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苯丙酮尿症(PKU)是一种常见的遗传性代谢疾病,主要影响苯丙氨酸代谢。苯丙氨酸是人体必需氨基酸,但PKU患者体内缺乏苯丙氨酸羟化酶,导致苯丙氨酸及其代谢产物在体内积累,引发一系列神经系统症状。
针对PKU的治疗,主要采用低苯丙氨酸饮食疗法。根据患儿的年龄、体重和血苯丙氨酸水平,制定个性化的饮食方案,确保患儿获得充足的营养,同时控制血苯丙氨酸水平在安全范围内。
治疗过程中,需定期监测血苯丙氨酸水平,根据监测结果调整饮食方案。此外,PKU患者还需注意以下几点:
1. 优质蛋白摄入:选用低苯丙氨酸的优质蛋白,如鸡蛋、牛奶、瘦肉等。
2. 食物多样化:保证饮食多样化,满足患者对各种营养素的需求。
3. 避免高苯丙氨酸食物:如豆类、坚果、巧克力等。
4. 注意药物选择:避免使用含苯丙氨酸的药物,如阿斯巴甜等。
5. 心理支持:关注患者心理健康,提供心理支持和指导。
通过科学合理的治疗和护理,PKU患者可以过上正常的生活。