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宜宾市第一人民医院幼年型斯蒂尔病专家

简介:

宜宾市第一人民医院是小儿时期一种常见的结缔组织病,以慢性关节炎为其主要特点,可伴有全身多系统损害。,病因不清。认为与感染诱发易感人群产生异常免疫反应有关: 1.感染因素 约35%患者关节液细胞中能分离出风疹病毒,部分有柯萨基病毒或腺病毒或微小病毒B19(HPV-B19)感染依据。 2.遗传因素 有很多资料证实主要组织相容性复合基因(MHC)特性决定了个体在一定条件下是否发生异常免疫反应及发生何种类型、何种程度的免疫反应,决定了该个体是否发生免疫损伤。 3.免疫学因素 在病程的不同时期可以测出不同的优势T细胞克隆,最多见的是CD4+T细胞。T细胞与巨噬细胞被大量激活将产生过多的细胞因子,介导关节组织损伤,如白细胞介素(IL-1、-6、-8),肿瘤坏死因子(TNF),粒-单细胞集落刺激因子(GM-CSF)等,IL-1可诱导滑膜成纤维细胞及关节软骨细胞合成前列腺素E2及合成蛋白酶。,关节,1.一般治疗 急性发热期应卧床休息,待病情好转应适当活动,部分病例可进行适当体疗或理疗及功能锻炼,以防止关节畸形。 2.非甾体抗炎药 疗效肯定,容易耐受。布洛芬为最常用的药物,治疗无效或不能耐受,应在医生的指导下换用其他非类固醇抗炎药。 3.肾上腺皮质激素 全身应用仅能改善症状,不能改变预后。对有严重关节外病变如心包炎、胸膜炎、虹膜睫状体炎者或疾病急性发作全身症状较重时短期使用。 4.免疫抑制剂 如环磷酰胺、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤等,对严重病例不仅可抑制炎症,加强激素疗效,并可减少激素用量。 5.外科手术 疾病晚期关节畸形并功能障碍者,行关节置换术提高生活质量。早期滑膜炎或严重滑膜炎药物治疗无效时,可行滑膜切除术。,以高热,皮疹等全身症状为主者应与全身感染(如败血症,结核和病毒感染),恶性病(如白血病,淋巴瘤及恶性网状细胞增多症以及其他恶性肿瘤等)相鉴别,以关节受累为主者,除了与风湿热,化脓性关节炎,关节结核,创伤性关节炎等鉴别外,还应与系统性红斑性狼疮、混合性结缔组织病、炎性肠病和银屑病以及血管炎综合征(过敏性紫癜,血清病,川崎病)合并关节炎相鉴别。,无,JIA诊断主要依靠其临床特征,实验室检查的任何一个项目都不具备确诊价值,但可帮助除外其他疾病。 1.类风湿因子(RF) 60%的患者类风湿因子高滴度升高,但RF阳性可见于如病毒性感染、结核等感染。类风湿因子的效价与病程的进展和治愈有一定的相关性,因此,临床上会把类风湿因子作为临床观察治疗效果的重要指标。但类风湿因子不是类风湿关节炎的特异性诊断方法。 2.抗核抗体(ANA) 20%~30%患儿ANA检测阳性,但JIA不同亚型中ANA阳性率差异较大。 3.抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA) 有报告称JIA患者血清中ANCA检测阳性率达35%,其中多关节炎型44%阳性,少关节炎型36%阳性,全身型仅16%阳性。 4.关节液分析 关节液分析不能确诊JIA,但可以鉴别化脓性关节炎和痛风性关节炎:化脓性关节炎液外观呈混浊的绿,黄色,有大量的白细胞,以多形核细胞为主,痛风在儿童少见。 5.滑膜组织学 组织学改变与其他风湿性疾病相似,滑膜活检可除外慢性化脓性关节炎,结核性关节炎及其他少见病如类肉瘤病,滑膜肿瘤等。 6.急性期反应物 多数患者急性期反应物增加,血沉明显加快,但少关节型患者常例外,血沉多数正常,在多关节型和全身型患者中急性期反应物检测并无确诊价值,适于病程中随访。 7.血常规 常见轻度贫血,全身型偶见重度贫血,外周血白细胞增加在全身型中尤为突出。 8.X线检查 X线及其他成像技术可为判断患者关节受损范围提供帮助,疾病早期X线仅显示软组织肿胀,关节周围骨质疏松,关节附近呈现骨膜炎,晚期才能见到关节骨破坏。全身型胸部X线可有胸膜炎或心包炎所致心影扩大,以及风湿性肺病变。 9.骨核素扫描和磁共振(MRI)超声波图像 对诊断关节病变均有帮助,骨扫描有助于鉴别感染或发现恶性肿瘤,超声波可发现关节腔渗出和滑膜增厚,MRI比普通X线检查更敏感,可发现轻度骨质破坏。,。

杨宇 主任医师

泌尿外科,男科,盆底障碍性疾病。 如泌尿系统肿瘤、结石,勃起功能障碍,男性不育,小儿泌尿外科,压力线尿失禁,子宫脱垂,阴道脱垂,膀胱过度活动症等疾病的诊治。

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擅长:泌尿外科,男科,盆底障碍性疾病。 如泌尿系统肿瘤、结石,勃起功能障碍,男性不育,小儿泌尿外科,压力线尿失禁,子宫脱垂,阴道脱垂,膀胱过度活动症等疾病的诊治。
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王昌平 主任医师

擅长对鼻咽癌、肺癌、食管癌、肝胆胰胃肠肿瘤、妇科肿瘤、淋巴瘤等多瘤种的内科治疗,包括肿瘤化疗、靶向治疗、免疫治疗、肿瘤热疗、癌痛处置等肿瘤的综合治疗。

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擅长:擅长对鼻咽癌、肺癌、食管癌、肝胆胰胃肠肿瘤、妇科肿瘤、淋巴瘤等多瘤种的内科治疗,包括肿瘤化疗、靶向治疗、免疫治疗、肿瘤热疗、癌痛处置等肿瘤的综合治疗。
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简阅 副主任医师

肺癌、慢性阻塞性肺疾病、支气管哮喘、慢性肺源性心脏病、胸膜疾病等呼吸系统疾病的诊治;以及重症肺炎、呼吸衰竭、脓毒症等呼吸危重症的救治,取得重症专科培训5C资质;熟练掌握电子支气管镜检查、镜下介入治疗、胸腔镜检查及治疗、经皮肺穿刺等。

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擅长:肺癌、慢性阻塞性肺疾病、支气管哮喘、慢性肺源性心脏病、胸膜疾病等呼吸系统疾病的诊治;以及重症肺炎、呼吸衰竭、脓毒症等呼吸危重症的救治,取得重症专科培训5C资质;熟练掌握电子支气管镜检查、镜下介入治疗、胸腔镜检查及治疗、经皮肺穿刺等。
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魏祥科 副主任医师

运动处方 半月板 交叉韧带 肩袖损伤 颈椎病腰椎间盘突出症 脊柱结核 骨关节炎老年性膝关节炎 骨质疏松症四肢骨折及康复

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擅长:运动处方 半月板 交叉韧带 肩袖损伤 颈椎病腰椎间盘突出症 脊柱结核 骨关节炎老年性膝关节炎 骨质疏松症四肢骨折及康复
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陈小春 副主任医师

擅长肺癌,肝癌,头颈部肿瘤,妇科肿瘤的综合治疗,尤其是放化疗、靶向、免疫等

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杨立易 住院医师

各类常见病多发病诊治,体检报告的解读分诊,儿童的止咳雾化,常规清创缝合,各类有创操作,院前急诊急救技术。

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李先琴 主治医师

掌握常见恶性肿瘤的诊疗原则和擅长放射治疗

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李倩 主治医师

恶性肿瘤放化疗,靶向治疗,免疫治疗及晚期恶性肿瘤的支持治疗

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杨义 主治医师

擅长肾病内科常见病、多发病的诊治(包括但不限于泌尿道感染、急慢性肾炎、急慢性肾功能衰竭、尿酸性肾病、高血压及糖尿病肾病、肾病综合征等),熟练掌握常见血液净化技术、抗凝方式选择、透析相关并发症处理及临时血管通路的建立

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王思宇 住院医师

肺癌,肝癌,食管癌、胃癌、结直肠癌,宫颈癌和卵巢癌的综合治疗

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擅长:肺癌,肝癌,食管癌、胃癌、结直肠癌,宫颈癌和卵巢癌的综合治疗
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患友问诊

我想了解0-7岁儿童的儿童型疾病,是否可以使用特定药物?
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2024-11-14 12:11:29
我被诊断出斯蒂尔病,需要用甲氨喋呤治疗,之前已经使用过,效果良好。现在想了解如何正确使用甲氨喋呤,并获取生活建议。患者女性32岁
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2024-11-14 12:11:29
斯蒂尔病患者CD348检测结果不正常,担心是否是其他疾病的预兆,并且月经不调,想了解如何处理。患者女性33岁
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2024-11-14 12:11:29
成年斯蒂尔病症状包括发热、皮疹、关节炎等,患者咨询疾病分类及特需门诊与专家门诊的差异。患者女性71岁
1
2024-11-14 12:11:29
宝宝哭闹、食欲不振,可能是肚子疼或消化不良,想了解是否需要用药?患者男性3岁
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2024-11-14 12:11:29
我的孩子被确诊为某病,医生开了药但没有说明用药时间和用法用量,担心病情恶化,想知道如何预防和处理。患者男性10岁
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2024-11-14 12:11:29
我可能患有皮肌炎或斯蒂尔病,之前一直使用美卓乐的甲泼尼龙,但现在买不到了,想换用其他品牌的甲泉尼龙。患者女性26岁
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2024-11-14 12:11:29
11个月大的孩子出现流鼻涕、咳嗽和发烧等症状,家长担心可能是某种疾病。
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2024-11-14 12:11:29
本次医患对话主要围绕儿童雾化治疗的药物配比及使用注意事项展开,涉及到硫酸特布他林、布奈地德和硫酸沙丁胺醇等药物的使用方法和剂量问题。
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2024-11-14 12:11:29
我被诊断出患有斯蒂尔病,想了解吸烟和饮食方面的注意事项。患者男性68岁
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2024-11-14 12:11:29

科普文章

近日门诊来了一位64 岁的男性患者,就诊的原因是发热, 持续在38℃-39℃,已经有一个月了。据患者本人描述,一开始并没有感冒等不适症状,也未曾受风受寒,回忆不起是什么原因引起的发热,在家人的陪同下去西医院做检查及确诊,结果发现除白细胞之外各项指标均正常,换了几个大夫也没确诊,最后怀疑是成人斯蒂尔病,于是先按照该病进行治疗。

 

 

因服用激素治疗出现身体乏力等副作用,又来寻求中医治疗。 来就诊时发烧已得到控制,除乏力外没有别的症状表现, 饮食睡眠尚可,大便正常,一日一次,不干不稀,小便正常。舌苔黄腻,脉洪。四诊合参,以湿热论治,方用三仁汤合二陈汤化裁。二诊时发现舌苔渐化,不似原来厚腻,同时患者自述体力也稍有改善。原方加减继续服用。


相信很多人都是第一次听说成人“斯蒂尔病”,今天为大家介绍一下。

 

成人Still病是一种病因未明,以高热、关节痛或关节炎、 一过性皮疹、肌痛、咽痛为主要临床表现,且伴有白细胞计数升高,肝肿大 、脾肿大 、淋巴结肿大等系统受累的临床综合征。因为没有特异性的实验室检查指标,同时,临床表现比较复杂,主要靠排除法进行诊断,这也给诊断带来了一定的困难。

 

 

成人Still病是在1943年由Wissler首次报道的 ,因其酷似败血症或感染导致的变态反应,很多人称之为变应性亚败血症,直到1976年Byalater将该病命名为成人Still病 。由于该病发病率低,故而临床报道也比较少。从目前统计数据来看,女性发病率略高于男性,该病可发生于任何年龄,但现在趋于年轻化。


目前对于该病的病因及发病机制尚不明确,一般认为与感染 、遗传及免疫有关。在治疗方面也尚没有统一方案,以缓解病情和预防并发症、防止复发为原则。糖皮质激素是治疗该病有效的药物,但是治疗过程中减量又容易引起病情反复。

 

中医一般将其 归于“温病”“内伤发热”等的范畴,在治疗上以全身状况为依据,参以舌脉,进行辨证论治。


对于该病建议早期诊断早期治疗, 可以采取中西医结合的方式,发挥各自优势,取得良好的临床疗效。

#成年型斯蒂尔病[Still病]#幼年型斯蒂尔病
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成人斯蒂尔病是一种病因未明的疾病,临床表现以长期间歇性发热,多在 39~40℃以上,发热持续 1~2 周后自行消退,热退后犹如常人,数周后复发,间歇发热可数月,甚至数年。发热时伴有皮疹,典型皮疹为橘红色斑疹、斑丘疹或荨麻疹样皮疹,皮疹常随发热出现,随热退而消散。多有关节炎或关节痛,以累及大关节为主,体温高时关节肿痛加重。多数患者有咽痛、肝、脾、淋巴结肿大。化验检查:血象白细胞数升高,血沉增快,c 反应蛋白增高,类风湿因子阴性。有研究提示成人斯蒂尔病可能与易感个体对某些外来抗原如病毒或细菌感染的过度免疫反应,造成机体细胞和体液 免疫调节异常有关,但病因还不清楚。

本病的西药治疗主要有非甾体类抗炎药、糖皮质激素、细胞毒药物、慢作用药物及生物制剂,通过治疗病情可以得到控制。但是,这些药物副作用大,不宜长期应用,减药过程中病情容易反复,好不容易减下来的激素又不得不加量。由于长期应用激素,免疫抑制剂,患者容易出现乏力,反复感冒、反复感染等。采用中西医结合治疗成人斯蒂尔病,用中药扶助正气,增强体质,提高免疫功能,减少激素的副作用,根据患者个体情况辨证处方收到很好效果,患者正气充足了,抵抗力加强了,感冒、感染少了,病情就不易反复,西药用量逐渐减少,直到最后停药。中西医结合治疗斯蒂尔病比单纯西药治疗更有优势,下面是一个 26 岁女性患者的治疗经历,供参考。

我是一名成人斯蒂尔病患者,病史已经 9 年余,在这里和大家分享一下我的治病经历。

  • 2008 年初次发病,高烧不退伴皮疹,白细胞增高,于北京某三甲医院确诊为成人 STILL’S 病,开始用甲波尼龙 20mg/日(5 片)病情控制,一年后激素逐渐减量到 8mg/日,病情反复激素加到 60mg/日(15 片),来氟米特,甲氨蝶呤,乐松。病情控制后激素减量每当减到 2 片/日 时体温就升高,病情就波动,经常上呼吸道感染,反复感冒,每次感冒要静点抗生素,加静脉激素,消炎止痛药,每年都要有好几次,病情反复多次,始终不稳定。
  • 2015 年 11 月因感冒病情反复,高烧 39 度,起皮疹,关节肌肉疼痛,在西医三甲医院风湿免疫科住院,输头孢,帕米沙星 地塞米松 治疗 20 天,每天激素 6 片,3 片乐松,仍有低烧 37-38 度乏力咽痛,手掌皮疹、关节疼痛,当时化验 血沉 60mm/H, 白细胞 12.5X10(9 )/L, N% 85.3%, CRP46.8- /L。经人推荐 2016 年 1 月初到北京中医医院风湿科找王玉明主任就诊,开始中西药结合治疗,服中药 2 周后体温正常,皮疹消失,服中药二月后血沉,CRP,白细胞等各项指标都正常了,病情得到控制。治疗一年后激素从 6 片逐渐减量到 1 片/日,甲氨蝶呤从每周 4 片减为 3 片,停用了来氟米特,乐松。已经维持一年多,病情稳定没有反复。我一直坚持吃中药,身上不舒服的症状慢慢消失了,现在激素逐渐减量到半片/日,中药已改为间断服用,不用每天吃了。偶尔有感冒、呼吸道感染、尿道炎等在吃中药治疗,好得也比以前输液快多了,激素也不用加量了,现在我的病情已平稳一年多了,像正常人一样生活工作了。我想告诉告诉成人斯蒂尔病病友们中西医结合治疗斯蒂尔病比单纯西药疗效果好。
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