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渠县佑安医院A型血友病专家

简介:

渠县佑安医院始建于2000年3月8日,位于四川渠县渠江镇营渠路258号。是一所集医疗、预防、保健为一体的现代化综合性民营医院。是渠县城镇职工和城乡居民基本医疗保险、工伤医疗保险、各种商业保险公司的定点医疗机构。医院环境舒适,设备先进,功能齐全。除基本设备设施2017台件外,巨资引进具有领先水平的核磁共振、螺旋CT、DR数字化成像技术、美国LEEP刀、臭氧治疗仪、CRS短波治疗仪、超导可视无痛人流仪、不孕症治疗仪、电子阴道镜、全数字彩色多普勒超声诊断系统、高频手术X射线机、高频手术治疗仪、液压综合产床、全自动生化分析仪、全自动血细胞分析仪、高频电刀、高频电离子手术治疗仪、射频抗温热凝器、电子胃镜、四维彩超、腹腔镜等高、精、尖医疗仪器设备投入医疗服务,并建有大型多功能手术室和现代化的住院病区。医院编制床位120张,实际开放床位140余张;并拥有一支医德高尚、技术精湛、服务一流的医疗技术团队,现有职工总数159人,各级各类卫生技术人员134人,其中中高级职称10人,党员9人。核准设有内科/外科/妇产科;妇科专业;产科专业/儿科/皮肤科、眼科/耳鼻咽喉科/口腔科/中医科;针灸科专业;推拿科专业;康复医学专业/医学影像科/医学检验科、急诊科、预防保健科、麻醉科等诊疗科目;并按国外新型医疗模式创办了眼耳鼻喉科、妇科、男科、不孕不育、肝病、胃病、骨伤、肛肠、泌尿、微创疼痛、康复理疗、体外碎石等特色专科并可特邀国内医学专家教授来院技术指导。行政、职能、后勤科室设有院长室、副院长室、院办公室、医务科、护理部、院感科、公共卫生科、信息统计室、财务室、总务科、病案室、资料室、多功能会议室等。自建院以来,多次被上级党委授予“优秀党支部”,达州市“全市先进私营企业”,达州市诚信计量“示范单位”,“重质量,讲诚信”单位,2017年被达州市评为“市级文明单位”,2019年被国家市场监督管理总局、中国个体劳动者协会评为“全国先进个体工商户”,2020年被渠县县委统战部评为“先进集体”,医院支部成立了以王端书记为队长的“志愿服务队”,多次深入岩峰、贵福、柏水等乡镇开展关爱“空巢老人”,关爱“留守儿童”和帮扶“困难家庭”,资助“困难大学生”,积极参与抗击2019新冠肺炎疫情。医院坚持“以人为本,诚信服务”的办院宗旨,传承“同心同德、仁爱为医”的佑安精神,以全新的现代医疗服务模式、科学的质量管理体系和较强的技术优势,竭诚为全县人民身体健康提供便捷、高效、优质、安全的医疗服务。即因子Ⅷ促凝成分(Ⅷ:C)缺乏症,也称AGH缺乏症,是一种性联隐性遗传疾病,女性传递,男性发病。,常染色体隐性遗传,全身,输少量血浆、血浆冷沉淀物获得止血效果,其他遗传因子缺乏症,无,实验室检查,。

蒲宇宏 住院医师

擅长心脑血管、呼吸、消化系统常见病多发病诊疗,特别是高血压,糖尿病,慢性阻塞性肺病,哮喘,慢性胃炎,慢性肠炎的诊疗。

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科普文章

一、血友病A如何确诊?

 

血友病A(常为男性发病),除根据上述遗传病史及出血症状外,还需要进一步如下检查:

(1)血常规检查:血小板计数正常,严重出血者血红蛋白减少。

(2)凝血功能检测:凝血酶(PT)时间正常,部分凝血活酶时间(APTT)延长,重型明显延长,轻型稍延长,亚临床型正常。

(3)其他检测:临床确诊常需要检测Ⅷ凝血活性。对任何程度的血友病患者,完全确诊可以进一步通过基因检查等手段,如常用PCR及基因芯片技术等。

此外,尚应排除其他原因导致的凝血因子缺乏症;如灭鼠药物中毒导致的凝血因子缺乏出血,抗凝药物如华法令等引起的出血。

 

 

二、血友病A的治疗方式

 

1、一般止血治疗


如使用抗纤溶药物及一般促进血小板聚集的止血药物等。对于严重的出血导致的关节及肌肉血肿,可以用绷带加压包扎或者沙袋等局部压迫和冷敷止血。

 

2、凝血因子替代疗法

 

凝血因子替代疗法为主要疗法,即补充缺失的凝血因子。

(1)新鲜冰冻血浆(含有人体血液中所有的凝血因子),根据病情每日/每次200-400毫升不等。

(2)血浆冷沉淀物(主要含Ⅷ及纤维蛋白原等,其中Ⅷ浓度较血浆高5~10倍),根据病情,每次每日输注10-20IU(国际单位)不等。

(3)凝血酶原复合物(含X、Ⅸ、Ⅶ、Ⅱ),为一般的替代治疗。

(4)血液提取的Ⅷ浓缩制剂,或基因重组活化的Ⅷ制剂(不同厂家,规格不同)。凝血因子的使用方法:根据Ⅷ的凝血活性,可以根据如下公式:首次输入活化Ⅷ(或Ⅸ)剂量(IU)=体重×所需提高的活性水平(%)÷2。最低止血要求Ⅷ水平达20%以上,出血严重或欲行中型以上手术者,应使Ⅷ或Ⅸ活性水平达40%以上。

(5)重组的人活化因子Ⅶ(rFⅦa,活化的七因子):可用于预防或治疗Ⅷ或Ⅸ缺乏的严重血友病患者的出血,常用剂量是90g/kg,每2~3小时静脉注射,直至出血停止。3、药物治疗

疗效低于凝血因子替代治疗,如使用:去氨加压素(desmopressin,DDAVP)、达那唑(danazol)以及糖皮质激素改善血管通透性等。

 

 

3、家庭治疗

 

血友病A患者的家庭治疗在国外已广泛应用。血友病患者及其家属应接受关疾病的病理、生理、诊断及治疗知识的教育,家庭治疗最初应在专业医师的指导下进行。除传授注射技术外,还包括血液病学、矫形外科、精神、心理学以及艾滋病、病毒性肝炎的预防知识等

 

4、外科治疗

 

有关节出血者应在替代治疗的同时,进行固定及理疗等处理。对反复关节出血而致关节强直及畸形的患者,可在补充足量凝血因子的前提下,行关节成型或人工关节置换术。

 

5、其他治疗

 

如通过不同的基因疗法,使患者体内表达足量的凝血因子等,目前这些方法尚处于临床试验阶段,还没有完全用于临床。

典型血友病A患者常自幼年发病、自发或轻度外伤后出现凝血功能障碍,出血不能自发停止;从而在外伤、手术时常出血不止,严重者在较剧烈活动后也可自发性出血,特别是出血关节、肌肉等出血,导致严重的关节肿胀及肌肉缺血坏死,长期发作可以影响骨关节的生长发育,导致关节畸形及肌肉萎缩,以致四肢(主要为下肢)活动困难,严重者不能行走。

 

 

一、血友病A的分类

 

血友病A依其缺乏凝血因子种类之不同,可分为:

(1)、甲型血友病:是由于凝血因子八(即Ⅷ)缺乏引起,亦称作血友病A,是临床上最常见的血友病,约占血友病人数的80%-85%,在某些高发地区甚至更高。

(2)、乙型血友病:是由于凝血因子九(即IX)缺乏引起,亦称作血友病B,临床较甲型血友病少见,约占血友病人数的15%左右。

(3)、丙型血友病:缺乏凝血因子十一(即Ⅺ缺乏,国外又称作Rosenthal综合征) Ⅺ缺乏症在我国极为少见

(4)、获得性血友病(即后天性凝血因子缺乏):常由于自身因素导致某些凝血因子水平下降,或活性降低,如获得性凝血因子八(Ⅷ)缺乏症,常由于自身产生Ⅷ因子抗体,导致凝血功能障碍,导致获得性血友病(甲型血友病)。

 

二、血友病A的临床表现特点

 

血友病A的出血特点为:出血不止,多为轻度外伤、小手术后;与生俱来,伴随终身;常表现为软组织或深部肌肉内血肿;负重关节膝、踝关节等反复出血甚为突出,最终可致关节畸形,可伴骨质疏松、关节骨化及相应肌肉萎缩(血友病关节)。出血的轻重与血发病类型及相关因子缺乏程度有关。

以甲型血友病为例,根据血浆Ⅷ的活性(即Ⅷ凝血活性,正常人为100%),可将甲型血友病分为4型:

重型:Ⅷ活性(%)<1,关节、肌肉、深部组织出血,关节畸形,假肿瘤;可有咯血,呕血,颅内出血

中型:Ⅷ活性(%)1-5,关节、肌肉、深部组织出血,关节畸形,较轻

轻型:Ⅷ活性(%)5-25,关节、肌肉出血很少,无关节畸形

亚临床型:Ⅷ活性(%)25-45,仅在严重创伤或手术后出血

 

 

此外,可以出现血肿压迫症状及体征,常见的有:血肿压迫周围神经可致局部疼痛、麻木及肌肉萎缩;压迫血管、输尿管引起症状;压迫胸腹腔等脏器,影响内脏功能。

#A型血友病#B型血友病[克里斯马斯病]
22

b型血友病又称之为乙型血友病,ptc缺乏症,血浆凝血活酶成分缺乏综合征。是由于凝血因子XI缺乏所导致的出血性疾病,属于性染色体隐性遗传,其特征是活性凝血活酶生成障碍,凝血时间的延长,出血症症状较a型的血友病症状轻。

 

 

重症的病人无明显的外伤也可以发生自发性的出血,主要的临床表现是出血患者终生有自发的轻微损伤,有的病例仅仅在手术的时候才发现有出血的倾向。主要的治疗是需要进行规范的治疗进行止血治疗,还可以用一些血浆替代治疗,可以输注一些凝血酶原复合物治疗。在医学上来看,血友病a型是患者凝血因子FⅧ缺乏导致的血液凝固障碍的一种出血性遗传病。血友病b型是患者体内缺乏凝血因子FⅨ所导致的出血性遗传疾病。血友病a型和b型在病因和发病率、临床表现以及发病的性别上存在着不同。正常情况下,人体受伤出血后在凝血因子作用下很快伤口的血液就会凝结,然而因为不同凝血因子缺乏导致的血友病a型和血友病b型有相似的出血时间延长等症状而容易被大家混淆。那么如何才能更好地区分血友病a型和血友病b型呢?

 

一、血友病a型和血友病b型临床表现不一样。

 

血友病a型患者在身体发生损伤后会有长时间大范围出血的现象,会发生反复血肿,关节变形等情况。血友病b型临床表现是凝血时间延长,出血症状比a型血友病病人轻。

 

二、血友病a型和血友病b型病因和发病概率不同。

 

血友病a型在血友病中最被大家所常见,发病是患者缺乏FⅧ凝血因子导致的,血友病a型患者FⅧ活性降低,使得凝血酶和纤维蛋白生成延迟,导致患者易出血且伤口不易愈合,其发病概率最高,是血友病b型的6倍左右。血友病b型发病是因为FⅨ凝血因子缺乏所导致,临床上没有血友病a型常见,发病概率约占血友病发病人数的15%左右。

  

三、血友病a型和血友病b型发病的性别有不同

 

对于血友病a型患者发病的性别来说,其发病并不平等,女性血友病a型致病基因携带者将致病基因遗传给下一代男孩儿,只有下一代男孩儿发病,下一代的女孩儿都不会发病;与血友病a型不同的是血友病b型的女性致病基因携带者也会发病出现出血的情况。

 

 

血友病a型和血友病b型是两种类型的血友病,在很多方面都不一样,当出现类似的病症时,应加以鉴别,以免被误诊,带来严重的后果。

A型血友病是甲型血友病的一种。可分为:甲型血友病;.乙型血友病;丙型血友病;获得性血友病。

 


一、血友病A的发病原因

 

血血友病A、B均属于性连锁隐性遗传性疾病,而丙型血友病(遗传性Ⅺ缺乏症)则为常染色体隐性遗传性疾病。在我国多数为甲型血友病为主,致病基因位于女性X染色体上,也就是女性携带基因,导致下一代男性发病,而下一代女性均为正常人。所以,血友病患者常有家族史,常见的遗传模式是:女性从上一代获得发病基因(携带者,不发病),然后遗传给下一代男性,也称"隔代遗传"。

 

二、如何预防血友病A?

 

预防出血比替代治疗更重要。包括:

(1)加强宣教,避免剧烈活动,鼓励适当体力活动;

(2)避免使用抗血小板药物;

(3)避免肌肉注射;

(4)如需手术应在术前补充所缺乏的凝血因子;

(5)有条件者应定期预防性补充相应凝血因子等。

(6)血友病是许多有创操作的禁忌症,如拔牙、骨穿、外科手术等。在未给予凝血因子输注干预前,避免盲目进行操作。

 

 

三、血友病A基因携带者如何生育?

 

防患于未然。既然血友病是女性携带导致下一代男性发病,那么就可以进行妊娠后的产前诊断,进行优生优育。对血友病患者家人特别是女性患者,应做基因检测。对于有家族史但无基因携带的女性,妊娠后可以放心的按正常程序分娩。而对于女性携带者,最好在妊娠后(一般12-14周内)做性别鉴定,若胎儿为女性,就可以安心做正常的足月分娩,如果胎儿为男性,则需要进行羊水穿刺等提取DNA检测血友病的严重程度,或者通过脐带血(大约在妊娠16-18周后)取样以测定凝血因子的缺乏程度,根据实际情况确定是否进行治疗性流产手术,特别是胎儿凝血因子严重缺乏的孕妇,应尽早终止妊娠。此外,随着目前第三代试管婴儿技术的发展,可对基因携带者的女性进行体外受精,通过对受精卵的体外遗传学检测,确定有无基因携带,从而在众多的胚胎中,挑选出最健康的无基因携带的女性胚胎植入到妈妈的子宫内,以确保生出一个健康的宝宝。因此,优生优育不但给一个有血友病家族史的家庭带来婚姻后的幸福,同时也为下一代孕育了健康的种子。

年轻男士亟待身心减压 破除“障碍”,中山大学附属第一医院男科发现,性功能障碍合并有精神心理问题的男性约占60%。医生指出,对于男性而言,性功能障碍也是全身健康的“晴雨表”,需要做慢病管理。例如,患者王先生因生活压力大导致性功能障碍,经情绪、心理治疗后才得改善。同时,研究还表明性功能障碍与心血管疾病、代谢疾病等息息相关。年轻、轻症男性可通过及时治疗、改变生活方式等好转。

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缺觉带来困倦是次要的,最主要的危害是会使人长期处于应激状态,增加代谢性疾病、癌症、精神疾病等的发病风险。英国萨里大学发表在《美国国家科学院院刊》上的一项研究发现,每晚睡眠不足6小时,持续一周,人体就会有711种基因的功能发生改变,其中涉及到新陈代谢、炎症、免疫力和抗压等功能。

近日,气温明显下降,然而街头却出现了混乱穿搭的的景象。在街道上,一部分人早已裹上厚厚的羽绒服,将自己严严实实地包裹起来,以抵御寒冷的侵袭。他们行色匆匆,羽绒服的帽子也紧紧戴着。但与此同时,有一部分人出于对自己心仪穿搭风格的执着追求,即便气温已然下降,却依旧身着单薄的衣物,在凛冽的寒风中显得颇为格格不入。专家提醒:“虽然每个人对温度的感知和耐受程度不同,但在降温天气下,还是要注意适当增添衣物,以防受寒感冒。”网友:降温会惩罚每个不穿羽绒服的人

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卫健局回应网传哺乳期妈妈代孕:针对网络反映哺乳期妈妈代孕情况,该局高度重视,立即会同有关单位对相关医疗机构开展调查。一经查实,将依法依规严肃处理。

今天是京东健康心理×大儒心理《咨询师解惑》的第四期。留言来自一位苦恼的母亲,她的孩子目前正休学在家。

读者留言:
我家孩子今年13岁了,初一之前他学习成绩一直很好,很乖很懂事。可从今年7月份开始,他好像突然变了一个人,脾气变得暴躁、易怒,经常因为一些小事情就发脾气,让我措手不及。虽然我承认自己之前对他的控制欲会比较强,什么事情都帮他安排好了,但仍旧没想到他会变成现在这样。

说说儿子的现在的状态吧:首先就是沉迷电脑。主要就是看B站视频和玩“我的世界”游戏。除此之外,他还不肯上学,厌学特别严重。从11月份开始,先是不写作业了,在家里也不学习,现在已经一个多月没去学校了。上周在家,我每天问他去不去上学,他都说去,到了早上又不肯去,本周更是直接就说不去了。他还变得很不讲卫生。经常不刷牙,也不洗澡(一二周洗一次),矫正牙齿的牙套也不肯戴了,角膜塑形镜也停了一个多月了。

咨询师解惑:@心理咨询师陈美
看完这位妈妈的留言,我捕捉到了很多关键信息,其中有一个很直观且重要的信息就是:“13岁”和“初一”。为什么这样说呢?因为这个时期刚好处在青少年成长过程中比较特殊的阶段:一是青春期,一是小升初的过渡期。

脾气突然暴躁,情绪化严重,沉迷网络、电子产品,厌学严重,不讲卫生、拖延邋遢,自我否定严重......这些问题在这一阶段的孩子中非常普遍,并且出现得越来越频繁。更严重的,有一些孩子会出现抑郁、“躺平摆烂”、觉得人生没有意义,甚至产生一些极端的想法和行为。这些都是我们家长非常担忧的情况,我相信没有人希望自己的孩子变成这样。但很多家长对此却束手无策,即使付出了一些努力,往往也适得其反。

我真的很心疼各位家长朋友们,也很能理解大家的焦虑。作为父母,在陪伴孩子成长过程中,我们总是小心翼翼。管的多了,怕给孩子带来压力;管的少了,又怕耽误孩子;管的轻了,觉得不管用;管的重了,还怕给孩子留下心理阴影。如何适度合理管教,这个“平衡”和“度”很难把握,为此我们常常会很着急。

我也明白,大部分人都是第一次做父母,“摸着石头过河”,在努力尝试和不断探索着,这个过程中也投入了不少的心血和物力财力。况且我们本身还承受着很多其他压力,包括家庭、工作的压力,以及关系中的困扰等,这些都需要我们去面对和处理。所以,当结果不是我们所期待的或是问题层出不穷时,难免感觉心力交瘁、疲惫不堪。面对这样的情况,家长究竟可以做点什么呢?
接下来,我将从心理咨询师的角度谈谈我的看法,希望不止为这位妈妈,也能给所有正在为此操心的父母提供一些帮助。

01|最爱不过我懂你:了解孩子的身心发展变化和特点
青春期是一个非常特殊的时期。在这个时期里,孩子和家长都备受煎熬:孩子觉得家长不理解他,家长则觉得孩子越来越不听话了。为什么会这样呢?

因为青春期阶段的孩子,无论从身体上还是心理上都在发生着很多的变化。身高的增长、大脑的发育、思维和逻辑能力的快速发展,都会让他觉得:“我是一个大人了,我已经有了与你对抗的力量和底气。”他想在决定上有更多话语权。家长如果不了解这些,就会认为孩子不懂事,便想通过控制、批评、指责等方式去管教,结果孩子可能会更加逆反,矛盾就激化了。再加上他们这个阶段激素水平的变化,使得他们无法很好地管理自己的情绪,亲子关系就很容易产生破裂。

最爱不过我懂你。只有先了解孩子身上发生的变化,才更能深刻清楚孩子需要什么,把握孩子内心真实的需求,实现“精准投喂”;这样,孩子才能感受到父母的爱与支持,从而收获真正的心理营养和内在力量。
所以面对孩子情绪化、网络成瘾、厌学等问题,家长最根本的处理方法是:要先认识了解、懂得理解,学会共情,与孩子建立情感链接,才能更好地激发他自己主动学习、主动投入的内在动力。

02|学会适应:正确把握过渡期
很多孩子在小升初的过渡期,都会表现出学业的不适应。因为学科一下增多,难度加大,与小学阶段的节奏和付出程度是完全不一样的。孩子一时无法适应就会“跟不上”,这样落下的学习内容会累积更多,他会越来越听不懂,越来越跟不上,最后就会出现烦躁、畏难的情绪,从而产生厌学的行为。而如果他在这个期间曾表现出一些努力和调整,但结果仍不尽如人意时,也可能会陷入习得性无助,开始自我怀疑和自我否定。

所以家长朋友们,在孩子小升初和初升高的过渡期,我们要首先了解孩子厌学的原因,找到突破口,打破因为适应问题导致孩子厌学的恶性循环,激发他们的学习成就感,顺利度过过渡期。
具体来讲,可以怎么做呢?我们可以帮助孩子找到正确的、适合自己的学习方法;也可以引导孩子学会利用教师和优秀伙伴的资源或寻找替代榜样等;还可以通过言语激励,分解困难的目标、孩子有进步时及时给予积极反馈等;这些都是我们可以尝试的策略。

03|给孩子自主权:放下控制,抓大放小
我在与青少年的咨询过程中,经常会听到这样的回答:“我真的很讨厌我的家长什么都管我,每天死盯着我,干点什么都管,烦死了。”
我曾经接待过一名来访者,是高中生,因抑郁休学在家,可父母在家还是会极度地控制;一遇到诸如早上起来没有及时拉开窗帘、屋子垃圾没有及时倒、书包放在床上没有放在椅子上这样的小错误,就一直向孩子说教,搞得孩子很崩溃。

还有一位来访者,是一名住校生,周五回到家后第一件事就是想躺在自己床上休息会儿,妈妈就会不停地唠叨,觉得孩子应该与她汇报下这一周的情况。这让孩子觉得非常压抑,感觉一点自己的空间都没有,想给自己一点喘息的时间都不行,逼得孩子想要自己出去租房。

管得太多,就是在逼着他叛逆。

大的事儿我们要管,比如原则性的、触碰法律的、涉及安全的这些大事我们都要管;但是生活上的那些小事,我们能不管就不管。
在电视剧《小欢喜》中,陶虹扮演的宋倩就是一个极度控制的妈妈,最后孩子抑郁到想要跳河,妈妈才开始反思自己的教养方式。所以,我希望家长朋友们可以从现在就开始觉察并思考,给到孩子一些自主权和空间,尊重孩子,认可孩子。

04|善用资源:寻找专业支持、科学评估
当然,如果你已经做了很多的尝试和努力,而孩子的问题没有好转,甚至更为严重了,请一定要学会积极利用一切可以帮助的资源,寻找专业的支持和帮助,尽早解决问题。发现问题后,一定是越早解决越好。

您可以通过心理咨询给孩子做一个全面的评估,以排除心理疾病的可能。比如,有些抑郁症患者就会表现出不讲卫生、不肯上学、不愿意行动等情况,而青春期的抑郁表现往往更为情绪化,这些都是传达给我们的、需要进一步关注和及时干预的信号。

写在最后
如果你家孩子也突然“性格大变”,这让你手足无措,可以寻求咨询师的帮助,也可以在文章下留言(可以备注“不要精选”)。
我们会定期选取一些留言,邀请大儒心理的入驻咨询师来解答。同时,我们一定会保护你的隐私,隐藏你的个人信息,请放心。希望你在感到迷茫和无措时,能在这里被拥抱和支持。

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