药物治疗的儿童。

嗜酸性粒细胞性食管炎是什么疾病?

嗜酸性粒细胞性食管炎是一种与炎症相关的慢疾病,会导致患者的食管受损。目前这个病诊断比较困难,很容易误诊,因为这个病的症状和其他消化道疾病类似。

在对宝宝的影响上,这个病会严重影响儿童的进食能力,还可能导致孩子呕吐、腹痛、吞咽困难、食欲下降。因此得病后需要及时就医,降低并发症,防止疾病进一步恶化。

这个新药有什么效果?安全性如何?

新药获批基于EoE KIDS的Ⅲ期试验[2]。这是一项随机双盲对照试验,主要评估新药在1-11岁食管炎儿童患者中的疗效和安全性。试验分为AB两个部分:

在试验的A部分,共有102名1-11岁的儿童患有嗜酸性粒细胞性食管炎,这些儿童使用质子泵抑制剂治疗没有效果。患者被随机分组,分别采用高剂量(HE)或者低剂量(LE)的皮下度普利尤单抗方案,还有一些儿童被分入安慰剂组,整个过程持续16周。 文献截图在B部分,那些完成了A试验且符合条件的患者,继续使用原来的度普利尤单抗方案,或者原来是安慰剂组的患者转用高剂量或者低剂量的度普利尤单抗,这个过程再持续36周。

这次试验主要关注的重点是在第16周的时候患者的组织学缓解情况(判断标准是每个高倍视野中的嗜酸性粒细胞不超过6个)。

有效性

在A部分,高剂量组的37名患者里,有25名(占68%)出现了组织学缓解情况;低剂量组31名患者中,18名(58%)有组织学缓解;而对照组34名患者中,只有1名(3%)实现组织学缓解。

 文献截图

高剂量方案和对照相比,缓解率差异达到65个百分点;低剂量方案和对照组相比,缓解率差异是55个百分点。

和对照组相比,高剂量的度普利尤单抗方案在组织学、内镜和转录组测量这些方面有显著的改善。所有使用度普利尤单抗治疗的患者,从开始到第52周在组织学、内镜和转录组测量方面的改善情况,和A部分使用度普利尤单抗治疗的患者从开始到第16周的改善情况大致相同。

安全性

安全性方面,度普利尤单抗组和对照组的不良事件发生率相似。大多数事件的严重程度为轻度或中度(详见下图)。 文献截图在A部分 接受度普利尤单抗治疗的患者(不管是高剂量还是低剂量)中出现恶心、注射部位疼痛和头痛这些情况的比例,比对照组至少高10%。有3名接受度普利尤单抗治疗的患者出现了严重不良事件,在B部分总共6名患者出现了严重不良事件。

除了治疗食管炎,还有哪些应用?

国内主要用于哮喘、结节性瘙痒和特应性皮炎等治疗[3]。FDA批准适应证包括以下[4]:

特应性皮炎

度普利尤单抗适用于治疗6个月及以上的中重度特应性皮炎(AD)成人和儿童患者,这些患者的疾病用外用处方疗法不能充分控制,或者不适合使用这些疗法时。度普利尤单抗可与外用皮质类固醇一起使用,也可单独使用。

哮喘

度普利尤单抗适用于作为6岁及以上中重度哮喘且具有嗜酸性粒细胞表型或口服皮质类固醇依赖型哮喘的成人和儿童患者的附加维持治疗。

使用限制:度普利尤单抗不适用于缓解急性支气管痉挛或哮喘持续状态。

慢性鼻-鼻窦炎伴鼻息肉

度普利尤单抗适用于作为12岁及以上未得到充分控制的慢性鼻-鼻窦炎伴鼻息肉(CRSwNP)成人和儿童患者的附加维持治疗。

嗜酸性食管炎

度普利尤单抗适用于治疗1岁及以上、体重至少15kg的嗜酸性食管炎(EoE)成人和儿童患者。

结节性痒疹

度普利尤单抗适用于治疗结节性痒疹(PN)成人患者。

慢性阻塞性肺疾病

度普利尤单抗适用于作为未得到充分控制且具有嗜酸性粒细胞表型的慢性阻塞性肺疾病(COPD)成人患者的附加维持治疗。参考文献:

1.Dupixent® (dupilumab) Approved in the European Union as the First and Only Medicine for Young Children with Eosinophilic Esophagitis

2.Chehade M, Dellon ES, Spergel JM, Collins MH, Rothenberg ME, Pesek RD, Hirano I, Liu R, Laws E, Mortensen E, Martincova R, Shabbir A, McCann E, Kamal MA, Kosloski MP, Hamilton JD, Samuely C, Lim WK, Wipperman MF, Farrell A, Patel N, Yancopoulos GD, Glotfelty L, Maloney J. Dupilumab for Eosinophilic Esophagitis in Patients 1 to 11 Years of Age. N Engl J Med. 2024 Jun 27;390(24):2239-2251. doi: 10.1056/NEJMoa2312282. PMID: 38924731.

3.国家药品监督管理局药品审评中心

4.DUPIXENT- dupilumab injection, solution.Updated September 27, 2024

#急性淋巴细胞白血病#白血病
2

当地时间11月8日,FDA批准了新一代CAR-T疗法(obecabtagene autoleucel),用于治疗复发或难治性B细胞前体急性淋巴细胞白血病。主要效果是看输注后3个月内达到的“完全缓解率”和持续时间,这里的“完全缓解”是临床试验的一个指标,指患者体内可检测到的疾病相关的症状、体征及实验室检查异常等均完全消失或恢复正常,但并不意味着疾病已经被彻底治愈。

研究结果表明,在65例患者中,27例患者在3个月内达到“完全缓解”,占比42%。3个月内达到的“完全缓解”持续时间为14.1个月[1-2]。最常见的非实验室不良反应(发生率≥20%)包括细胞因子释放综合征、肌肉骨骼疼痛、病毒感染、发热、恶心、细菌感染性疾病、腹泻、发热性中性粒细胞减少症、免疫效应细胞相关神经毒性综合征、低血压、疼痛、疲劳、头痛、脑病和出血。FDA也提及,新药说明书中有“细胞因子释放综合征、免疫效应细胞相关神经毒性综合征和T细胞恶性肿瘤”的黑框警告。

白血病生存率有多低?

白血病是一种血液恶性肿瘤,可分为急性和慢性两种,如果不治疗,急性白血病的病程比慢性白血病更快[3]。慢性髓性白血病全球的年发病率为(1-2)/10万,占成人白血病总数的15%-20%,各个年龄段都可能会发生,且年龄越大发病率增加,自然病程为3-5年,对于绝大多数患者来说,CML已经成为一种慢性可控制的肿瘤[4]

急性白血病又分为急性淋巴细胞白血病(ALL)和急性髓系白血病(AML)。急性淋巴细胞白血病是成人最常见的急性白血病之一,占成人急性白血病的20%-30%,目前国,完全缓解率可达70%-90%,但3-5年无病生存率达 30%-60% [5]。从1996年-2002年,美国与AML相关的总体生存率为21.7% 。≤55岁的5年生存率为23%,而>55岁的相应生存率为11%[6]

白血病相关检查有哪些?

1.维生素B12和叶酸 :这两种物质与维生素C共同帮助身体制造新蛋白质,对正常红细胞和白细胞形成至关重要,其水平会被监测,必要时患者可能需补充维生素。 

2.血液凝固测试 :检测凝血过程,白血病患者常出现凝血功能受损(凝血障碍),可能导致出血和瘀伤。 

3.血尿素氮(BUN) :BUN是肾脏过滤出的血液废物,高水平可能提示肾脏功能不佳。

4.全血细胞计数(CBC)和分类计数 :CBC检测红细胞、白细胞和血小板水平,ALL常导致健康血细胞计数低。 

5.肌酐 :肌酐是肌肉产生的废物,其在血液中的水平可反映肾脏功能,水平升高意味着肾脏功能下降。

6.电解质 :帮助营养物质进入细胞和废物排出细胞,对神经、肌肉、心脏和大脑正常运作至关重要,磷酸盐是其中重要的一种,血液中磷酸盐水平过高可能提示肾脏问题。 

7.乳酸脱氢酶(LDH) :LDH是一种在大多数细胞中发现的蛋白质,死亡或快速生长的细胞会释放LDH,高水平可能提示。 

8.肝功能测试(LFTs) :通过测量肝脏制造或处理的化学物质来评估肝脏健康,异常水平提示肝脏功能不佳。 

9.尿酸 :ALL患者因白细胞快速更新、化疗或放疗等原因可能出现高尿酸血症,过高水平会损害肾脏。 

10.人类白细胞抗原(HLA)分型 :HLA是细胞表面的蛋白质,在免疫反应中起重要作用,每个人的HLA类型独特。该测试在异基因造血干细胞移植前进行,通过比较患者与供体白细胞的蛋白质,寻找合适的移植供体匹配,以避免移植排斥反应。 

11.骨髓穿刺和活检 :白血病起源于骨髓,诊断ALL需抽取骨髓样本进行检测。骨髓穿刺抽取骨髓液,活检获取骨髓组织块,通常从髋骨后部(骨盆)取样。操作时患者可能感到疼痛,取样后髋部可能疼痛数日,皮肤可能出现瘀伤。

参考来源

1.FDA approves obecabtagene autoleucel for adults with relapsed or refractory B-cell precursor acute lymphoblastic leukemia.

2.Autolus Therapeutics Announces FDA Approval of AUCATZYL® (obecabtagene autoleucel – obe-cel) for adults with relapsed/refractory B-cell acute lymphoblastic leukemia (r/r B-ALL).

3.Preisler HD. The leukemias. Dis Mon. 1994 Oct;40(10):525-79. PMID: 7924833.

4..慢性髓性白血病诊疗指南(2022年版)

5.中国成人急性淋巴细胞白血病诊断与治疗指南(2024年版).

6.Deschler B, Lübbert M. Acute myeloid leukemia: epidemiology and etiology. Cancer. 2006 Nov 1;107(9):2099-107. doi: 10.1002/cncr.22233. PMID: 17019734.7.Acute Lymphoblastic Leukemia of NCCN(2023).

近期,全球首例用干细胞恢复视力的报道发表在《柳叶刀》上[1],通过诱导多能干细胞修复了患者角膜,帮助改善了患者的视力。

官网截图

1.什么是诱导多能干细胞?

2006年,研究人员在小鼠细胞中导入了4个基因,发现了与胚胎干细胞相似特性的干细胞,命名为诱导多能干细胞,后来类似的方法发现了人类诱导多能干细胞[2-3]

与胚胎干细胞一样,诱导多能干细胞具有多能性,也就是说它可以分化为身体内的任何细胞类型。

一般而言,干细胞治疗会采用患者自体干细胞,比如来自于脂肪、牙髓的干细胞,不具有免疫排斥反应。但并不是每个患者有那么多时间或者在生病前就冻存了干细胞,因此可以选择储存在医院细胞库中的细胞。利用化学的方法诱导其分化成我们想要的细胞,这就是诱导干细胞。

研究截图

研究应用的就是诱导多能干细胞,能从干细胞中培育出眼部的细胞,比如之前研究人员培养出了结膜、泪眼等。再利用这些干细胞制造iPSC的角膜上皮细胞片(iCEPSs),将单个iCEPS移植到每个患者的患病眼睛上。术后还会应用一些药物来防止感染和炎症,如局部抗生素(头孢类药物)和倍他米松滴眼液,每天4次;倍他米松和新霉素软膏,每天一次,来防止术后炎症。

2.干细胞恢复患者视力,效果如何?

试验在大阪大学医院眼科进行,获得了日本厚生劳动省健康科学委员会再生医学小组委员会的批准。日本对干细胞疗法的研发一直鼓励和支持,2014年实施了《再生医学安全法》,以确保再生医疗等技术的安全性,促进再生医疗等的迅速、安全提供和普及[4]。  

研究结果

研究一共有4人,大概39-72岁,分别包括2名男性和2名女性患者。结果表明,患者的临床表现均有所改善,比如眼部疾病分期由重转轻,视力有所改善,角膜混浊严重程度减轻,角膜血管化的严重程度在所有患者中均有所减轻,睑球粘连有所改善。 

研究结果

如前面提到的,这些干细胞并非来自于患者自身,而是来自于干细胞库的脐带血。

整个过程中,没有发生免疫排斥或肿瘤形成。如果来源于患者自身干细胞,是否会有更好效果?

我们的眼睛角膜有一层分层上皮,这对于视力很重要,在角膜上皮中含有一个干细胞库,这些细胞增殖为中央角膜持续提供上皮细胞,维持其健康状态。研究者分享了一种猜想,可能干细胞转化成了角膜细胞,从而改善了相关指标。总之,研究结果显示,这项细胞疗法是安全的,并且帮助患者改善了视力。

研究者继续试验,招募更多人参与,以更好地诠释治疗效果。

3.国内与干细胞相关政策有哪些?

在改善视力方面,干细胞为眼部疾病患者带来曙光。但每一项科学成果从实验室走向广泛的临床应用,都离不开政策的保驾护航。一起来看近期一系列干细胞相关政策[5-8]

国家卫健委:重视细胞临床前沿技术的研发和转化

2024年10月15日,药监局在“对十四届全国人大二次会议第8718号建议的答复”中,提及“国家卫生健康委高度重视细胞与基因领域临床前沿医疗器技术的研发与转化

国家卫生健康委承接国家重点研发计划“前沿生物技术”“干细胞研究与器官修复”等重点专项,在细胞与基因领域医疗技术研发方向进行布局,系统加强前沿核心科技攻关,重点突破一批引领性技术,开展临床应用研究,加快细胞与基因领域前沿技术相关医疗产业发展 ,培育新质生产力。

 药监局官网截图

2015年,国家卫生健康委制定发布《干细胞临床研究管理办法(试行)》(以下简称《办法》)和《干细胞制剂质量控制和临床前研究指导原则(试行)》,建立了以医疗机构为责任主体开展干细胞临床研究的管理路径。按照《办法》有关规定,干细胞制剂可以在已备案的干细胞临床研究机构完成临床研究后,将已获得的临床研究结果作为技术申报资料提交,用于申请药品注册临床试验。

中检院:干细胞外泌体不作为医疗器械管理 2024年10月31日,中国食品药品检定研究院发布“2024年第二次医疗器械产品分类界定结果汇总”,其中“建议不作为医疗器械管理”的产品中,包含干细胞外泌体。

 

 官网截图

对已批准设立的医疗服务,鼓励医疗机构备案应用

 

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2024年10月10日,北京市发布的关于对《北京市高质量建设细胞与基因治疗产业集群实施方案(2024-2026年)(征求意见稿)》公开征集意见的公告,提及“对已批准设立的新增细胞与基因治疗医疗服务价格项目,鼓励医疗机构随时备案并开展应用。鼓励商业保险公司与医疗机构、医药企业合作,开发细胞与基因治疗相关的商业健康保险产品,探索细胞与基因治疗创新技术按治疗效果收费等商业保险新模式。”12类需造血干细胞移植疾病纳入北京医保 2024年11月6日,北京市发布“北京市医疗保障局关于调整完善本市基本医疗保险造血干细胞移植医疗费用报销政策的通知”。

 官网截图

提及若患以下疾病需要进行干细胞移植,可使用医保:

1.急性白血病;

2.慢性白血病;

3.淋巴瘤;

4.多发性骨髓瘤;

5.骨髓增生异常综合征;

6.再生障碍性贫血;

7.嗜血细胞综合征/噬血细胞综合征;

8.阵发性睡眠性血红蛋白病/阵发性睡眠性血红蛋白尿症;

9.重型地中海贫血;

10.重度骨髓型放射病;

11.其他某些恶性肿瘤,具体为:骨髓增殖性肿瘤、神经母细胞瘤、髓母细胞瘤、肾母细胞瘤、横纹肌肉瘤;12.部分遗传病、先天性疾病及代谢性疾病,具体为:先天性骨髓衰竭综合征、原发性免疫缺陷病、先天性造血异常、先天性遗传代谢病、慢性活动性EB病毒感染、EB病毒相关淋巴增殖性疾病、异常血红蛋白病。

参考来源

1.Induced pluripotent stem-cell-derived corneal epithelium for transplant surgery: a single-arm, open-label, first-in-human interventional study in Japan,Soma, Takeshi et al.The Lancet, Volume 0, Issue 0.

2.Yamanaka S. Induced pluripotent stem cells: past, present, and future. Cell Stem Cell. 2012 Jun 14;10(6):678-684. doi: 10.1016/j.stem.2012.05.005. PMID: 22704507.

3.Jamal A. Induced pluripotent stem cells (iPSCs): Where are we and where are we heading? Cell Mol Biol (Noisy-le-grand). 2023 Nov 15;69(11):76-80. doi: 10.14715/cmb/2023.69.11.13. PMID: 38015537.

4.再生医疗等安全性确保等相关法律.

5.药监局官网.

6.中国食品药品检定研究院.

7.北京市人民政府.

8.北京市医疗保障局.

近期,JAMA子刊发布了《中国癌症发病率趋势和潜在相关因素》一文,共分析了中国约367.70万例新发病例,其中男性约201.83万例(54.9%),女性约 165.87万例(45.1%)。一起来看最新癌症数据。 

研究截图

在患癌方面,相比于过去,近些年来癌症发病率增加。癌症发病率通常用每10万人中发病人数来评估。将1983-1987年与2013年-2017年相比,男性癌症发病率由256.24例增加到了367.57例/10万人年,而女性由176.17增加到了314.39例。

1.哪些癌症患者会越来越多?

根据研究结果,从1983-1987年到2013-2017年,32种癌症中有17种癌症每年患病人数明显增加:

  • 甲状腺癌、肾癌、结直肠癌、小肠癌、多发性骨髓瘤、皮肤黑色素瘤。
  • 男性:白血病、前列腺癌、食管癌和阴茎癌。
  • 女性:宫颈癌、子宫体癌、乳腺癌、卵巢癌、肺癌、胰腺癌、非霍奇金淋巴瘤。

这些癌症中,甲状腺癌的新增人数比例增加得最多,男性平均每年增加7.82%,女性平均每年增加8.59%。预计到2028-2032年,男性患甲状腺癌会增加5.28倍,肾癌增加1.87倍,前列腺癌增加1.82倍。

女性患甲状腺癌增加4.77倍,宫颈癌增加4.05倍,肺癌增加2.00倍。胃癌、肝癌、喉癌、骨癌、鼻癌患病人数显著降低。预计到2028-2032年期间,喉癌、肝癌、胃癌、鼻癌患病人数持续下降。

2.女性该注意预防哪些癌症?

对于女性来说,肺癌、胃癌、乳腺癌、结直肠癌和肝癌是1983-1987年排名前五位的癌症。在2013-2017年,胃癌下降至第5位,肝癌下降至第7位,而乳腺癌则取代肺癌成为女性最常见的癌症。

甲状腺癌从第16位上升到第3位。宫颈癌也呈上升趋势,成为第6大常见癌症。预计到2028-2032年,甲状腺癌、肺癌、宫颈癌、乳腺癌和结直肠癌将成为女性排名前五位的癌症。

3.男性该注意预防哪些癌症?

对于男性而言,肺癌、胃癌、肝癌、结直肠癌和食管癌是1983-2017年间最常见的5大癌症。前列腺癌、甲状腺癌和肾癌的排名均有所上升。预计到2028年-2032年,肺癌、结直肠癌、甲状腺癌、胃癌和前列腺癌预计将成为男性排名前五位的癌症。

4.预防癌症该做哪些筛查?

卵巢对女性来说是非常重要的生殖器官,它能产生卵母细胞和性激素。卵巢的功能在很大程度上取决于卵巢储备,卵巢储备说的就是卵巢里原始卵泡的数量。

卵泡是卵巢发挥功能的基本单位,它是由卵母细胞以及包裹在外面的颗粒细胞和卵泡膜细胞组成的。女性出生时,卵巢里就有一定数量的原始卵泡。进入青春期,这些原始卵泡会逐渐成熟,变成可以排卵的卵泡。

但是,随着年龄的增长,卵泡会越来越少,直到最后耗尽,女性就会进入更年期。对于我国女性来说,生育能力在大约37岁时会明显下降,然后在46岁左右进入围绝经期,通常在48岁左右正式绝经[1]

近期,一篇发表于Cell Discovery的一篇文章研究了间充质干细胞与自然衰老卵巢间的关系,证实了移植干细胞对衰老卵巢有益。具体有什么效果?来走进今天的科普小课堂。

1.什么是间充质干细胞?

间充质干细胞(MSCs)是具有自我更新能力并且能分化的干细胞。MSCs可以从多种组织中分离出来,如脐带、月经血、骨髓、脂肪组织、牙髓等。易于收集和来源广泛使其适用于临床试验和临床应用中。MSCs于2012年在加拿大和新西兰获得有条件批准用于治疗患有移植物抗宿主病(GvHD)的儿童,后来在日本也获得了批准[2-3]

2.用干细胞治疗卵巢早衰有什么效果?

在了解干细胞效果前,我们先来看看研究“前传”。研究人员从26位35-52岁之间的中国女性身上收集了28个卵巢样本。

研究截图

研究发现,随着年龄的增长,卵巢里的原始卵泡数量在减少。如35-39岁的女性平均有大约11000个原始卵泡,而到了40-44岁,这个数字减少到大约6700个。再到45-49岁,数量急剧下降到大约1000个。

最后,50-52岁,卵巢里只剩下大约150个原始卵泡。

研究截图

接下来我们再来看干细胞的效果,干细胞实验是在常见实验动物食蟹猴上做的,它们正处于绝经期前后。将干细胞注射到猴子的双侧卵巢中,时间间隔一个月。研究结果表明,治疗组的生长卵泡数量高于对照组,干细胞移植提高了生育能力,促进了卵泡发育和细胞增殖,并抑制了纤维化和DNA损伤。

这里的氧化应激(OS)、DNA损伤、炎症和纤维化就是卵巢衰老的特征。卵巢衰老与活性氧高度相关。过量的活性氧还会诱导我们体内氧化应激,而这种状态可能就是女性年龄相关性不孕症的罪魁祸首。虽然卵巢功能得到了改善,但这些绝经期的猴子能否受孕?在治疗两个月之后,把对照组和治疗组的所有猴子都放到了繁殖笼里。

然后让它们和有生育能力的成年雄性猴子在一起待两个月,让它们自然交配。结果发现,接受细胞移植的猴子中有一只老年猴子怀孕了,而没有接受移植的猴子都没有怀孕。这只怀孕的猴子生下了一个健康的足月宝宝。这个宝宝现在已经3岁了,一直都很健康。综上,干细胞可能通过抗氧化、抗凋亡和抗炎作用来改善卵巢功能。

3.干细胞治疗卵巢早衰还会远吗?

在实验动物上注射干细胞,让我们进一步理解了干细胞改善卵巢功能的疗效。对于人身上,能否改善卵巢早衰,实现“好孕”?

 邵逸夫医院官微截图

其实,国内邵逸夫医院就有这样的例子[4],患者年纪轻轻确诊为卵巢早衰,卵巢功能更是接近更年期水平。

但患者在2022年3月接受了干细胞卵巢治疗。仅仅在干细胞治疗后的第三周,FSH水平直接降到了13.70U/L,当天就按照医生制定的促排卵方案进入治疗周期。2022年10月,患者在休息了2个月后,发现自己体内的人类绒毛促性腺激素(HCG)达到了37040IU/L。经过超声检查,显示她子宫内的胚胎发育良好。

此后诞下健康的女宝。医生解释“干细胞治疗后的疗效在3个月左右的时候是最佳的,不过其作用时间能够持续大概6个月,当然,不同的人可能会有所不同。”

参考文献:

1.Yan L, Tu W, Zhao X, Wan H, Wu J, Zhao Y, Wu J, Sun Y, Zhu L, Qin Y, Hu L, Yang H, Ke Q, Zhang W, Luo W, Xiao Z, Chen X, Wu Q, He B, Teng M, Dai S, Zhai J, Wu H, Yang X, Guo F, Wang H. Stem cell transplantation extends the reproductive life span of naturally aging cynomolgus monkeys. Cell Discov. 2024 Nov 5;10(1):111. doi: 10.1038/s41421-024-00726-4. PMID: 39496598; PMCID: PMC11535534.

2.Ding DC, Shyu WC, Lin SZ. Mesenchymal stem cells. Cell Transplant. 2011;20(1):5-14. doi: 10.3727/096368910X. PMID: 21396235.

3.Galipeau J, Sensébé L. Mesenchymal Stromal Cells: Clinical Challenges and Therapeutic Opportunities. Cell Stem Cell. 2018 Jun 1;22(6):824-833. doi: 10.1016/j.stem.2018.05.004. PMID: 29859173; PMCID: PMC6434696.

4.继浙江首例“干细胞宝宝”出生后,又一位接受干细胞治疗的准妈妈诞生了!

当地时间11月12日,即时神经诊断平台Delphi-MD获得美国食品药品管理局(FDA)批准,用于检测各种情况下的大脑异常。可以为发现大脑疾病提供客观、个性化的治疗方案,或能成为大脑健康的新标准。

 Delphi-MD曾两次被授予“FDA突破性设备认定”,第一次用于检测中风和痴呆风险患者,第二次用于检测正常压力脑积水(NPH)和预测对脑室手术的治疗反应。Delphi-MD平台能准确地更早检测各类大脑异常,包括中风、痴呆(阿尔茨海默病、血管性痴呆)、帕金森病、正常压力脑积水、创伤性脑损伤等

最重要的是,Delphi-MD做检查的时候属于无辐射、无痛检查 ,不会对我们的大脑进行一些穿刺检查。说

到这种神经领域相关的“小手术检查”,你可能会想到脑脊液检查和脑血管造影。脑脊液检查可用于检查阿尔茨海默病、癫痫等。关于阿尔茨海默病的脑脊液检查会筛查Aβ42/40、p-tau181/Aβ42、t-tau/Aβ42以及准确的血液生物标志物。局灶性癫痫患者的检查主要包括血液、尿液、脑脊液检查,可以提供诊断及鉴别诊断信息。

此外,神经科常见的帕金森病,发病可能与我们体内免疫炎症有关,临床发现帕金森病患者血液和脑脊液中淋巴细胞数目增多。脑血管造影可用于中风检查,但在起病早期,应注意避免因此类检查而延误溶栓或血管内机械取栓治疗时机。


参考来源

1.QuantalX Secures FDA Clearance for its breakthrough Delphi stimulator, advancing direct brain health diagnosis at the point of care.

2.中华医学会神经病学分会痴呆与认知障碍学组. 阿尔茨海默病源性轻度认知障碍诊疗中国专家共识 2024[J]. 中华神经科杂志, 2024, 57(7): 715-737. DOI: 10.3760/cma.j.cn113694-20240320-00172.

3.中华医学会神经病学分会,中华医学会神经病学分会脑血管病学组. 中国急性缺血性卒中诊治指南 2023[J]. 中华神经科杂志,2024,57(6):523-559. DOI: 10.3760/cma.j.cn113694-20240410-00221.

4.中华医学会神经病学分会,中华医学会神经病学分会脑电图与癫痫学组. 中国成人局灶性癫痫规范化诊治指南[J]. 中华神经科杂志,2022,55(12):1341-1352. DOI: 10.3760/cma.j.cn113694-20220411-00289.

5.帕金森病基层诊疗指南(2019年).

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