最近我收住了一位特殊的患者,她来医院告诉我说是胰腺癌术后,肝转移 1 年半了,引起了我的怀疑,很少有胰腺癌晚期患者能存活超过 1 年的,所以我仔细翻看她的手术记录,才知道原来是胰腺神经内分泌肿瘤,可是患者本人、家属及很多不了解的医生都认为她是胰腺癌,特别是发现肝转移后,惶惶不可终日,世界末日到了,结果过了 1 年半了,依然还健在,只是精神比较压抑。
在这里我要说的是,胰腺内分泌肿瘤完全不同于胰腺癌,是起源于胰腺神经内分泌细胞的,恶性程度相对较低,且发展速度较慢的肿瘤。其生存期明显长于胰腺癌, 即使是伴有肝转移的胰腺内分泌肿瘤的中位生存期也可达 48 个月, 5 年生存率近 40%。而胰腺癌,众所周知,是名符其实的癌中之王,5 年生存率仅为 5-10%,晚期胰腺癌的中位生存时间仅有 3~6 个月。
首先我给大家简单介绍一下胰腺的基本知识,胰腺是我们人体最重要的消化器官,主要由胰腺腺泡组成,①分泌胰液(胰酶)到十二指肠内,帮助人体消化吸收食物。正常人胰腺每天约分泌 1 升胰液,这是外分泌功能;②胰腺中还存在一种特殊的结构,“胰岛”,主要分布在胰腺尾和体,可以分必胰岛素和高血糖素,这两种激素共同作用调节血糖,这是内分泌功能。当胰岛 B 细胞胞功能受损、胰岛素分沁不足,人体血糖升高,从而引发糖尿病。
神经内分泌瘤可分为功能性(约占 20%)和无功能性(约占 80%)两大类。所谓功能性就是指肿瘤细胞能否分泌相应的激素,并引起激素相关的临床症状。例如胰腺神经内分泌瘤中的胰岛素瘤分泌胰岛素可以导致低血糖症状,胰高血糖瘤又可以分泌胰高血糖素引起糖尿病等。无功能性神经内分泌肿瘤不分泌激素,临床上主要表现为肿瘤占位引起的各种症状如吞咽困难、腹痛、腹胀、腹部肿块、黄疸或黑便等。
对于神经内分泌肿瘤的最终确诊还需要病理学的诊断,就是我们常说的通过手术或者穿刺取下活体组织来“化验”,看里面的具体成分。当病理科医生发给你报告的时候,最重要的是看两件事情,第一个就是病理科医生对这个肿瘤分化程度的描述,它会告诉你分化好还是分化差,分化好的肿瘤相对预后好,分化差的相对要差;第二个是看报告里的 2 个指标: Ki-67 和细胞核分裂像。这是神经内分必肿瘤分级最重要的参考指标示,分级越低肿瘤的预后越好,分级越高恶性程度越差同时也决定不同的治疗方式。
胰腺神经内分泌肿瘤的特异性肿瘤标志物主要为 CgA(嗜铬粒蛋白 A),NSE(神经元特异性烯醇化酶),合并 CA199, CEA 升高并不多见。CA199 是胰腺癌的相对特异的指标,临床中可以见到很多胰腺癌晚期的患者 CA199 可以>1000umol/L。
胰腺神经内分泌肿瘤的常用检查,临床上我们常用的是①经腹超声和超声造影检查,主要是用于腹部神经内分泌肿瘤的初筛,超声造影可以了解肿的血供特点,尤其是超声引导下可以进行肿瘤的穿刺活检;②CT 和 MR:是胰腺神经内分泌肿瘤患者最常做的检查,可以对肿瘤进行定位。③PET-CT:目前对于神经内分泌脚瘤病人,有条件的医院会做两种 PET-CT 扫描,一种是用 68 镓同位素标记的生长抑素作为示踪剤(68Ga-SRS-PET-CT ),另外一种 PET-CT 扫是使用常规的 18F 同位素标记的葡萄糖作为示踪剂(18F-FDG-PET-CT )。
对于胰腺神经内分泌肿瘤的治疗,如果是早期的话,经过手术后的长期生存率可达到 100%,即使晚期的胰腺神经内分泌瘤经过内科相关药物治疗,很多患者的 5 年生存率也能达到 25-40%。
所以面对胰腺神经内分泌瘤时,不要过于绝望,如能早期发现,它在临床上还是一种可治愈的肿瘤。很多人都认为“苹果手机”教父乔布斯是死于胰腺癌,其实他也是神经内分泌肿瘤患者,所以他患病后生存期才比较长,活了 8 年之久。
总之,早期诊断率的提高, 积极的根治性切除肿瘤, 广泛开展的药物治疗临床试验等综合治疗措施,胰腺神经内分泌肿瘤预后是令人满意的。