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布拖县人民医院先天性颅面发育不全专家

简介:

布拖县人民医院创建于1953年,属政府举办非营利性公立医院、二级甲等综合医院、爱婴医院、凉山州第一人民医院布拖县医联体医院、绵阳中医药高等专科学校临床教学实践基地,是全县城乡居民医保、工伤保险定点医院,是布拖县医、教、研中心。设有布拖县艾滋病抗病毒治疗-培训中心、布拖县急救分中心、布拖县危重孕产妇救治中心、布拖县危重新生儿救治中心等。医院占地面积60亩,现有建筑面积25000㎡,使用面积13000㎡(一期6000㎡、二期6000㎡在建),编制床位240张,最大开放床位360张。医院现有在职职工343人,其中在编人员176人,聘用人员167人,退休职工68人。卫生专业技术人员285人(其中高级职称30人,中级职称29人,初级职称257人),管理人员6人,工勤人员9人。专科以上学历276人,其中本科学历81人。医院设有一级科室23个、二级专业组15个,儿科、心血管内科、妇产科、消化内科、呼吸内科为州级重点建设专科,感染性疾病科为医院特色学科。近年来多方筹资购置了:螺旋CT、意大利DR、万东50kw多功能胃肠X线机、C型臂X线机、移动DR、口腔曲面体层X射线机、腹腔镜、前列腺等离子电切镜、膀胱镜、宫腔镜、胆道碎石系统、高频电刀、有创/无创呼吸机(成人、儿童)、东芝腹部彩超诊断仪、飞利浦心脏彩超诊断仪、电子胃肠镜、电子咽喉镜、全自动系列生化免疫尿沉渣流水线、全自动医用PCR分析系统、CD4细胞检测仪、麻醉机、新生儿空氧混合仪、医用分子筛制氧机组、救护车、400KW发电机组等设备。洁净手术部拥有百级手术室、万级手术室、普通手术室各一间。医院不断加强人才队伍建设,开展各学科常见病多发病诊疗、急危重症抢救、院前急救、健康体检等业务。已开展的主要技术项目包括:外科开展腹腔镜下胆囊摘除术、疝修补术、阑尾切除术、胃肠吻合术、腹腔探查术,前列腺电切术、膀胱切开取石术、尿道损伤修复术、自动痔疮套扎术(RPH);骨折切开复位外固定术、人工股骨头置换术等。妇产科开展腹腔镜下卵巢囊肿剥除术、输卵管切除术、子宫肌瘤摘除术、新生儿疾病筛查、听力筛查等。儿科开展有创/无创呼吸机辅助治疗、新生儿蓝光治疗、肠外营养辅助治疗等。内科开展胃肠镜及内镜操作治疗、消化道早癌诊断,包括内镜下急诊止血、食管胃底静脉曲张硬化及套扎术、异物钳取术、狭窄扩张术、内镜下息肉切除术等治疗、有创/无创呼吸机辅助治疗,感染科开展艾滋病抗病毒治疗。中医科开展“贺氏三通针法”,中医肛肠手术治疗各型内外痔疮、肛周脓肿、肛瘘、肛裂、直肠脱垂、直肠息肉、肛门直肠良性肿瘤、肛门狭窄或失禁、出口梗阻性便秘、肛门直肠性病尖锐湿疣等数十种疾病。放射科开展常规CT、增强CT检查。超声科开展腹部、心脏及小器官彩超检查。心电图室开展动态心电图/血压检查。检验科检测项目覆盖常规、生化、免疫、微生物、结核耐药检测、核酸检测等。随着医院各学科的建设发展,医疗技术水平不断提高,医院健康体检服务能力已能满足包括职工健康体检在内的各类体检需求。县人民医院先后启动一期(1750万)、二期(2100万)、三期(5250万)和“1+8”建设项目(5504万),总投资14604万元,建成后县人民医院的规模将达到45000平方米,床位500张。建院60多年来,医院全体员工发扬“厚德、精医、敬业、创新”精神,坚持以“救护生命、关爱健康、真心呵护、诚信服务”的宗旨,努力以精湛的医术、良好的医德、优美的环境,为病员及家属提供满意、放心的医疗服务,为全县人民的健康保驾护航。颅面发育不全症主要是由于基因方面的问题,而造成颅面骨的骨缝过早闭合产生,正常婴儿颅面骨的骨缝是在5-6个月开始闭合,而他是过于早闭合,头部,手术疗法、药物疗法、物理疗法、运动疗法、其他疗法等进行治疗,其他畸形,一般无特殊禁忌,平时适当注意清淡饮食,避免辛辣及刺激性食物即可,可适当增加营养,多食用奶、软骨、排骨等钙含量丰富的食物,多食用新鲜蔬菜、水果,确保能够摄入足够的微量元素。,X光,CT检查,MRI检查,穿刺检查,。

杨祖群 副主任医师

内儿科、新生儿科常见病及疑难病诊治。

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擅长:内儿科、新生儿科常见病及疑难病诊治。
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李晓恬 主治医师

HIV,结核,病毒性肝炎,肝硬化,肝腹水,消化道出血。

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肖纯瑶 主治医师

擅长儿科、妇产科、内科、外科常见疾病,基础疾病的诊断和治疗

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杨优母 住院医师

待补充

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擅长:待补充
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胡艳林 住院医师

擅长儿科常见病、多发病的诊治,熟悉掌握新生儿的常见病及多发病。

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患友问诊

15岁患者后脑勺扁平,希望了解是否可矫正,外貌很重要。
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2024-11-17 13:42:19
先天性后颅窝发育不良,茎颅磁治疗后病情变化,疑虑治疗方法是否导致病情变化。患者男性58岁
29
2024-11-17 13:42:19
宝宝头形像舟状头,需要判断是否存在颅缝早期闭合的可能?患者女性3个月20天
38
2024-11-17 13:42:19
患者发现自己太阳穴一侧凹陷,另一侧正常,担心是否是神经系统疾病的表现,希望了解原因和处理方法。
53
2024-11-17 13:42:19
宝宝三个月大,头部有凹陷,想知道是否可以使用枕头,如何改善?患者男性3个月2天
18
2024-11-17 13:42:19
孩子颅骨发育不平,出汗多,睡眠不安,有方颅现象。患者男性2岁8个月
5
2024-11-17 13:42:19
18个月大女儿颅骨缺损,出院后吃奶较慢,咨询恢复情况及注意事项。患者女性7天
51
2024-11-17 13:42:19
宝宝从3个月大开始头部不对称,侧卧睡眠也未见改善,家长担心是否需要用药或手术治疗?患者男性9个月21天
23
2024-11-17 13:42:19
这是一例先天性颅骨缺失和脑发育落后的病例,患者在河南省儿童医院被诊断为脑脊膜膨出。CT扫描显示双侧顶骨部分骨质缺损,邻近头皮软组织缺失、部分变薄,脑白质密度减低。医生建议进行手术治疗以修补骨头和还原膨出的脑组织,预计费用为5-8万。手术的风险和智力影响也被讨论。
36
2024-11-17 13:42:19
孩子鼻塞,有白鼻涕,曾发烧咳嗽,怀疑感冒或鼻炎。患者男性4岁
13
2024-11-17 13:42:19

科普文章

#先天性颅面发育不全
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1.新生儿头老是后仰。家长要注意正确的抱孩子的姿势,新生儿本身不能抬头,脖颈较软,因此将孩子竖着抱起时,一定要用手托住颈部,将孩子头靠在肩膀上。脱住颈部的手不能放下,否则孩子出现头后仰的情况。新生儿已具备一定的听觉能力,因此如果孩子听着特别的声音,也可能会发生转头,但由于颈部发育还不完善,因此,总会头后仰,家长要特别注意保护颈部。
 
2.如果用手托住孩子颈部,仍然感觉头后仰,并且特别硬,同时如果合并四肢的张力都较高的话,要注意除外脑瘫的可能,需要进一步到医院去检查。特别是要注意孩子生产的时候是否正常,如果孩子早产,或者生后有窒息乏氧的病史,存在缺血缺氧性脑病,一旦出现头后仰的情况,一定要到医院进行肌张力的检查,头颅磁共振的检查以除外脑性瘫痪。
 
2.无论肌张力过强还是肌张力差,都可以导致孩子头后仰,需要专科的医生去进行评估,脑瘫的诊断除了肌张力异常以外,还要结合头颅磁共振的检查,以及孩子的宫内发育史等,有些可能在早期不能明确诊断,需要动态的观察孩子的运动发育及智力发育情况。如果家族有一些遗传代谢性的疾病,孩子出现头后仰的情况,仍然要引起高度的重视,需要早期的做基因以及代谢物质的检查。
 
  这种情况是极少见的,但是一定要争取早诊断,早治疗,以尽量减少孩子后遗症。
#长头#头围增大#先天性颅面发育不全
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我们临床通过彩超测量胎儿的数据可以间接反应胎儿的大小,包括双顶径,头围,这是反应头的大小; 股骨长,这是反应宝宝的身高; 腹围,这是反应宝宝的胖瘦,综合这些指标,可以得出胎儿的大致估算体重,来判断胎儿的生长发育情况。其中,临床比较常见的一种现象就是胎儿的头偏小,这是怎么回事呢?包括以下几种情况:

(1)正常现象: 胎儿在生长发育过程中大部分不会完全按照教科书生长,偏大或者偏小几天都是正常现象。一般我们认为,胎儿偏大或者偏小 2 个标准差内都是正常现象,所以如果胎儿头偏小的不多,属于正常现象,定期复查就可以。

(2)遗传因素: 胎儿的头的大小一定程度上取决于遗传因素。我们在临床中经常见到这样的现象:胎儿的其他指标都在正常范围,唯独头偏小,再一看胎儿父母的头,发现也是偏小,这就是遗传因素,这种情况一般也不需要特别处理,也属于正常现象。

(3)胎儿生长受限: 这是异常的现象,指胎儿头的大小明显小于两个标准差,多伴有其他指标也偏小,出现胎儿生长受限时一定要警惕,积极查找引起生长受限的原因,比如母体营养不良,各种合并症,胎儿因素等,找到原因后积极治疗,并且密切监测胎儿的指标,包括大小,羊水,胎盘,脐动脉血流等。如果胎儿越长越小,或者出现脐血流指标异常,应该及时终止妊娠。

亲爱的京东健康全体员工、医药界同仁们:

今年4月以来,国家医疗保障局开展了医保药品耗材追溯码信息采集试点工作,有效遏制了医保药品“倒卖”“串换”等违规行为,维护了人民群众用药安全,推动了医药行业健康发展。我国目前药品种类繁多,以零售药店销售情况为例,近一个月全国所有零售药店实际销售药品种类多达21.33万种。采集药品耗材追溯码能够有效防范假药、回流药,显著提升医院、药店发药的准确性,大大促进用药安全。

今年年底,医保药品耗材追溯码扫码支付工作将在全国范围内开展。在此,我们向所有京东健康员工、合作伙伴以及医药界同仁发出倡议:

一、进一步提高认识,深刻理解药品追溯码医保监管应用工作的重要性和紧迫性,贯彻落实国家医疗保障局、国家药品监督管理局相关规定,积极响应推进药品追溯码的全链条覆盖;

二、切实履行企业主体责任,确保每盒药品在销售时通过扫描药品追溯码,数据直接上传至医保信息平台,使每一盒药品都拥有唯一的“身份证”,确保药品可追溯;

三、我们要做到对药品追溯码“应扫尽扫”,探索京东平台内医保药品追溯体系建设,实现“一物一码、物码同溯”的药品全过程信息化追溯链条。

我们承诺,京东健康将始终坚持“值得托付的、以用户健康为中心的价值创造”经营理念,在医保品种支付时若发现重码等异常情况,将立即报告医保、药监部门,并拒绝追溯码异常药品流出。

让我们携手共建、形成合力,积极推进药品追溯码的全面应用,为实现药品“来源可查、去向可追、责任可究”, 以及医保监管工作的常态化强有力开展,提供坚实的数据支撑,共同落实药品追溯码的全链条覆盖。让我们以实际行动践行企业社会责任,一起为公众安全用药保驾护航,一起为国家医保基金安全贡献力量,坚定做健康规范的医药市场秩序的践行者、维护者、推广者和受益者!

北京京东健康有限公司

2024年11月16日

当地时间11月13日,美国食品药品监督管理局(FDA)加速批准了基因疗法KEBILIDI用于治疗AADC缺陷。这是美国有史以来第一个批准直接作用于大脑的基因疗法。AADC缺乏症是一种罕见的遗传疾病,这个病挺严重,还会缩短患者寿命。近年来,大家关注到我们大脑中含有多巴胺,多巴胺是一种对运动功能极其重要的物质,这种病会导致我们脑中无法合成多巴胺。

这种疗法是一种基因替代疗法,是通过外科手术的方式直接把药物注射到大脑。临床试验结果显示,在进行基因治疗后的12个月内,患者运动和认知功能就有了快速改善,并且这种改善效果的持续时间可以达到5年。

正电子发射断层扫描和神经递质分析也证实了患者体内多巴胺的产生增加。改善源头后,患者的各种症状(比如情绪、出汗、体温和眼动危象等方面)得到改善,患者的生活质量也提高了。回到这个神奇的基因疗法,KEBILIDI是一种基于重组腺相关病毒血清型2(rAAV2)的基因疗法,里面包含了人的功能基因。

注入大脑后,这种功能基因可以增加AADC酶的含量,从而恢复多巴胺的产生,以此来纠正潜在的遗传缺陷。但还需要注意的是,KEBILIDI禁用于通过神经影像学评估还没有达到颅骨成熟度的患者。

参考来源:

1.PTC Therapeutics Announces FDA Approval of AADC Deficiency Gene Therapy.

2.Tai CH, Lee NC, Chien YH, Byrne BJ, Muramatsu SI, Tseng SH, Hwu WL. Long-term efficacy and safety of eladocagene exuparvovec in patients with AADC deficiency. Mol Ther. 2022 Feb 2;30(2):509-518. doi: 10.1016/j.ymthe.2021.11.005. Epub 2021 Nov 8. PMID: 34763085; PMCID: PMC8822132.

当地时间11月13日,两款心电图相关的设备被美国食品药品监督管理局(FDA)批准,一款是可佩戴的贴片,可连续14天来监测我们的心电图,当发生心律失常的时便于直接通知医生。

另一款是心电图监护仪,也能直接佩戴在胸部,能及时识别心律失常的具体类型[1-2]。这两款设备有助于心血管疾病的早期筛查。

未来心电图监护仪还将引入人工智能算法,分析心电图以更早诊断不同类型的心脏病。这台心电图监护仪还可以生成24小时连续心电图,可以在锻炼的时候使用,还能检测心率等数据。而可佩戴的贴片由有7个心电图导联,在检测心律失常方面准确性高。

1.什么是心律失常?

心律失常是常见的心血管疾病,其中室性心律失常最为常见,包括室性早搏(室早)、室性心动过速(室速)、心室扑动(室扑)和心室颤动。有时室性心律失常的发生毫无征兆,这两个设备的获批有助于更早发现;有时会出现心悸或黑矇,甚至发生心脏性猝死。

据相关数据显示,我国大陆的年猝死人数可达54.4万[3]。且在全球范围内,心血管疾病盯上了年轻人,是导致过早死亡的主要原因之一。因此我们每个人都需要关注心律失常等疾病,保护好你的“小心脏”。

2.心律失常检查包括哪些?

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