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宿迁市康民医院POEMS综合征[Grow-Fukase综合征]专家

简介:

宿迁市康民医院有限公司成立于2021年03月23日,注册地位于宿迁经济技术开发区西湖上城19栋19-6号商铺,法定代表人为张新龙。经营范围包括许可项目:医疗服务(依法须经批准的项目,经相关部门批准后方可开展经营活动,具体经营项目以审批结果为准)POEMS综合征是一种与浆细胞病有关的多系统病变,临床上以多发性周围神经病(polyneuropathy)、脏器肿大(organomegaly)、内分泌障碍(endocrinopathy)、M蛋白(monoclonalprotein)血症和皮肤病变(skinchanges)为特征,取各种病变术语英文字首组合命名为POEMS综合征。,POEMS综合征的病因、发病机制尚不清楚,目前认为可能与血管内皮生长因子(VEGF)、前炎症性细胞因子(proin-flammatorycytokines)、基质金属蛋白酶(MMP)以及HHV-8感染有关(1,2)。,血液,本病尚无标准的治疗方法。,无,无,1.淋巴结活检 病理结果可为Castleman病(巨大淋巴结增生症)、反应性增生、慢性淋巴结炎。 2.周围神经活检 病理为脱髓鞘样改变。 3.M蛋白和骨髓异常 所有患者均存在M蛋白,多为IgG或IgA,λ轻链型。骨髓浆细胞可轻度增多,流式细胞可鉴定其为克隆性。 4.其他 大部分患者X线显示特征性的骨质硬化伴或不伴溶骨性损害。约10%~20%的患者并存Castleman病。此外,本病尚可有下列表现:低热、消瘦、水肿、浆膜腔积液、视神经乳头水肿、肺动脉高压、杵状指、雷诺现象、血小板增多和血清VEGF(血管内皮生长因子)水平升高等。,。

王苏南 主治医师

呼吸系统疾病,心脑血管疾病,内分泌系统疾病。

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:呼吸系统疾病,心脑血管疾病,内分泌系统疾病。
更多服务

患友问诊

我有发热、乏力、四肢酸痛等症状,做了骨穿和一些血液检查,医生怀疑可能是多发性骨髓瘤、干燥综合征或POEMS病。患者女性62岁
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2024-12-03 03:08:11
父亲患有POEMS综合征、轻微心力衰竭和肺动脉高压,经常感到气短,心率超过80次/分钟,血氧值为95;母亲有支气管炎和哮喘,血氧值在97-98之间,但每天晚上都需要使用喷雾药物,经常咳嗽和喘息一两个小时。请问是否需要吸氧?
63
2024-12-03 03:08:11
我是50岁的男性,已在华西医院确诊为POEMS综合征,想了解如何降低VEGF指标和正确的用药方式。患者男性50岁
7
2024-12-03 03:08:11
母亲患有POMES综合征,使用激素治疗后全身疼痛,询问能否继续使用激素及是否有其他治疗方法。患者男性79岁
13
2024-12-03 03:08:11
我有POEMS综合症,肌肉萎缩、无力气,已经在多家大医院接受过激素治疗,但效果不佳,想了解其他治疗方法。
21
2024-12-03 03:08:11
我父亲患有POMES综合征,最近感染了新冠病毒,目前在呼吸科重症监护室接受治疗,肺部感染严重,想知道是否可以使用中药辅助治疗?患者男性58岁
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2024-12-03 03:08:11
66岁男性患者被确诊为POEMS综合征,等待住院一个多月,想知道是否可以门诊治疗?患者男性66岁
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2024-12-03 03:08:11
我有四肢麻木、水肿、腹水和脏器肿大等症状,担心可能是POEMS综合征,想了解更多关于这个疾病的信息。患者男性57岁
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2024-12-03 03:08:11
我有POEms综合症,糖尿病和心脏支架的病史,想了解用药和生活注意事项。患者男性48岁
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2024-12-03 03:08:11
患者咨询关于POEMS综合征的治疗和费用问题。患者男性44岁
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2024-12-03 03:08:11

科普文章

#POEMS综合征(Crow-Fukase综合征)
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多发性神经病变、器官肿大、内分泌异常、M蛋白、皮肤病变(polyneuropathy, organomegaly, endocrinopathy, M protein, skin changes, POEMS )综合征是浆细胞恶性增生导致全身多系统受累的一种副肿瘤综合征,绝大多数患者因肢体进行性、对称性感觉及运动功能障碍就诊。

约95% POEMS综合征患者伴有骨硬化性病变,好发于脊柱、骨盆、肋骨及颅骨等,其X线、CT等形态学表现与成骨性转移瘤、结节性硬化骨病变、骨斑点症等类似。

骨显像有助于鉴别诊断:

1)POEMS综合征硬化性病灶中较大者骨显像呈轻度放射性浓聚,而成骨性转移瘤骨显像呈显著放射性浓聚,结节性硬化骨病变、骨斑点症骨显像多为阴性。

2)POEMS综合征患者多数出现四肢关节对称性放射性浓聚,而其他骨病少见该征象。

图1男,43岁,双下肢无力半年,左侧肩胛骨及腰椎多发病变骨显像及CT图像  A.后位骨显像示右侧肩胛骨(箭)及L1(箭头)见放射性浓聚灶,L2~4放射性分布欠均匀,四肢关节见对称性放射性浓聚; B、C矢状面CT图像示L1~4椎体及附件见多发大小不等硬化性病变(箭),L2棘突见溶骨性破坏灶(箭头)

                    

图2 女,47岁,双下肢麻木无力半年,左上肢无力1月余,T11浆细胞增生骨显像及CT图像  A.后位骨显像示T11椎体右侧放射性浓聚灶(箭),四肢关节见对称性放射性浓聚; B.冠状面CT图像示T11椎体右侧硬化性病灶(箭)

 

参考文献:宋乐,张燕燕,张卫方.多发性神经病变、器官肿大、内分泌异常、M蛋白、皮肤病变综合征~(99)Tc~(m)-MDP全身骨显像分析.中国医学影像技术,2014,04:579-582.

#POEMS综合征(Crow-Fukase综合征)
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     Fahr综合征:  是以智能障碍、言语困难、共济失调、锥体束征及锥体外系症状为主要表现,病程缓慢。

       目前临床针对Fahr综合征,并没有特殊的治疗方式。如果患者出现了锥体外系的症状,可以考虑使用多巴丝肼进行治疗。该病主要表现为脑部的钙质沉着,目前沉着的原因也尚未明确,有些患者可以合并钙、磷的异代谢常,可以在脑CT上观察到双侧基底节、双侧小脑等对称性的钙化。通常中青年患者可以没有任何症状,一般在老年后,尤其在50岁以后,可以出现一些锥体外系的症状,如舞蹈症、单侧帕金森氏综合征、肌张力障碍等。         如果患者出现单侧的肌张力增高、运动迟缓等,可以适当补充多巴胺类的药物进行治疗。临床上如果发现患者双侧钙化的情况,应首先进行甲状旁腺激素的检查,明确是否有甲状旁腺激素的异常。无论患者的甲状旁腺激素是亢进或者还是减低,都可以出现双侧的钙化的现象。

 

 

#POEMS综合征(Crow-Fukase综合征)
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张某,男,51岁余,患者平素身体健康,半年前无明显原因出现双小腿无力并麻木不适,无明显脊椎疼痛不适。曾至多家医院就诊,完善相关影像学检查,诊断为:腰椎间盘突出症,给予腰推牵引,局部针灸,中药外用,口服药物治疗(具体不详),症状无明显好转,患者半年来备受煎熬。后因发现肝脾淋巴结肿大为进一步诊断,一周前至我科。接诊后追问患者,诉与下肢麻木无力同时出现的有性腺功能减退,经过询问病史及检查结果,让人想到一罕见病POEMS综合症,针对此进一步检查,综合各项检查结果,患者诊断明确,POEMS综合症,此时我院半年内诊断的第二例POEMS综合症患者;本例患者从出现症状到诊断明确,历时半年时间,从中可看出很多医生对此病缺乏认识,当患者按常见病治疗效果不佳时,一定要重新审视我们的诊断是否有问题。
 
POEMS综合征是一种与浆细胞病有关的多系统病变,临床上以多发性周围神经病(polyneuropathy)、脏器肿大(organomegaly)、内分泌障碍(endocrinopathy)、M蛋白(monoclonal protein)血症和皮肤病变(skin changes)为特征,取各种病变术语英文字首组合命名为POEMS综合征。治疗方案主要有:马法兰+地塞米松或来那度胺+地塞米松等。此患者已经开始马法兰+地塞米松治疗,希望获得良好疗效

通过血和超声检测

这主要是因为共同的生活方式、饮食习惯和情感交流导致双方在生理和心理上产生同步。长期相处中,夫妻会模仿对方的表情和动作,加之相似的生活环境,使得他们的面部肌肉使用模式趋于一致,从而形成相似的外貌特征。这种现象是亲密关系中适应和协调的结果。

中国近年来出生率持续下降,已稳居世界倒数第二。这一现象背后,是经济发展、教育成本上升和生活压力增大的综合影响。政府已采取措施,如放宽生育政策,以期改善现状。

1、一般检查:医生首先会检查患者的生命体征,包括血压、心率、呼吸等。因为睾丸损伤可能会导致疼痛性休克,尤其是严重的损伤,如睾丸破裂等情况。通过检查这些基本生命体征,可以初步判断患者的整体状况是否稳定。

 
2、触诊检查:医生会轻轻触摸阴囊内容物,包括睾丸、附睾和精索。在触诊过程中,医生会询问患者的疼痛程度和疼痛位置。正常的睾丸质地均匀、表面光滑。如果睾丸有损伤,可能会感觉到睾丸形态不规则,比如有局部的凹陷或者凸起,这可能是睾丸破裂或者血肿形成的表现。
 
3、超声检查:超声检查是睾丸损伤的首选影像学检查方法,可以清晰地显示睾丸的形态、大小、内部结构以及周围组织的情况。通过超声,可以判断睾丸是否有破裂,破裂处会显示睾丸包膜的连续性中断,睾丸实质内有不规则的低回声区。
勃起不坚、早泄且有手淫过度的情况,可能是以下原因导致的,并且可以从以下方面改善或治疗:
 
原因分析
 
• 生理方面:
 
• 过度手淫导致性器官疲劳:过度手淫使阴茎海绵体长期处于充血状态,久而久之容易导致海绵体受损,影响勃起功能。同时,频繁射精会使射精反射弧变得敏感,从而引发早泄。例如,一个人每天多次手淫,持续数月后,可能会明显感觉到勃起硬度不如以前,性生活时射精也更快。
 
• 生殖系统疾病:前列腺炎是常见原因之一。手淫时不注意卫生,细菌等病原体容易逆行进入前列腺,引起炎症。炎症刺激周围组织,会影响勃起功能和射精控制能力。例如,慢性前列腺炎患者常常会出现勃起不坚、早泄等症状,同时还可能伴有尿频、尿急、尿痛等排尿异常。
 
• 心理方面:
 
• 精神压力与焦虑:过度手淫后,有些人可能会产生内疚、自责等心理负担,这种心理压力在性生活时会转化为焦虑情绪,影响勃起功能和射精时间。比如,每次性生活时都担心自己因为手淫过度而表现不好,结果越是担心,勃起就越困难,射精也越快。
 
改善与治疗方法
 
• 生活习惯调整:
 
• 规律作息:保证充足的睡眠,每晚尽量睡够7 - 8小时,让身体得到充分的休息,有助于恢复性器官的功能。
 
• 适度运动:每周进行至少3 - 4次有氧运动,如跑步、游泳等,每次运动30分钟以上。运动可以促进血液循环,增强身体素质,对改善勃起功能和射精控制能力有帮助。
 
• 合理饮食:增加富含维生素、矿物质和优质蛋白质的食物摄入,如新鲜蔬菜、水果、坚果、鱼类等,避免过多摄入辛辣、油腻、刺激性食物。
 
• 减少手淫频率:逐渐减少手淫次数,给自己制定一个合理的计划,比如从每天手淫一次逐渐减少到每周一次或更少。通过转移注意力的方法来帮助控制手淫欲望,例如培养兴趣爱好,如绘画、书法、音乐等,当注意力集中在这些活动上时,手淫的念头就会减少。
 
• 心理调节:
 
• 自我认知调整:正确认识手淫行为,了解适度手淫是正常的性释放方式,但过度手淫会对身体造成不良影响。摆脱过度的内疚和自责情绪,保持良好的心态。
 
• 心理咨询:如果心理压力较大,无法自行调节,可以寻求专业心理咨询师的帮助,通过心理咨询和辅导,缓解焦虑情绪,改善性功能。
 
• 医学干预:
 
• 药物治疗:如果勃起不坚和早泄的情况比较严重,可以在医生的指导下使用药物治疗。对于勃起功能障碍,常用的药物有西地那非等;对于早泄,可以使用达泊西汀等药物来延长射精潜伏期。
 
• 治疗生殖系统疾病:如果存在前列腺炎等生殖系统疾病,需要及时就医,根据病情使用抗生素(如左氧氟沙星等)、α - 受体阻滞剂(如坦索罗辛等)等药物进行治疗。
男性备孕期间的检查项目主要包括以下几类:
 
精液检查
 
• 精液常规检查:这是评估男性生育能力最基本的检查项目。通过检查精液量、颜色、液化时间、酸碱度、精子密度、精子活力、精子存活率以及精子形态等指标,了解男性的精液质量。例如,如果精子密度过低或者活力不足,可能会影响受孕几率。正常情况下,精液量应大于1.5ml,液化时间一般不超过60分钟,a级(快速前向运动)精子活力≥25%或a级+b级(前向运动)精子活力≥50%。
 
• 精液生化检查:检测精液中的果糖、酸性磷酸酶、锌等成分。果糖由精囊腺分泌,可为精子活动提供能量;酸性磷酸酶反映前列腺功能;锌对维持精子活力和膜稳定性有重要作用。这些指标异常可能提示精囊腺或前列腺等附属性腺存在问题。
 
血液检查
 
• 性激素六项检查:包括睾酮、雌二醇、黄体生成素、卵泡刺激素、泌乳素和孕酮。这些激素水平的变化可以反映男性的内分泌功能,对精子的生成和成熟有重要影响。例如,睾酮水平过低可能导致精子生成减少、性欲下降等。
 
• 染色体检查:对于有家族遗传病史、反复流产史或严重少弱精症的男性,染色体检查非常必要。染色体异常可能导致胚胎发育异常或不孕不育,如克氏综合征(47,XXY)患者会出现无精或严重少精的情况。
 
• 传染病检查:主要检查乙肝、丙肝、艾滋病、梅毒等传染病。这些疾病可能通过性传播或母婴传播影响配偶和胎儿的健康。例如,乙肝病毒感染可能导致胎儿感染乙肝,影响其生长发育。
 
生殖系统超声检查
 
• 睾丸超声检查:可以了解睾丸的大小、形态、结构以及血流情况。睾丸是精子生成的场所,如果睾丸存在萎缩、肿瘤或精索静脉曲张等异常,可能影响生育能力。例如,精索静脉曲张会导致睾丸局部血液回流不畅,温度升高,影响精子的生成和质量。
 
• 前列腺和精囊腺超声检查:检查这两个附属性腺是否存在炎症、囊肿或结石等异常。这些疾病可能影响精液的成分和质量,进而影响受孕。
精子顶体酶活性偏低可能由多种因素引起,以下是详细介绍:
 
生殖系统感染
 
• 附睾炎、精囊炎或前列腺炎等感染可能影响精子的生成和成熟环境,导致精子顶体酶活性降低。例如,附睾炎时,炎症介质会干扰精子的正常代谢过程,破坏精子的结构和功能,进而使顶体酶的合成和分泌减少。
 
精索静脉曲张
 
• 精索静脉曲张可导致睾丸局部温度升高,血管活性物质增加。这种异常的环境会影响睾丸的生精功能和精子的成熟,使精子顶体酶活性下降。就像在一个过热且充满有害物质的环境中,精子的正常发育受到阻碍。
 
内分泌因素
 
• 雄激素水平降低会影响精子的发生和顶体酶的合成。例如,下丘脑 - 垂体 - 睾丸轴调节功能紊乱,导致雄激素分泌不足,精子缺乏足够的激素刺激,顶体酶的活性也会随之降低。
 
生活习惯不良
 
• 长期吸烟、酗酒、熬夜等不良生活习惯会损害男性的生殖功能。吸烟产生的有害物质可进入血液循环,影响睾丸的微循环,减少氧气和营养物质的供应,从而影响精子顶体酶的活性。
 
染色体异常
 
• 染色体数目或结构异常可能影响精子顶体酶相关基因的表达。比如,克氏综合征患者染色体核型为47,XXY,这种染色体异常会导致睾丸发育不全,精子生成障碍,顶体酶活性也明显降低。
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