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新生儿红细胞增多症是一种常见的血液系统疾病,主要发生在新生儿出生后的第一周内。这种病症的主要特征是血红蛋白浓度超过220g/L,静脉血红细胞压积超过0.65或毛细血管血红蛋白压积超过0.70。虽然相对新生儿贫血较为少见,但其临床表现复杂,严重时可能危及生命,因此不容忽视。
【病因及发病机理】
1. **经胎盘灌注过多**:
- 母亲-胎儿或胎儿-胎儿输血,导致受血者红细胞增多。
- 晚结扎脐带,使胎盘输入新生儿的血量过多,导致红细胞增多。
- 胎盘位置高于胎儿,导致胎盘血输入胎儿。
2. **胎盘功能不全**:
- 小于胎龄儿、低出生体重儿及母亲妊娠中毒症等疾病,导致胎儿宫内缺氧,促使红细胞生成素分泌增加,引起胎儿造血旺盛。
3. **内分泌及代谢性疾病**:
- 胎儿甲状腺毒症,导致宫内耗氧量增加,促使红细胞生成素增加,引起红细胞增多。
- 孕母患糖尿病,导致新生儿血容量减少,红细胞压积增高。
- 21,13,18三体综合征及内脏巨大症,导致宫内红细胞生成素增加,引起红细胞增多症。
【临床表现】
新生儿红细胞增多症的临床表现复杂多样,轻者可能没有明显症状,重者可能出现以下症状:
1. 神经系统:嗜睡、烦躁不安、抽搐、肌张力低下。
2. 呼吸、循环系统:呼吸急促、发绀、呼吸暂停、心脏扩大、肺动脉高压、心力衰竭、水肿。
3. 消化系统:溢奶、吐奶、腹胀、腹泻。
4. 血液系统:黄疽、血小板减少、消化道出血、DIC。
5. 泌尿系统:血尿、蛋白尿、少尿、无尿。
6. 代谢方面:低血糖、低血钙、低血镁、酸中毒。
7. 其他:坏死性肠炎,脑、冠状动脉、肾及大网膜等血管的栓塞,阴茎异常勃起等。