1.发病机制
(1)膀胱黏膜腺上皮的来源
正常膀胱黏膜被覆尿路上皮,不存在腺上皮细胞,关于膀胱中腺上皮的来源,有胚胎起源说、Pund退化说、上皮生化说3种学说。
①胚胎起源说:脐尿管关闭异常导致脐尿管囊或巢,或为泄殖腔分化时的肠上皮残留。
②Pund退化说:上皮失去其正常功能时,可能退化至其正常分化过程中的上一阶段。
③上皮生化说:在慢性刺激因素作用下,尿路上皮化生为腺上皮,分泌粘液而达到自身保护目的,常见的慢性刺激因素包括感染、梗阻、物理刺激(结石、异物)和化学致癌物等。
(2)病理生理过程
除肠上皮残留和尿路上皮退化的可能,上皮化生学说被广泛接受。膀胱黏膜尿路上皮在慢性刺激作用下形成结节性增厚或上皮芽,伴有上皮芽的尿路上皮细胞向下增殖,被挤压于黏膜固有层而形成尿路上皮巢,即所谓VonBuns’s巢。巢中心的细胞发生退化及坏死留下腔隙,此阶段为囊性膀胱炎(CC)。当囊腔部分表层的尿路上皮细胞化生为腺上皮并具分泌功能时,称为CG。因此,CG是一个病理学概念。
(3)CG与膀胱肿瘤的关系
膀胱肿瘤主要为尿路上皮癌(UC),其次为鳞状细胞癌(SCC),有学者报告CG患者可伴发UC或SCC,但目前无任何直接证据,有文献报道CG有转化为膀胱腺癌(BA)的可能。
2.临床表现
CG无特异性症状,其临床表现常与伴发疾病相关,表现为一类症候群,包括尿频尿急、尿痛、血尿、排尿困难等,部分患者会有耻骨上区或会阴区疼痛,甚至性交痛,症状可反复发作。严重者可出现并发症,如急性尿潴留、膀胱挛缩或双侧上尿路积水。
除常见的泌尿系统疾病外,盆腔脂肪增多症患者常合并CG,究其原因可能为该病往往导致膀胱颈抬高、输尿管移位,从而引起泌尿系梗阻及感染,CG是其继发病变。
3.分型
鉴于目前尚无更高级别的循证医学资料以区分CG的不同恶变潜能,推荐以CG膀胱镜下黏膜的形态进行临床分型,即低危型和高危型(表1)。低危型CG膀胱黏膜改变轻微,有的表现为慢性炎症,抑或呈滤泡样。高危型CG膀胱黏膜更偏向肿瘤性改变,如膀胱乳头状瘤样。
表1:CG的临床分型
4.诊断及鉴别诊断
CG的确诊依然依靠经尿道膀胱镜检查和组织活检,应多点取材。病理诊断CG有时对病理医生而言,仍然是一个挑战,尤其在高危型CG及BA的鉴别上。临床表现上,CG易与非细菌性膀胱炎相混淆,应予以鉴别。
5.治疗
CG的治疗应积极寻找病因,以处理原发疾病为主。
(1)高危型CG
治疗方式可等同膀胱乳头状瘤,建议给予经尿道膀胱病损电切术同时力求解除慢性刺激因素,术后不推荐化疗药物灌注。可对患者进行不定期随访,一旦发生癌变即应按BA的治疗原则进行处理。
(2)低危型CG
治疗重点在于积极寻找和消除病因,不推荐盲目进行电灼术,因为有可能加重症状。
如存在膀胱憩室、膀胱颈肥厚、膀胱结石、尿路狭窄、前列腺増生、膀胱尿道功能障碍、盆腔脂肪增多症等可能引起下尿路梗阻和感染的因素,可给予相应的手术以解除致病因素,合并感染者适量使用敏感抗生素、中成(草)药及对症治疗。