翁牛特旗亿合公镇中心卫生院胰腺囊性纤维性变是一种常染色体隐性遗传性疾病。本病具有明显的种族性和地区性。有报道一般在10岁以前可获正常生长发育,但10岁以后常因营养不良和慢性阻塞性肺疾病的加重而影响其生长发育。,病因尚不十分明确,通常认为系基因缺陷性、常染色体隐性遗传性疾病,由单基因或多基因异常突变所致。,胰腺,1、内科处理 改善胰腺功能适当服用胰酶有助于食物吸收,胰酶制剂(胰酶或多酶片)服用方便,每次进餐前口服600~800mg,症状严重者应适当增加胰酶制剂的剂量3~4倍。 2、外科手术 (1)肠梗阻完全性胎粪性肠梗阻,合并肠扭转、肠坏死肠穿孔者均需要手术治疗。针对胎粪性肠梗阻,可采取切开取粪块肠造口、肠切除方法解除梗阻。 (2)门静脉高压症发生食管胃底静脉曲张出血的儿童,应及时施行门-体静脉分流术。,无,禁忌喝酒、吃辛辣食物,1、十二指肠引流液中胰酶水平低下,尤其是胰蛋白酶的缺乏具有诊断价值。粪便中有较多脂肪滴。约有20%~30%病人的糖耐量试验异常。 2、腹部X线平片显示,梗阻上端小肠扩张充气或有液平,胎粪中有散在的小气泡(肥皂泡征),即为典型的胎粪性肠梗阻征象,为胰腺囊性纤维性变患者的重要依据之一。,。