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颅咽管瘤是一种相对罕见的疾病,通常位于鞍上,多数情况下会突入第三脑室。少数情况下,它可能局限于鞍内或出现在后颅凹。根据不同的分类标准,颅咽管瘤可以被分为多种类型。例如,Yasargil等人在1990年提出了六种类型的分类方法,包括鞍内、鞍内-鞍上、鞍上或视交叉-脑室外、脑室内外、脑室旁和脑室内等。Fahlbusch等人在1996年则根据肿瘤与鞍隔的关系将其分为三类:鞍内(鞍上)鞍隔下、鞍上或鞍后(鞍隔上,脑室外)和脑室内(第三脑室)。此外,Raimondi在1983年也提出了五型的分类方法,包括鞍内型、视交叉前型、视交叉后型、les formes geantes型和非典型型等。国内罗氏在1981年针对儿童颅咽管瘤提出了三型的分类方法:鞍上型、脑室型和其他型。
颅咽管瘤的血供主要来自大脑前动脉、前交通动脉、颈内动脉或后交通动脉。具体来说,鞍内肿瘤主要接受海绵窦内两侧颈内动脉的分支供血;鞍外肿瘤在前面接受来自前交通动脉的小分支和邻近的大脑前动脉供血;侧面为后交通动脉的分支供血。脑室外肿瘤供血来自大脑后动脉起始部。
颅咽管瘤是一种先天性良性肿瘤,源于胚胎期颅咽管的残余组织。该疾病的发病率约占颅内肿瘤的4%,多见于15岁以下的儿童和少年。鉴别诊断颅咽管瘤需要与其他类似疾病进行区分,包括垂体腺瘤、视交叉部神经胶质瘤、鞍结节脑膜瘤、第三脑室肿瘤、侧脑室脉络膜乳头状瘤、鞍部软骨瘤和鞍部异位松果体瘤等。
垂体腺瘤是由脑垂体的嫌色细胞或嗜酸性细胞发展而来的肿瘤。嫌色性垂体腺瘤多数突破鞍膈向鞍上生长,临床上表现为内分泌紊乱、视力、视野改变、蝶鞍的变化和头痛。嗜酸性垂体腺瘤则可导致肢端肥大症或巨人症,视力及视野的改变也较为明显。两者与颅咽管瘤的区别在于好发于成年人,且嗜酸性垂体腺瘤会引起生长激素大量分泌。
视交叉部神经胶质瘤发源于视交叉、视神经及丘脑下部的胶质细胞等,多见于青少年。临床上表现为头痛、视力视野的改变、内分泌紊乱和丘脑下部症状。与颅咽管瘤相比,视交叉部神经胶质瘤的头痛多位于额颞部,视力减退常双侧不一致,视野改变多呈双颞侧偏盲,视神经乳头多呈原发性萎缩,且X线平片检查常发现蝶鞍扩大,有的病人在鞍上可见钙化斑。
鞍结节脑膜瘤主要表现为头痛、视力障碍、垂体丘脑下部功能低下及颅内压增高。其视力多呈缓慢的进行性减退,视野缺损不对称、不规则,视神经乳头多呈原发性萎缩。与颅咽管瘤相比,鞍结节脑膜瘤的头痛都较轻,多位于额颞部,X颅骨平片可显示鞍结节蝶鞍前壁骨质增生,蝶鞍一般不扩大。
第三脑室肿瘤以儿童及青年人发病较多,肿瘤可阻塞脑脊液循环的通路和压迫第三脑室周围结构而出现相应的临床症状。其典型表现为颅内压增高、发作性头痛及意识障碍。与颅咽管瘤相比,第三脑室肿瘤的发作性头痛与体位有密切关系,肿瘤侵犯上丘时可出现肥胖、嗜睡或尿崩,颅骨X线平片可见松果体钙化移位,蝶鞍正常,鞍上无病理性钙化。
侧脑室脉络膜乳头状瘤多发生于侧脑室三角区。由于肿瘤分泌大量的脑脊液而发生交通性脑积水。与颅咽管瘤相比,侧脑室脉络膜乳头状瘤的病人常呈现强迫性头位,头痛剧烈,伴有恶心呕吐,甚至眩晕或昏迷等,脑室造影显示侧脑室扩大、移位或出现充盈缺损,有时侧室三角区的肿瘤可有钙化影。
鞍部软骨瘤病人多无颅内压增高,临床上常表现为眼球突出和眼脱疼痛,动眼神经麻痹,视力障碍和视野缺损。与颅咽管瘤相比,鞍部软骨瘤的眼底检查视神经呈原发性萎缩,颅骨平片鞍上常见钙化影,脑血管造影有颈内动脉虹吸段被推移和变形,很少出现垂体症状。
鞍部异位松果体瘤多为胶质瘤,多发于儿童及青年,大部分病人的首发症状为尿崩症。与颅咽管瘤相比,鞍部异位松果体瘤的病人可出现垂体功能低下,性欲减退,儿童期发病表现为身材矮小,有的出现性早熟症状,少数病人有发热、呼吸改变,头痛多位于额部,约半数以上伴有恶心和呕吐,有的病人可出现Ⅲ、Ⅵ颅神经功能障碍,X线颅骨平片蝶鞍正常,鞍上多无钙化,血管造影出现鞍上占位病变征。
颅咽管瘤是一种在儿童中较为常见的良性先天性肿瘤,发病率占所有颅内肿瘤的4.7-6.5%,其中70%的患者是15岁以下的儿童。由于其症状隐蔽,主要表现为视力减退,很容易被误诊为近视或其他眼科问题。然而,如果不及时治疗,肿瘤可能压迫视神经及眼动脉,导致永久性失明,并可能引起神经功能障碍甚至危及生命。
因此,家长们必须提高警惕,不能掉以轻心。如果孩子出现视力下降、头晕等症状,应及时带他们到正规医院进行全面的检查和诊断。切勿因为缺乏相关知识而延误治疗,否则可能会导致孩子失明等严重后果。
颅咽管瘤是一种起源于颅咽管的良性肿瘤,由于其生长位置和压迫效应,常常对患者的多个组织和系统造成影响。以下是一些常见的颅咽管瘤临床表现:
1. 视力受损:颅咽管瘤的压迫作用可能导致视神经受损,出现视力下降、视野缩小等症状,严重者甚至可能导致失明。
2. 颅内压增高:肿瘤的生长可能导致颅内压增高,引起头痛、恶心、呕吐等症状,甚至可能导致脑积水等严重并发症。
3. 内分泌功能紊乱:颅咽管瘤可能压迫下丘脑或垂体,导致激素分泌异常,出现内分泌功能紊乱的症状,如生长发育迟缓、代谢异常等。
4. 全身症状:颅咽管瘤还可能引起全身症状,如乏力、体重下降、皮肤干燥等,严重影响患者的生活质量。
颅咽管瘤的治疗方法包括手术、放疗、化疗等,具体治疗方案需根据患者的具体情况而定。患者在接受治疗的同时,应保持良好的心态,积极配合医生的治疗。
为了预防颅咽管瘤,建议人们养成良好的生活习惯,避免接触有害物质,定期进行健康体检。
在日常生活中,老年人视力下降通常被认为是正常的老化过程或白内障等眼科疾病的结果。然而,很少有人知道视力下降也可能是颅咽管瘤的症状之一。这种肿瘤占据了颅内肿瘤的5%-7%,并且在临床上可能引起头痛、视力减退、多饮多尿、肥胖等症状。更严重的病例可能会出现脑积水、走路不稳、大小便失禁、智力及记忆力减退等问题。
颅咽管瘤是一种由外胚叶形成的颅咽管残余的上皮细胞发展起来的胚胎残余组织肿瘤。虽然这种肿瘤在15岁以下的儿童中更为常见,但成人也可能患上。不同年龄段的患者可能会有不同的症状表现。例如,儿童患者可能会出现体格发育迟缓、身体矮小、易乏力怠倦等早期症状;而成人女性可能会有月经失调或停经、不育和早衰现象,男性则可能出现性欲减退、新陈代谢低下、血压偏低、毛发脱落等问题。
如果颅咽管瘤压迫附近的其他组织,还可能引起记忆力减退甚至丧失、情感淡漠、严重者神志模糊或痴呆等问题;致鼻出血、脑脊液鼻漏等;幻嗅、幻味等精神症状等。因此,老年人视力下降时不应忽视颅咽管瘤的可能性。
目前,手术治疗是临床上主要的治疗方法。随着显微神经外科技术等的发展,颅咽管瘤的手术全切除率已经超过90%。这意味着,患者无需过于担心,及时就医可以有效治疗这种疾病。