贵溪市塘湾中心卫生院葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症表现为进食蚕豆后引起溶血性贫血。溶血具体机制不明,同一地区G6PD缺乏者仅少数人发病,而且也不是每年进食蚕豆都发病。蚕豆病在我国西南、华南、华东和华北各地均有发现,而以广东、四川、广西、湖南、江西为最多。3岁以下患者占70%,男性占90%。成人患者比较少见,但也有少数病例至中年或老年才首次发病。由于G6PD缺乏属遗传性,所以40%以上的病例有家族史。本病常发生于初夏蚕豆成熟季节。绝大多数病例因进食新鲜蚕豆而发病。本病因南北各地气候不同而发病有迟有早。,在遗传性G6PD缺乏的基础上接触新鲜蚕豆导致急性溶血。,全身,1.输血。 2.应用糖皮质激素。 3.纠正酸中毒。,1.先天性非球形细胞性溶血性贫血I型。 2.药物诱发的溶血性贫血。 3.感染诱发的溶血性贫血。 4.新生儿黄疸。,不能进食蚕豆及其制品,1.过筛试验 高铁血红蛋白还原试验、荧光斑点试验、硝基四氮唑蓝纸片法。 2.红细胞检查 红细胞海因小体计数。 3.酶活性 G6PD活性测定。,。