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莆田市肺科医院幼年型强直性脊柱炎专家

简介:

莆田市肺科医院幼年强直性脊柱炎(JAS)是指16岁以前起病,以骶髂和脊柱等关节的慢性炎症为特征的结缔组织病,临床表现为腰背部疼痛和僵直,约半数患者四肢关节也可受累。本病主要见于青壮年,但也可于儿童或青春期起病。男性多发。,本病病因至今未明。目前认为由于患者存在遗传易感因素,在某些环境因素触发下致病。一般认为本病的发病与人类白细胞抗原(HLA)-B27有显著的相关性,提示本病的发病与遗传有关。环境因素方面,近年的研究认为与某些细菌或其他微生物感染有关,如某些克雷白菌株可能有触发本病的作用。,脊柱,本病至今尚缺乏满意的治疗。治疗目的在于控制炎症,缓解疼痛,保持良好的姿势和关节功能。 1.一般治疗 患儿宜睡木板床或硬床垫,避免睡高枕。加强功能锻炼及体育活动,以改善姿势和增强腰肌力量。 2.药物治疗 (1)非甾体类药物(NSAIDs)萘普生、布洛芬、扶他林等有良好的消炎解痛和减轻晨僵的作用。也可选用消炎痛,但消炎痛的副作用较大,如出现胃肠道症状如恶心、上腹部疼痛时应立即停用,改用消炎痛栓代替。 (2)缓解病情药物(DMARDs)柳氮磺胺吡啶、甲氨蝶呤。 (3)肾上腺皮质激素用药指征①对非甾体药物不能控制症状或对柳氮磺胺吡啶过敏者,可代以小剂量泼尼松口服。②对严重的外周关节炎可用激素进行关节腔内注射。③合并急性虹膜睫状体炎时需用激素局部及全身治疗。,本病应与脊髓肿瘤、腰椎感染、椎间盘病变及脊柱骨软骨病、幼年变形骨软骨炎、先天性髋关节疼痛等疾病相鉴别。,无,1.活动期可有轻度贫血,血沉加快,类风湿因子(RF)和抗核抗体(ANA)均阴性。血清HLA-B27阳性。多数人认为HLA-B27阳性仍是早期鉴别诊断幼年类风湿性关节与JAS的重要线索。 2.X线改变:骶髂关节炎的X线改变为本病早期表现,最初为骶髂关节边缘模糊,骨质破坏,以后出现骶髂关节两侧硬化,关节腔狭窄,严重者骨质融合,关节腔消失。脊柱可出现骨质疏松、骨质破坏、椎间盘钙化、骨化,呈竹节样改变。 3.CT和磁共振(MRI)扫描会比普通X线平片更早发现骶髂关节炎,MRI能更早发现关节病变。增强扫描可显示有炎症病变的骶髂关节间隙造影剂增强,而发现关节附近局限性骨炎,早期诊断骶髂关节炎。,。

林丽铭 住院医师

擅长呼吸内科,心血管内科和消化内科的相关系统的疾病诊疗诊治

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患友问诊

15岁儿童患有强直性脊柱炎,使用生物制剂治疗,近期尿酸偏高,询问药物降尿酸的适用性。患者男性14岁
2
2024-11-15 16:28:57
孩子5岁,出现腰疼和关节疼,家族中有类似疾病史,目前使用布洛芬治疗,血沉和C反应蛋白指标不正常。患者男性11岁
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2024-11-15 16:28:57
六岁男孩频繁尿床,已经持续两年,未做过任何检查,家长在湖南省永州市新田县,希望得到专业的医疗建议。
52
2024-11-15 16:28:57
我是一名强直性脊柱炎患者,最近接种了新冠疫苗,想知道是否需要调整我的药物治疗方案?
49
2024-11-15 16:28:57
我最近总是感到背部疼痛,尤其是早上起床时更明显,伴有晨僵和疲劳,核磁共振检查显示骶髂关节有脂肪沉积和硬化现象,ASO水平升高,想了解如何诊断和治疗。患者信息:18岁,男性,身高180cm,体重135kg。
21
2024-11-15 16:28:57
患者背部僵硬,早上起床时尤其明显,伴有疲劳和全身不适,怀疑是否为强直性脊柱炎,询问医生关于病情稳定性和用药问题的建议。
56
2024-11-15 16:28:57
小儿麻痹症患者,已接种疫苗,担心病情发展,寻求治疗和生活建议。
17
2024-11-15 16:28:57
患者两个月前开始出现臀部疼痛难忍,伴随腰部僵硬和疼痛,经检查确诊为强直性脊柱炎,患者担心疾病的治疗和管理。
32
2024-11-15 16:28:57
患者近期经常感到背部僵硬和疼痛,尤其是在早晨起床时,怀疑自己可能患有强直性脊柱炎,并询问是否属于门特病种以及如何治疗和管理症状。患者信息:无特殊信息。
37
2024-11-15 16:28:57
患者最近经常感到背部僵硬和疼痛,尤其是早上起床时,并伴有疲劳和全身不适,疑似强直性脊柱炎,希望能得到医生的帮助。
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2024-11-15 16:28:57

科普文章

#幼年型强直性脊柱炎#强直性脊柱炎(类风湿性脊柱炎)#强直性脊柱炎
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  强直性脊柱炎是一种以骶髂关节、脊柱慢性炎症为主的全身性自身免疫病,可侵犯外周关节,伴有关节外表现(比如早期可单侧或交替双眼出现虹膜炎)。其发病率约为0.3%,是造成人群残疾的重要病因之一。男性多见,女性病情相对较轻,男:女约为5:1。发病年龄多在13~40岁,40岁以后及8岁以前发病者偏少。该病属于血清阴性脊柱关节病范畴。

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

      在非药物治疗中包括功能锻炼,做康复操、打太极拳、八段锦、游泳等,下面几幅图就是强直性脊柱炎康复操示意图,供大家锻炼身体时参考。

 

 

 

 

 

 

 

 

     患强直性脊柱炎并不可怕,要在风湿免疫科医生指导下早诊断、早治疗,定期随诊复查。特别是现在生物制剂已大幅度降价,而且纳入医保范围,已经在很大程度上解决了看病贵的问题。在药物治疗同时,适当配合非药物功能锻炼,有利于康复,此外,还需有一个好心态,正确面对这个可治之病。

#幼年型强直性脊柱炎#妊娠合并强直性脊柱炎#强直性脊柱炎(类风湿性脊柱炎)
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强直性脊柱炎(AS)是以骶髂关节和脊柱附着点炎症为主要症状的疾病。与HLA-B27呈强关联。
 
病因
 
 
很可能在遗传因素的基础上的受环境因素(包括感染)等多方面的影响而致病。
 
 
临床表现
 
 
1.初期症状
 
对于16~25岁青年,尤其是青年男性。强直性脊柱炎一般起病比较隐匿,早期可无任何临床症状,有些病人在早期可表现出轻度的全身症状,如乏力、消瘦、长期或间断低热、厌食、轻度贫血等。
 
2.关节病变表现
 
AS病人多有关节病变,且绝大多数首先侵犯骶髂关节,以后上行发展至颈椎。
 
(1)骶髂关节炎 约90%AS病人最先表现为骶髂关节炎。
 
(2)腰椎病变 腰椎受累时,多数表现为下背部和腰部活动受限。
 
(3)胸椎病变 胸椎受累时,表现为背痛、前胸和侧胸痛,最常见为驼背畸形。
 
(4)颈椎病变 少数病人首先表现为颈椎炎,先有颈椎部疼痛,沿颈部向头部臂部放射。
 
(5)周围关节病变 约半数AS病人有短暂的急性周围关节炎,约25%有永久性周围关节损害。
 
3.关节外表现
 
AS的关节外病变,大多出现在脊柱炎后,偶有骨骼肌肉症状之前数月或数年发生关节外症状。AS可侵犯全身多个系统,并伴发多种疾病。
 
(1)心脏病变 以主动脉瓣病变较为常见。
 
(2)眼部病变 长期随访,25%AS病人有结膜炎、虹膜炎、眼色素层炎或葡萄膜炎,后者偶可并发自发性眼前房出血。
 
(3)耳部病变 在发生慢性中耳炎的AS病人中,其关节外表现明显多于无慢性中耳炎的AS病人。
 
(4)肺部病变 少数AS病人后期可并发上肺叶斑点状不规则的纤维化病变,表现为咳痰、气喘,甚至咯血,并可能伴有反复发作的肺炎或胸膜炎。
 
(5)神经系统病变 由于脊柱强直及骨质疏松,易使颈椎脱位和发生脊柱骨折,从而引起脊髓压迫症。
 
(6)淀粉样变 为AS少见的并发症。
 
(7)肾及前列腺病变 与RA相比,AS极少发生肾功能损害,但有发生IgA肾病的报告。AS并发慢性前列腺炎较对照组增高,其意义不明。
 
 
检查
 
 
1.电子计算机断层扫描(CT)
 
对于临床怀疑而X线不能确诊者,可以行CT检查,它能清晰显示骶髂关节间隙,对于测定关节间隙有无增宽、狭窄、强直或部分强直有独到之处。
 
2.磁共振(MRI)和单光子发射计算机断层扫描(SPECT)
 
研究者认为,MRI和SPECT闪烁造影骶髂关节拍片,非常有助于极早期诊断和治疗,从这个角度看明显优于普通X线,但费用昂贵,不提倡作为常规检查。
 
3.实验室检查
 
白细胞计数正常或升高,淋巴细胞比例稍增加,少数病人有轻度贫血(正细胞低色素性),血沉可增快,但与疾病活动的相关性不大,而C反应蛋白则较有意义。、
 
4.X线检查
 
对AS的诊断有极为重要的意义,98%~100%病例早期即有骶髂关节的X线改变,是本病诊断的重要依据。
 
 
诊断
 
 
1.临床表现
 
(1)腰和(或)脊柱、腹股沟、臀部或下肢酸痛不适,或不对称性外周寡关节炎、尤其是下肢寡关节炎,症状持续≥6周。
 
(2)夜间痛或晨僵明显。
 
(3)活动后缓解。
 
(4)足跟痛或其他肌腱附着点病。
 
(5)虹膜睫状体炎现在症或既往史。
 
(6)AS家族史或HLA-B27阳性。
 
(7)非甾体抗炎药(NSAIDs)能迅速缓解症状。
 
2.影像学或病理学
 
(1)双侧X线骶髂关节炎≥Ⅲ期。
 
(2)双侧CT骶髂关节炎≥Ⅱ期。
 
(3)CT骶髂关节炎不足Ⅱ级者,可行MRI检查。如表现软骨破坏、关节旁水肿和(或)广泛脂肪沉积,尤其动态增强检查关节或关节旁增强强度>20%,且增强斜率>10%/min者。
 
(4)骶髂关节病理学检查显示炎症者。
 
3.诊断
 
符合临床标准第1项及其他各项中之3项,以及影像学、病理学标准之任何一项者,可诊断AS。
 
 
鉴别诊断
 
 
(一)常见疾病鉴别
 
1.腰骶关节劳损
 
慢性腰骶关节劳损为持续性、弥漫性腰痛,以腰骶部最重,脊椎活动不受限,X线无特殊改变。急性腰骶关节劳损,疼痛因活动而加重,休息后可缓解。
 
2.骨关节炎
 
常发生于老年人,特征为骨骼及软骨变性、肥厚,滑膜增厚,受损关节以负重的脊柱和膝关节等较常见。
 
3.Forestier病(老年性关节强直性骨肥厚)
 
脊椎亦发生连续性骨赘,类似AS的脊椎竹节样变,但骶髂关节正常,椎间小关节不受侵犯。
 
4.结核性脊椎炎
 
临床症状如脊椎疼痛、压痛、僵硬、肌肉萎缩、驼背畸形、发热、血沉快等与AS相似,但X线检查可资鉴别。结核性脊柱炎时,脊椎边缘模糊不清,椎间隙变窄,前楔形变,无韧带钙化,有时有脊椎旁结核脓疡阴影存在,骶髂关节为单侧受累。
 
5.类风湿关节炎
 
现已确认AS不是RA的一种特殊类型,两者有许多不同点可资鉴别。
 
6.肠病性关节病
 
溃疡性结肠炎、Crohn病或肠原性脂肪代谢障碍(Whipple)都可发生脊柱炎,且肠病性关节病受累关节和X线改变与AS相似而不易区别,因此需要寻找肠道症状和体征,以资鉴别。
 
7.Reiter综合征和银屑病关节炎
 
两病均可发生脊柱炎和骶髂关节炎,但脊柱炎一般发生较晚,较轻,椎旁组织钙化少,韧带骨赘以非边缘型为主(纤维环外纤维组织钙化),在相邻两椎体间形成部分性骨桥与AS的竹节样脊柱不同。
 
8.肿瘤
 
肿瘤亦可引起进行性疼痛,需作全面检查,明确诊断,以免误诊。
 
9.急性风湿热
 
部分病人初期临床表现颇似急性风湿热,或出现大关节肿痛,或伴有长期低热、体重减轻,以高热和外周关节急性炎症为首发症状的也不少见,此类病人多见于青少年,也容易被长期误诊。
 
10.结核病
 
个别病人初期类似结核病,表现为低热、盗汗、虚弱、乏力、体重减轻、贫血,有时伴有单侧髋关节炎症,易被误诊为结核病。有关的结核检查可鉴别。
 
(二)与血清阴性脊柱关节病鉴别
 
1.Reiter综合征和银屑病关节炎
 
可发生脊柱炎和骶髂关节炎,但脊柱炎一般发生较晚,较轻,椎旁组织钙化少,韧带骨赘以非边缘型为主(纤维环外纤维组织钙化),在相邻两椎体间形成部分性骨桥与强直性脊柱炎的竹节样脊柱不同。
 
2.肠病性关节炎
 
溃疡性结肠炎、Crohn病、肠原性脂肪代谢障碍(Whippe)都可发生脊柱炎,且肠病性关节病受累关节和X线改变与强直性脊柱炎相似而不易区别,因此需要寻找肠道症状和体征,以资鉴别。溃疡性结肠炎有结肠黏膜溃疡、水肿及血性腹泻,Crohn病有腹痛、营养障碍及痿管形成,Whipple病有脂肪泻,急剧消瘦等。肠病性关节病HLA-B27阳性率低,Crohn病病人肠灌注液IgG增高,而强直性脊柱炎病人肠灌液中IgG基本正常。
 
3.反应性关节炎
 
常继发于身体其他部位感染后出现,一般可以发现感染灶,抗生素有效。
 
 
治疗
 
 
1.控制AS治疗的目的
 
在于控制炎症,减轻或缓解症状,维持正常姿势和最佳功能位置,防止畸形。要达到上述目的,关键在于早期诊断早期治疗,采取综合措施进行治疗,包括教育病人和家属、体疗、理疗、药物和外科治疗等。
 
(1)该病治疗从教育病人和家属着手,使其了解疾病的性质、大致病程、可能采用的措施以及将来的预后,以增强抗病的信心和耐心,取得他们的理解和密切配合。
 
(2)注意日常生活中要维持正常姿势和活动能力,如行走、坐位和站立时应挺胸收腹,睡觉时不用枕或用薄枕,睡硬木板床,取仰卧位或俯卧位,每天早晚各俯卧半小时。参与力所能及的劳动和体育活动。工作时注意姿势,防止脊柱弯曲畸形等。
 
(3)保持乐观情绪,消除紧张、焦虑、抑郁和恐惧的心理;戒烟酒;按时作息,参加医疗体育锻炼。
 
(4)了解药物作用和副作用,学会自行调整药物剂量及处理药物副作用,以利配合治疗,取得更好的效果。
 
2.体疗
 
体育疗法对各种慢性疾病均有好处,对AS更为重要。可保持脊柱的生理弯曲,防止畸形。保持胸廓活动度,维持正常的呼吸功能。
 
3.物理治疗
 
理疗一般可用热疗,如热水浴、水盆浴或淋浴、矿泉温泉浴等,以增加局部血液循环,使肌肉放松,减轻疼痛,有利于关节活动,保持正常功能,防止畸形。
 
4.药物治疗
 
(1)非甾体类抗炎药 有消炎止痛、减轻僵硬和肌肉痉挛作用。副作用为胃肠反应、肾脏损害、延长出血时间等。妊娠及哺乳期妇女,更应特别注意。
 
(2)柳氮磺胺吡啶 SSZ是5-氨基水杨酸(5-ASA)和磺胺吡啶(SP)的偶氮复合物,80年代开始用于治疗AS。副作用主要为消化道症状、皮疹、血象及肝功改变等,但均少见。用药期间宜定期检查血象及肝肾功能。
 
(3)甲氨蝶呤 据报道疗效与SSZ相似。口服和静脉用药疗效相似。副作用有胃肠反应、骨髓抑制、口腔炎、脱发等,用药期间定期查肝功和血象,忌饮酒。
 
(4)肾上腺皮质激素 一般情况下不用肾上腺皮质激素治疗AS,但在急性虹膜炎或外周关节炎用NSAIDs治疗无效时,可用CS局部注射或口服。
 
(5)雷公藤多甙有消炎止痛作用,服用方便。副作用有胃肠反应、白细胞减少、月经紊乱及精子活力降低等,停药后可恢复。
 
(6)生物制剂 肿瘤坏死因子(TNF-α)拮抗剂等(如益赛普、阿达木单抗等)是目前治疗AS等脊柱关节疾病的最佳选择,有条件者应尽量选择。
 
5.手术治疗
 
严重脊柱驼背、畸形,待病情稳定后可作矫正手术,腰椎畸形者可行脊椎截骨术矫正驼背。对颈7胸1截骨术可矫正颈椎严重畸形。
 
 
预防
 
 
1.应避免强力负重,使病变加重。避免长时间维持一个姿势不动。若要长时间坐着时,至少每小时要起来活动十分钟。勿用腰背束缚器(会减少活动),使脊椎炎恶化。
 
2.睡眠时避免垫枕头且不睡软床。睡觉时最好是平躺保持背部直立。
 
3.清晨起床背脊僵硬时,可以热水浴来改善。热敷对于缓解局部疼痛亦有部分疗效。不抽烟,以免造成肺部伤害。
 
4.慎防外伤,开车时一定系上安全带,尽量不要骑机动车。
 
5.在寒冷、潮湿季节中,更应防范症状复发。
 
6.胃肠道及泌尿道的感染常诱发脊椎炎,故应该注意饮食卫生,多喝开水,多吃青菜水果,避免憋尿及便秘。
 
7.注意其他家族成员有无强直性脊柱炎的症状,如下背酸痛,晨间僵硬等。若有,应尽早就医。
#幼年型强直性脊柱炎#强直性脊柱炎(类风湿性脊柱炎)#强直性脊柱炎
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强直性脊柱炎有哪些周围关节病变呢?

 

          首先我们来介绍一下什么是强直性脊柱炎。强制性脊柱炎主要是脊柱发生特发性炎症,主要发生在脊柱关节之间或者脊柱关节周围的韧带肌腱部位,属于免疫系统疾病。虽然强直性脊柱炎也是炎症,但是它并不是细菌或病毒性的,而是特殊的无菌性炎症。病理机制主要是脊柱关节的小关节和周围的韧带肌腱处发生炎症,然后这些部位慢慢的开始钙化和机化,逐渐在这些关节处发生了黏连,在关节处出现强直的现象。这个时候就会出现不能够弯腰,也不能做旋转曲身以及大幅的动作。强直性脊柱炎在血清检验化验当中类风湿性因子是阴性的,但是可以通过检查 HLA-B27,大概有 90%的是阳性。

 

       强制性脊柱炎是一种全身系统的慢性进行性炎症,除了脊柱之外还可以侵犯其全身,其他的组织结构。强直性脊柱炎比较有代表性的周围关节病变有以下几种。

 

        1,最先表现的骶髂关节炎。这个是强制性脊柱炎最先侵犯的关节,也是比较常见的周围关节炎症,可以通过早期的 x 线片检查发现。这个的早期病变与类风湿性关节炎不容易鉴别,所以容易出现误诊。

 

        2,有部分可能会影响到下肢关节。强制性脊柱炎侵犯下肢多于上肢,而且多是大关节处,会出现短暂的急性髋关节炎。

 

        3,还有少部分的会出现肩关节、膝关节以及踝关节的损害,但是并不常见。

#幼年型强直性脊柱炎#强直性脊柱炎(类风湿性脊柱炎)
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强直性脊柱炎是主要累及脊柱、中轴骨骼和四肢大关节,并以椎间盘纤维环及其附近结缔组织纤维化和骨化及关节强直为病变特点的慢性炎性疾病。与人类白细胞相关抗原HLA-B27呈强关联。其特点是病变常从骶髂关节开始逐渐向上蔓延至脊柱,导致脊柱骨性强直和畸形。本病属血清阴性反应的结缔组织疾病。病因尚不清,有家族聚集现象,强直性脊柱炎患者HLA-B27的阳性率可达88%~96%。基本病理为原发性、慢性、血管翳破坏性炎症,韧带骨化属继发修复性过程。临床表现:本病好发于16-30岁的青、壮年,男性占90%,早期发病隐匿,容易误诊或者忽视而贻误治疗,有明显家族遗传史。强直性脊柱炎患者的腰痛,往往夜间较重,活动后减轻,需与腰椎间盘突出、外伤性腰痛鉴别。早期主要表现下腰痛或骶髂部不适、疼痛或发僵,晨起或久坐起立时腰部发僵明显,活动后减轻。治疗只能对症处理,目的是解除疼痛,防止畸形和改善功能。早期疼痛时可给予非甾体类抗炎药如双氯芬酸钠缓释片或者塞来昔布胶囊等,症状缓解后,鼓励病人行脊柱功能锻炼,保持适当姿势,防止驼背畸形。有严重畸形者需行脊柱截骨矫形手术。髋膝关节强直者可行关节置换手术。西药:1.非甾体类抗炎药,如双氯芬酸钠缓释片、塞来昔布胶囊、美洛昔康等;2.抗风湿药:柳氮磺吡啶、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、沙利度胺;3.糖皮质激素;4.生物制剂:依那西普、英利西单抗和阿达木单抗等。中医治疗以祛风、散寒、活血通络、补肾健骨为主,有一定疗效。中药外敷及超短波、脉冲磁疗、中频脉冲等对缓解关节及软组织疼痛有益。间断使用支具可预防和矫正各种畸形,有一定意义。预防和调护:1.适量活动,缓解期患者可随意活动,以不感到疲倦为度。急性期应休息,疼痛明显者可以制动。2.注意姿势,本病呈渐进性,故日常生活中应注意姿势,睡硬板床,仰卧位,以免驼背加重。3.防止外伤。4.除心、肺合并症以外,本病对患者寿命并无明显影响,要有同疾病作斗争的信心。5.饮食调节,日常饮食应富含蛋白质及维生素,针对贫血及骨质疏松患者,可补充铁剂、维生素D等。

#幼年型强直性脊柱炎#强直性脊柱炎(类风湿性脊柱炎)#脊椎炎
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1 应避免强力负重,使病变加重。避免长时间维持一个姿势不动。若要长时间坐着时,至少每小时要起来活动十分钟。勿用腰背束缚器(会减少活动),使脊椎炎恶化。

2 睡眠时避免垫枕头且不睡软床。睡觉时最好是平躺保持背部直立。

3,清晨起床背脊僵硬时,可以热水浴来改善。热敷对于缓解局部疼痛亦有部分疗效。不抽烟,以免造成肺部伤害。

4 慎防外伤,开车时一定系上安全带尽量不要骑机动车。

5 在寒冷、潮湿季节中,更应防范症状复发。

6,胃肠道及泌尿道的感染常诱发脊椎炎,故应该注意饮食卫生,多喝开水,多吃青菜水果,避免憋尿及便秘。

#幼年型强直性脊柱炎#强直性脊柱炎(类风湿性脊柱炎)
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强直性脊柱炎(ankylosingspondylitis,AS)是一种慢性炎症性疾病,主要侵犯骶髂关节、脊柱骨突、脊柱旁软组织及外周关节,并伴发关节外表现,严重者可发生脊柱畸形和强直。本病男女之比约为2~3:1,女性发病较缓慢且病情较轻。发病年龄通常在13。31岁,高峰为20~30岁.40岁以后及8岁以前发病者少见。AS的病因未明。从流行病学调查发现.遗传和环境因素在本病的发病中发挥作用。已证实,AS的发病和人类白细胞抗原HLA-B27密切相关。并有明显家族聚集倾向。健康人群2-7%,可是AS患者的HLA-B27的阳性率在我国患者高达90%左右。AS的病理性标志和早期表现之一为骶髂关节炎。脊柱受累晚期的典型表现为“竹节样改变”。外周关节的滑膜炎在组织学上与类风湿关节炎(RA)难以区别。肌腱端病为本病的特征之一。

 

 

 

 

 

 

 

治疗方案及原则:AS尚无根治方法。但是患者如能及时诊断及合理治疗,可以达到控制症状并改善预后。应通过非药物、药物和手术等综合治疗,缓解疼痛和僵硬,控制或减轻炎症,保持良好的姿势,防止脊柱或关节变形,必要时矫止畸形关节,以达到改善和提高患者生活质量的目的。

1)非药物治疗①对患者及其家属进行疾病知识的教育是整个治疗计划中不可缺少的一部分有助于患者主动参与治疗并与医师的合作。长期计划还应包括患者的社会心理和康复的需要。②劝导患者要合理和坚持进行体育锻炼,以取得和维持脊柱关节的最好位置,增强椎旁肌肉和增加肺活量,游泳是很好的有效辅助治疗方法之一。③站立时应尽量保持挺胸、收腹和双眼平视前方的姿势。坐位也应保持胸部直立。应睡硬板床,多取仰卧位,避免促进屈曲畸形的体位。枕头要矮,一旦出现胸或颈椎受累应停用枕头。④对疼痛或炎性关节或软组织
给予必要的物理治疗。⑤建议吸烟者戒烟,患者吸烟是功能预后不良危险因素之一。
2)药物治疗有:
1.       NSAIDs;
2.       生物制剂;
3.       柳氮磺吡啶:可改善AS的关节疼痛、肿胀和发僵,并可降低血清IgA水平及其他实验室活动性指标,特别适用于改善As患者的外周关节炎。
4.       糖皮质激素:一般不主张口服或静脉全身应用皮质激素治疗AS。因其不良反应大,且不能阻止AS的病程。
5.其他药物:部分男性难治性AS患者应用沙利度胺后,临床症状、ESR及CRP均明显改善。
6.对上述治疗缺乏疗效的患者,AS外周关节受累者可使用甲氨蝶呤和抗风湿药(参见RA诊断及治疗指南)等,但它们对中轴关节病变的疗效不确定,还需进一步研究。
3) 外科治疗:髋关节受累引起的关节间隙狭窄、强直和畸形是本病致残的主要原因。人工全髋关节置换术是最佳选择,置换术后绝大多数患者的关节痛得到控制,部分患者的功能恢复正常或接近正常,置入关节的寿命90%达10年以上。
3)病程和预后:应强调指出的是,本病在临床上表现的轻重程度差异较大,有的患者病情反复持续进展,有的长期处于相对稳定状态。仅局部受累的轻度AS患者可以保持几乎全部的功能和就业能力。然而,部分患者会发展成严重的骨骼活动受限或危及生命的肌肉骨骼外并发症。疾病活动度通常存在个体差异。症状通常持续几十年。少数可出现疾病活动的“平息期”,并随后达到长期缓解。一项由美国、加拿大和欧洲10个国家AS患者参与的问卷调查评价了AS活动性与妊娠的关系,没有发现疾病活动性对生育、妊娠结局或新生儿有不利
影响。AS罹患淋巴瘤的风险似乎没有显著增加。研究证明有多个指标对判断AS的预后有参考价值,包括:髋关节炎;腊肠样指或趾;NSAIDs疗效差腰椎活动度受限;寡关节炎和发病年龄<16岁。其他一些因素也可能与AS患者预后不良相关,如吸烟、进行性加重的放射学改变、活动性病变(由疾病活动指数评定)、功能障碍(自我报告评估)、受教育程度较低、存在其他与SpA相关的疾病(例如银屑病、炎症性肠病)、男性、有葡萄膜炎病史和各种涉及动柔度(能够快速、反复弯曲,扭转和伸展)或身体震动的职业活动(如驾驶卡车或操作重型设备)。另外诊断延迟、治疗不及时和不合理,以及不坚持长期功能锻炼者预后差。应强调应在专科医师指导下长期随诊。
#幼年型强直性脊柱炎#强直性脊柱炎(类风湿性脊柱炎)
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治疗包括四个方面:体疗、物理治疗、药物治疗和手术治疗。

一、体疗。体育疗法对各种慢性疾病均有好处,对强制性脊柱炎更为重要。可保持脊柱的生理弯曲,防止畸形,保持胸阔的活动度,维持正常的呼吸功能,保持骨密度和强度,防止骨质疏松和肢体废用性肌肉萎缩等,病人可根据个人情况采取适当的运动方式和运动量。

二、物理治疗。理疗一般可用热疗,如热水浴、淋浴和水盆浴等,以增加局部血液循环,使肌肉放松,减轻疼痛,有利于关节活动保持正常功能防止畸形。

三、药物治疗。包括:

  • 非甾体抗炎药,有消炎止痛减轻僵硬和肌肉痉挛的作用。
  • 柳氮磺胺嘧啶。
  • 甲氨蝶呤、肾上腺皮质激素。
  • 生物制剂、肿瘤坏死因子拮抗剂等(如益赛普,阿达木单抗)是目前治疗强制性脊柱炎等脊柱关节疾病的最佳选择,有条件者应尽量选择此种方法。

四、手术治疗。严重脊柱驼背畸形待病情稳定后可做矫正手术,腰椎畸形者可行脊椎截骨术矫正驼背,对颈七、胸一截骨术可矫正颈椎严重畸形。

#手术#心房颤动#心房颤动[心房纤颤]
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当地时间11月7日,强生宣布FDA批准VARIPULSE平台用于治疗药物难治性阵发性心房颤动。房颤,是一种常见的心脏问题,在美国,每四个成年人中就有一个可能会遇到这个病。全球范围内,受影响的人数更是高达5000万[1]。

很多患者可能并不知道自己有房颤,通常是在出现了一些并发症之后才被发现。房颤是一种心脏的电信号出现了问题,导致心跳不规律。当药物不能解决这个问题时,就需要导管消融手术。手术可以帮助心脏恢复正常的电信号,从而改善心跳不规律的状况。本次新技术获批基于临床试验,研究结果发表于《循环》杂志上[2]。

在美国的30个不同的医院里,有291名患者参加了这个试验。所有患者在手术中顺利,手术做完后,患者的病情得到了改善。通过这个设备,在98%患者手术中,医生都能准确地找到出问题的静脉。手术中,每条静脉被处理了73-96次,有85%患者达到了手术的最佳效果。手术中出现的不良事件很少,只有2.9%。且有25%手术是在没有使用X光透视的情况下完成的。

总的来说,这个试验显示了这种手术方法的有效性和安全性,而且通过使用先进的技术,手术可以更精确,对患者的影响更小。

VARIPULS平台包括三个主要部分:

VARIPULS导管 :医生会通过它向心脏发送特殊的电信号,这些电信号可以帮助纠正心脏的不规则跳动。

TRUPULS发生器 :用来产生那些特殊的电信号的设备,这些信号通过VARIPULSE导管传递到心脏。

CARTO 3标测系统和VARIPULSE软件 :这是一个高级的导航系统,帮助医生准确地找到心脏中需要治疗的区域,并且VARIPULSE软件可以控制整个治疗过程。

这个新技术已经在美国、欧洲、日本和加拿大得到了官方的批准,已经成功地帮助了全球超过1000名患者。

参考文献:

1.Johnson & Johnson MedTech Receives FDA Approval for the VARIPULSE™ Pulsed Field Ablation Platform for the Treatment of Atrial Fibrillation.

2.Reddy VY, Calkins H, Mansour M, Wazni O, Di Biase L, Bahu M, Newton D, Liu CF, Sauer WH, Goyal S, Iyer V, Nair D, Athill C, Hussein A, Whalen P, Melby D, Natale A; AdmIRE Trial Investigators. Pulsed Field Ablation to Treat Paroxysmal Atrial Fibrillation: Safety and Effectiveness in the AdmIRE Pivotal Trial. Circulation. 2024 Oct 8;150(15):1174-1186. doi: 10.1161/CIRCULATIONAHA.124.070333. Epub 2024 Sep 11. PMID: 39258362; PMCID: PMC11458102.

近期再生元制药公司和赛诺菲宣布[1],欧盟委员会(EC)已批准度普利尤单抗用于治疗1岁及以上儿童的嗜酸性粒细胞性食管炎。

本次获批属于扩大适应证,新增1-11岁、体重≥15公斤儿童可用,以治疗常规药物治疗不好或者不适合常规药物治疗的儿童。

嗜酸性粒细胞性食管炎是什么疾病?

嗜酸性粒细胞性食管炎是一种与炎症相关的慢疾病,会导致患者的食管受损。目前这个病诊断比较困难,很容易误诊,因为这个病的症状和其他消化道疾病类似。

在对宝宝的影响上,这个病会严重影响儿童的进食能力,还可能导致孩子呕吐、腹痛、吞咽困难、食欲下降。因此得病后需要及时就医,降低并发症,防止疾病进一步恶化。

这个新药有什么效果?安全性如何?

新药获批基于EoE KIDS的Ⅲ期试验[2]。这是一项随机双盲对照试验,主要评估新药在1-11岁食管炎儿童患者中的疗效和安全性。试验分为AB两个部分:

在试验的A部分,共有102名1-11岁的儿童患有嗜酸性粒细胞性食管炎,这些儿童使用质子泵抑制剂治疗没有效果。患者被随机分组,分别采用高剂量(HE)或者低剂量(LE)的皮下度普利尤单抗方案,还有一些儿童被分入安慰剂组,整个过程持续16周。 文献截图在B部分,那些完成了A试验且符合条件的患者,继续使用原来的度普利尤单抗方案,或者原来是安慰剂组的患者转用高剂量或者低剂量的度普利尤单抗,这个过程再持续36周。

这次试验主要关注的重点是在第16周的时候患者的组织学缓解情况(判断标准是每个高倍视野中的嗜酸性粒细胞不超过6个)。

有效性

在A部分,高剂量组的37名患者里,有25名(占68%)出现了组织学缓解情况;低剂量组31名患者中,18名(58%)有组织学缓解;而对照组34名患者中,只有1名(3%)实现组织学缓解。

 文献截图

高剂量方案和对照相比,缓解率差异达到65个百分点;低剂量方案和对照组相比,缓解率差异是55个百分点。

和对照组相比,高剂量的度普利尤单抗方案在组织学、内镜和转录组测量这些方面有显著的改善。所有使用度普利尤单抗治疗的患者,从开始到第52周在组织学、内镜和转录组测量方面的改善情况,和A部分使用度普利尤单抗治疗的患者从开始到第16周的改善情况大致相同。

安全性

安全性方面,度普利尤单抗组和对照组的不良事件发生率相似。大多数事件的严重程度为轻度或中度(详见下图)。 文献截图在A部分 接受度普利尤单抗治疗的患者(不管是高剂量还是低剂量)中出现恶心、注射部位疼痛和头痛这些情况的比例,比对照组至少高10%。有3名接受度普利尤单抗治疗的患者出现了严重不良事件,在B部分总共6名患者出现了严重不良事件。

除了治疗食管炎,还有哪些应用?

国内主要用于哮喘、结节性瘙痒和特应性皮炎等治疗[3]。FDA批准适应证包括以下[4]:

特应性皮炎

度普利尤单抗适用于治疗6个月及以上的中重度特应性皮炎(AD)成人和儿童患者,这些患者的疾病用外用处方疗法不能充分控制,或者不适合使用这些疗法时。度普利尤单抗可与外用皮质类固醇一起使用,也可单独使用。

哮喘

度普利尤单抗适用于作为6岁及以上中重度哮喘且具有嗜酸性粒细胞表型或口服皮质类固醇依赖型哮喘的成人和儿童患者的附加维持治疗。

使用限制:度普利尤单抗不适用于缓解急性支气管痉挛或哮喘持续状态。

慢性鼻-鼻窦炎伴鼻息肉

度普利尤单抗适用于作为12岁及以上未得到充分控制的慢性鼻-鼻窦炎伴鼻息肉(CRSwNP)成人和儿童患者的附加维持治疗。

嗜酸性食管炎

度普利尤单抗适用于治疗1岁及以上、体重至少15kg的嗜酸性食管炎(EoE)成人和儿童患者。

结节性痒疹

度普利尤单抗适用于治疗结节性痒疹(PN)成人患者。

慢性阻塞性肺疾病

度普利尤单抗适用于作为未得到充分控制且具有嗜酸性粒细胞表型的慢性阻塞性肺疾病(COPD)成人患者的附加维持治疗。参考文献:

1.Dupixent® (dupilumab) Approved in the European Union as the First and Only Medicine for Young Children with Eosinophilic Esophagitis

2.Chehade M, Dellon ES, Spergel JM, Collins MH, Rothenberg ME, Pesek RD, Hirano I, Liu R, Laws E, Mortensen E, Martincova R, Shabbir A, McCann E, Kamal MA, Kosloski MP, Hamilton JD, Samuely C, Lim WK, Wipperman MF, Farrell A, Patel N, Yancopoulos GD, Glotfelty L, Maloney J. Dupilumab for Eosinophilic Esophagitis in Patients 1 to 11 Years of Age. N Engl J Med. 2024 Jun 27;390(24):2239-2251. doi: 10.1056/NEJMoa2312282. PMID: 38924731.

3.国家药品监督管理局药品审评中心

4.DUPIXENT- dupilumab injection, solution.Updated September 27, 2024

#急性淋巴细胞白血病#白血病
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当地时间11月8日,FDA批准了新一代CAR-T疗法(obecabtagene autoleucel),用于治疗复发或难治性B细胞前体急性淋巴细胞白血病。主要效果是看输注后3个月内达到的“完全缓解率”和持续时间,这里的“完全缓解”是临床试验的一个指标,指患者体内可检测到的疾病相关的症状、体征及实验室检查异常等均完全消失或恢复正常,但并不意味着疾病已经被彻底治愈。

研究结果表明,在65例患者中,27例患者在3个月内达到“完全缓解”,占比42%。3个月内达到的“完全缓解”持续时间为14.1个月[1-2]。最常见的非实验室不良反应(发生率≥20%)包括细胞因子释放综合征、肌肉骨骼疼痛、病毒感染、发热、恶心、细菌感染性疾病、腹泻、发热性中性粒细胞减少症、免疫效应细胞相关神经毒性综合征、低血压、疼痛、疲劳、头痛、脑病和出血。FDA也提及,新药说明书中有“细胞因子释放综合征、免疫效应细胞相关神经毒性综合征和T细胞恶性肿瘤”的黑框警告。

白血病生存率有多低?

白血病是一种血液恶性肿瘤,可分为急性和慢性两种,如果不治疗,急性白血病的病程比慢性白血病更快[3]。慢性髓性白血病全球的年发病率为(1-2)/10万,占成人白血病总数的15%-20%,各个年龄段都可能会发生,且年龄越大发病率增加,自然病程为3-5年,对于绝大多数患者来说,CML已经成为一种慢性可控制的肿瘤[4]

急性白血病又分为急性淋巴细胞白血病(ALL)和急性髓系白血病(AML)。急性淋巴细胞白血病是成人最常见的急性白血病之一,占成人急性白血病的20%-30%,目前国,完全缓解率可达70%-90%,但3-5年无病生存率达 30%-60% [5]。从1996年-2002年,美国与AML相关的总体生存率为21.7% 。≤55岁的5年生存率为23%,而>55岁的相应生存率为11%[6]

白血病相关检查有哪些?

1.维生素B12和叶酸 :这两种物质与维生素C共同帮助身体制造新蛋白质,对正常红细胞和白细胞形成至关重要,其水平会被监测,必要时患者可能需补充维生素。 

2.血液凝固测试 :检测凝血过程,白血病患者常出现凝血功能受损(凝血障碍),可能导致出血和瘀伤。 

3.血尿素氮(BUN) :BUN是肾脏过滤出的血液废物,高水平可能提示肾脏功能不佳。

4.全血细胞计数(CBC)和分类计数 :CBC检测红细胞、白细胞和血小板水平,ALL常导致健康血细胞计数低。 

5.肌酐 :肌酐是肌肉产生的废物,其在血液中的水平可反映肾脏功能,水平升高意味着肾脏功能下降。

6.电解质 :帮助营养物质进入细胞和废物排出细胞,对神经、肌肉、心脏和大脑正常运作至关重要,磷酸盐是其中重要的一种,血液中磷酸盐水平过高可能提示肾脏问题。 

7.乳酸脱氢酶(LDH) :LDH是一种在大多数细胞中发现的蛋白质,死亡或快速生长的细胞会释放LDH,高水平可能提示。 

8.肝功能测试(LFTs) :通过测量肝脏制造或处理的化学物质来评估肝脏健康,异常水平提示肝脏功能不佳。 

9.尿酸 :ALL患者因白细胞快速更新、化疗或放疗等原因可能出现高尿酸血症,过高水平会损害肾脏。 

10.人类白细胞抗原(HLA)分型 :HLA是细胞表面的蛋白质,在免疫反应中起重要作用,每个人的HLA类型独特。该测试在异基因造血干细胞移植前进行,通过比较患者与供体白细胞的蛋白质,寻找合适的移植供体匹配,以避免移植排斥反应。 

11.骨髓穿刺和活检 :白血病起源于骨髓,诊断ALL需抽取骨髓样本进行检测。骨髓穿刺抽取骨髓液,活检获取骨髓组织块,通常从髋骨后部(骨盆)取样。操作时患者可能感到疼痛,取样后髋部可能疼痛数日,皮肤可能出现瘀伤。

参考来源

1.FDA approves obecabtagene autoleucel for adults with relapsed or refractory B-cell precursor acute lymphoblastic leukemia.

2.Autolus Therapeutics Announces FDA Approval of AUCATZYL® (obecabtagene autoleucel – obe-cel) for adults with relapsed/refractory B-cell acute lymphoblastic leukemia (r/r B-ALL).

3.Preisler HD. The leukemias. Dis Mon. 1994 Oct;40(10):525-79. PMID: 7924833.

4..慢性髓性白血病诊疗指南(2022年版)

5.中国成人急性淋巴细胞白血病诊断与治疗指南(2024年版).

6.Deschler B, Lübbert M. Acute myeloid leukemia: epidemiology and etiology. Cancer. 2006 Nov 1;107(9):2099-107. doi: 10.1002/cncr.22233. PMID: 17019734.7.Acute Lymphoblastic Leukemia of NCCN(2023).

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