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神经纤维瘤病的临床表现与治疗

神经纤维瘤病的临床表现与治疗
发表人:病友互助家园

本文报告了一例42岁女性患者的神经纤维瘤病病例。患者以双下肢不能走路伴麻木1个月为主诉入院,术前左侧肌力2-3级,右侧肌力1-2级,McCormick3级。患者有颅脑多发占位的既往史,曾行右侧听神经瘤切除术、右侧小脑幕肿瘤切除术、延髓病变探查减压术,术后病理报告为神经纤维鞘瘤、纤维型脑膜瘤,遗留右侧面瘫、右侧视力丧失。家族史无此病病史。

辅助检查显示胸椎MRI+C可见多发大小不等圆形结节影,颈椎磁共振未见明确肿瘤生长,颅脑磁共振见右侧桥脑小脑角区术后改变,颅内多发脑膜瘤。手术中发现脊膜来源的肿瘤四个,大小不等,基底部位于脊膜,分离肿瘤基底,完整切除肿瘤。L1水平可见起源于神经纤维肿瘤,电凝烧灼肿瘤两端的瘤化神经根后切断,完整切除肿瘤。术后常规病理结果支持脊膜瘤(WHOⅠ级)和神经纤维瘤。患者术后恢复良好,两个月后独立行走,双下肢肌力5级,McCormick1级。

神经纤维瘤病是一种少见的常染色体显性遗传疾病,属神经皮肤综合症或斑痣性错构瘤病,源于外胚层发育异常。该病分为Ⅰ型神经纤维瘤病(NF1)和Ⅱ型神经纤维瘤病(NF2),前者主要累及皮肤、骨及神经系统,后者主要累及神经系统。NF2的致病基因为NF2基因,编码的蛋白为merlin蛋白,具有抑癌基因的功能。NF2的诊断标准包括CT或MRI显示双侧听神经瘤,直系一级亲属患NF-Ⅱ,以及单侧听神经瘤或至少有以下病变中的2个:神经纤维瘤;脑膜瘤;胶质瘤;神经鞘瘤;晶状体后囊部浑浊。NF2还可以分为3型,包括wishart型(重型)、Gardner型(轻型)和不完全型。本例符合NF2不完全型的诊断标准。NF2的治疗主要依靠显微手术治疗和立体定向放射治疗,早期手术治疗可以有效保护神经功能,对于无法切除的肿瘤可以考虑立体定向治疗。

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脊膜瘤疾病介绍:
脊膜瘤是椎管内最常见的肿瘤之一,属于良性脊髓肿瘤,起源于蛛网膜内皮细胞或硬脊膜的纤维细胞,病因不明。多位于硬膜下髓外,上颈段及枕骨大孔的腹侧或侧前方亦为常发部位,常为单发,个别多发。主要表现为神经根痛、下肢无力、肌肉萎缩等,脊膜瘤绝大多数是良性肿瘤。以手术治疗为主,一般预后良好。
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  • 脑积水是指脑脊液在脑室系统或蛛网膜下腔内过多积聚,导致颅内压增高的一种病理状态。这种情况通常是由于脑脊液循环系统在某个部位发生梗阻所致。其中,脑瘤引起的脑积水最为常见。那么,哪些部位的脑瘤容易引起脑积水?脑积水又该如何治疗呢?

    首先,我们来了解一下容易引起脑积水的脑瘤部位。室间孔区是其中之一,位于脑室内,脑脊液通过此孔进入第三脑室。当此部位发生肿瘤时,会阻塞此孔,导致一侧脑室扩大。常见的脑肿瘤为胶质瘤。第三脑室是脑脊液循环必经之路,发生阻塞时,两侧脑室会对称性扩大。常见的脑肿瘤有胶质瘤、颅咽管瘤。松果体区位于导水管的后方,肿瘤即使比较小也容易造成脑积水。通常两侧侧脑室和第三脑室同时扩大。常见的脑肿瘤有胶质瘤、生殖细胞瘤。颅后窝包括第四脑室内、小脑脑桥角、枕大孔、斜坡等部位,肿瘤可以引起第四脑室以上脑室的扩大积水。常见的脑肿瘤有胶质瘤、听神经瘤、脊索瘤、脑膜瘤等。

    那么,脑积水该如何治疗呢?需要强调的是,脑积水的出现是由于颅内肿瘤引起的,因此只做脑脊液的分流是难以起到效果的。必须进行肿瘤的相关治疗,去除病因才能彻底根治。对于脑瘤的治疗,需要根据肿瘤的类型、大小、位置等因素综合考虑,可能包括手术切除、放疗、化疗等多种方法。具体的治疗方案需要由专业的医生根据患者的具体情况制定。

  • 那天,我坐在电脑前,心情有些沉重。这是我第一次通过互联网医院与医生进行沟通,关于我的脊髓室管膜瘤的复查。屏幕那头的医生,虽然看不见他的表情,但从他的语气中我能感受到他的专业和关怀。

    医生助理首先向我说明了情况,感谢我的配合。接着,医生开始询问我的病史,我详细地描述了我的症状和过往的治疗经历。当我提到这是我17年做过一次脊髓血细胞瘤手术后的复查时,医生显得格外认真。

    医生询问我这次的病情是否比上次更严重,我告诉他走路没有太大影响,但右腿走的时间长了,感觉比左边沉。医生建议我带所有片子去复查,也可以选择住院治疗。我有些担心,但医生的话让我安心了许多。

    医生还询问了我之前在哪家医院做的手术,我告诉他是在市立医院东院区。医生告诉我,髓内肿瘤可能比之前要复杂,让我做好心理准备。当我询问手术的大概花费和恢复时间时,医生耐心地为我解答。

    在结束问诊之前,医生提醒我,之前脊髓血细胞瘤时出现的脊髓空洞症可能与这次病情有关。虽然听起来有些令人担忧,但医生的认真和专业让我感到安心。

    整个问诊过程中,医生不仅专业地解答了我的疑问,还给予了我很多支持和建议。他的耐心、细致和专业让我对治疗充满信心。虽然这是我第一次通过互联网医院进行问诊,但体验却出奇的好。我相信,在医生的帮助下,我一定能够战胜病痛。

  • 脊索瘤是一种起源于胚胎残留的脊索组织的先天性肿瘤。这种肿瘤可以在颅底、枕骨、骶尾部等位置出现。虽然脊索瘤发生转移的机率不高,但在骶尾部的脊索瘤转移的可能性较大。预防措施包括保持良好的站立姿势,避免长时间站立不动,适当进行原地活动,尤其是腰背部活动,以解除腰背肌肉疲劳。

    护理方面,需要进行心理护理,帮助患者和家属减轻思想负担、恐惧和忧虑。医护人员应该对患者的疑问给予耐心的解释、安慰和鼓励,消除其心理负担。同时,家属的配合工作也非常重要。

  • 椎管内脊膜瘤是一种常见的神经外科疾病,指的是发生于脊髓本身或椎管内与脊髓邻近的肿瘤。这种肿瘤可以分为三类:髓内肿瘤、髓外硬膜下肿瘤和硬膜外肿瘤。其中,髓外硬膜下肿瘤最为常见,包括脊膜瘤、神经鞘瘤和血管畸形等。这些肿瘤可能位于脊髓的背侧、腹侧、背外侧或腹外侧等位置,给神经外科医师的技术、经验和设备带来了更高的要求。

    椎管内脊膜瘤与脊柱肿瘤有所不同。前者是累及脊髓和脊神经的肿瘤,属于神经外科疾病;而后者是长在脊柱骨的肿瘤,属于骨肿瘤的一部分,属于脊柱外科。因此,椎管内脊膜瘤手术需要神经外科医师完成,并且需要使用专用高清显微镜、脊髓专用显微器械、术中神经电生理监测、术中导航等先进设备,以及手术经验丰富的神经外科医师团队。

    椎管内脊膜瘤起源于蛛网膜内皮细胞或硬脊膜的纤维细胞,是一种良性肿瘤,多见于40~70岁的女性。从脊柱的节段来看,脊膜瘤中约有80%的肿瘤位于胸段,上颈椎和枕骨大孔也常见。这种肿瘤在椎管内局限性生长,包膜完整,肿瘤紧密依附硬脊膜,有较宽的基底。虽然脊膜瘤不会侵入脊髓实质,但随着肿瘤的生长会逐渐造成脊髓压迫,导致受压平面以下的肢体运动、感觉、反射、括约肌功能及皮肤营养障碍。

    对于椎管内脊膜瘤的治疗,首选手术切除和减压。通过手术往往能够得到令人满意的结果。最常见的手术方法为通过后路椎板切除术,打开硬膜以完整切除肿瘤。但对于位于颈椎腹侧或腹外侧的脊膜瘤,颈椎前路椎体切除术是理想的术式选择。术中是否需要行椎间融合术应综合考虑为了完整切除肿瘤所必需达到的暴露程度的过程中对骨质的切除、以及肌肉和韧带的破坏是否会导致脊柱的不稳定,术中透视定位可以帮助我们减少对骨质的破坏。术中神经检测的应用可以有效降低术中神经功能的损伤,经颅运动诱发电位监测(Tc-MEP)适用于前侧或前外侧的脊膜瘤的术中神经监测;体感诱发电位监测(SSEP)适用于后侧或后外侧的脊膜瘤的术中神经监测。

    放疗可作为脊膜瘤次全切除术后或复发性脊膜瘤的辅助治疗。特别是当肿瘤位置或患者合并症较多而导致手术风险较高时,放疗可作为其首选治疗方法。目前也有一些药物被用于治疗难治性高级别脊膜瘤,例如羟基脲、α-干扰素或奥曲肽等,但治疗效果并不理想。

  • 脊柱肿瘤在成人中并不罕见,尤其是恶性肿瘤。以下是几种常见的成人脊柱肿瘤类型及其特点:

    骨巨细胞瘤:也被称为破骨细胞瘤,占脊柱肿瘤的15%。多见于20-40岁的女性,好发于颈、胸、腰和骶椎。这种肿瘤可能会侵犯周围结构,包括椎弓根、椎板、关节突和棘突。

    骨髓瘤:是最常见的原发性骨肿瘤,占45%。多发于50-70岁的男性,主要侵犯骨髓,可能会引起疼痛性椎体压缩性骨折。腰椎是最常受累的部位。

    骨肉瘤:占所有原发性恶性肿瘤的25%-33%,仅次于骨髓瘤。这种肿瘤在脊柱中的发生率较低,但一旦发生,可能会引起疼痛和神经系统症状。

    尤文肉瘤:主要见于儿童和年轻人,20岁前发病占75%,30岁前发病占90%。脊柱尤文肉瘤的主要症状是疼痛,骶骨是最常见的原发部位。

    软骨肉瘤:是一种恶性软骨源性肿瘤,占软骨组织肿瘤的19.08%。在脊柱中的发生率约为6%,主要症状是疼痛和神经损害。

    脊索瘤:由脊索组织残留的衍生物变为瘤体。这种肿瘤可以发生于任何年龄,但40-50岁的男性更为常见。主要症状包括疼痛、麻木、活动无力、便秘或失禁。

  • 我还记得那天,接到医生的电话,我的心就像被一只无形的手紧紧攥住。脊膜瘤,这个词在我脑海中回荡,带来的是无尽的恐惧和焦虑。手术后的恢复期,我的腰部总是隐隐作痛,仿佛每一根神经都在提醒我曾经的病痛。医生建议我使用护腰来辅助康复,但面对市场上琳琅满目的产品,我却不知该如何选择。

    在京东互联网医院上,我遇到了医生医生。他的专业知识和耐心解答让我感到安心。通过线上问诊,他详细了解了我的情况,并根据我的CT片子给出了合适的护腰建议。这个过程中,我深刻体会到互联网医院的便利性和高效性,尤其是在疫情期间,避免了不必要的出行和接触风险。

    现在,我的腰部疼痛已经大大减轻,康复进程也在稳步推进。感谢医生医生的帮助和京东互联网医院的支持,我相信更多的人可以通过这种方式获得优质的医疗服务。

    脊膜瘤手术后如何选择合适的护腰? 常见症状 脊膜瘤是一种常见的中枢神经系统肿瘤,主要症状包括头痛、恶心、呕吐、视力模糊等。随着肿瘤的增大,可能会出现肢体无力、感觉异常、大小便失禁等症状。 推荐科室 神经外科 调理要点 1. 手术治疗是脊膜瘤的主要方法,术后需要注意休息和康复训练。 2. 使用合适的护腰可以有效缓解腰部疼痛和不适感,促进康复。 3. 饮食上应以清淡易消化为主,避免辛辣刺激性食物。 4. 保持良好的心态,避免过度焦虑和压力。 5. 定期复查,及时发现并处理可能的并发症或复发情况。

  • 脊索瘤是一种生长缓慢的肿瘤,通常具有较长的病程和隐匿的起病。患者常常会出现头痛和视力障碍的症状,头痛可能持续数年,性质为钝痛,且不受一天中的时间影响。除此之外,脊索瘤还可能影响脑神经,尤其是展神经,导致相应的功能障碍。具体的临床表现取决于肿瘤的生长位置和发展方向。

    在鞍部,脊索瘤的症状可能与其他鞍区肿瘤相似。例如,垂体功能受损可能导致阳痿、闭经、肥胖等垂体功能低下的表现;压迫视神经可能引起原发性视神经萎缩、视力下降、视野障碍等;少数情况下,肿瘤可能会累及下丘脑,导致多饮多尿、嗜睡等症状。

    在鞍旁,脊索瘤主要表现为第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ对脑神经麻痹的症状,尤其是第Ⅵ对脑神经受累最为常见。由于肿瘤生长缓慢,病程也会缓慢进展,通常只有一侧受累,但有时也可能双侧受累。

    在斜坡部位,脊索瘤的主要表现是脑干受压的症状,包括锥体束征、第Ⅵ、Ⅶ对脑神经功能障碍。双侧展神经受累是其主要特点。如果肿瘤向小脑脑桥角脚发展,可能会引起小脑脑桥角综合征,如听觉障碍、耳鸣、眩晕等。肿瘤还可能向下突入鼻腔或咽后壁,导致鼻通气不畅、鼻塞、局部疼痛、脓性或血性鼻分泌物或咽下困难等鼻咽部症状,有时甚至可以看到鼻咽部肿块。

  • 脊髓脊柱肿瘤是一种罕见但严重的疾病,涉及脊髓、脊神经、硬脊膜、椎体及附件等部位。早期症状可能与其他骨科疾病相似,导致误诊和延误治疗。因此,及时的全面检查至关重要。

    常见的脊髓脊柱肿瘤包括椎管内肿瘤、椎管内外沟通性肿瘤和脊柱肿瘤。每种类型的肿瘤都有其特定的病理特征和治疗方法。例如,椎管内髓外硬膜下肿瘤可能是神经鞘瘤、神经纤维瘤或脊膜瘤,而髓内肿瘤可能是星形细胞瘤、室管膜瘤、血管网织细胞瘤、海绵状血管瘤或脂肪瘤。

    症状通常包括疼痛、麻木、软弱乏力感和瘫痪。疼痛可能固定在颈肩部、腰腿痛或躯干呈束带状疼痛。麻木感可能伴随蚁行感、烧灼针刺感或胸腹部束带感。软弱乏力感可能导致持物不稳、行走费力、大小便无力感甚至失禁以及性功能障碍。瘫痪是肿瘤晚期的严重症状,可能表现为单瘫、偏瘫、截瘫和高位截瘫。

    诊断通常依赖于影像学检查,如X线、CT扫描、MRI扫描和ECT/PETCT等。这些检查可以确定肿瘤的位置、大小、侵犯范围以及是否存在转移病灶。对于需要手术治疗的病例,影像学检查还可以帮助医生选择最佳的手术方式和内固定方法。

    治疗方法主要包括手术、放疗、化疗和生物靶向治疗等。手术是首选治疗方法,尤其对于良性肿瘤。恶性肿瘤可能需要综合治疗。手术的目的是明确肿瘤的病理性质、减轻神经压迫症状、预防病理性骨折和改善患者的生活质量。

  • 在国际上,首次有关于脊柱椎管内脊膜瘤转移性肺癌碰撞瘤的研究结果被公布。这种病例极其罕见,全球范围内尚无类似报道。该研究由一支医疗团队完成,并在美国的《Interdisciplinary Neurosurgery: Advanced Techniques and Case Managementis》杂志上发表。

    这项研究的重要性在于它提供了一个独特的视角来理解这种罕见的病理情况。研究人员详细描述了一名患者的病历,展示了如何通过手术干预来治疗这种复杂的疾病组合。这种病例的出现不仅对医生和研究人员具有重要的学术价值,也为患者和家属提供了宝贵的参考信息。

    这项研究的成功离不开医生和研究人员的专业知识和技能。他们通过对大量病例的总结和分析,不断提高自己的临床能力,并为同行和患者提供可能的参考和借鉴。这种跨越时空的信任和合作精神是推动医学进步的重要力量。

  • 经鼻蝶入路手术是一种常见的治疗垂体腺瘤、颅咽管瘤、脊索瘤等疾病的方法。该手术采用神经内镜或显微镜技术,具有创伤小、恢复快等优点。然而,为了防止术中或术后感染,鼻腔冲洗成为了一个重要的护理步骤。

    鼻腔冲洗并非简单的洗鼻子。它是一种通过一定压力的水流将鼻腔分泌物清洗出来的方法。对于经鼻蝶手术的患者来说,鼻腔冲洗可以帮助清洁鼻腔,减轻鼻塞、干燥、异味、嗅觉障碍等症状,并促进受损鼻黏膜的修复。

    正确的鼻腔冲洗操作需要注意以下几点:首先,使用医用冲洗器;其次,选择等渗或3%高渗氯化钠溶液作为冲洗液;再次,冲洗液的温度应接近正常体温;最后,冲洗时间和频次也需要掌握得当。术前3天开始冲洗,每日1~2次;术后3周开始冲洗,每日1~2次为宜。

    总之,鼻腔冲洗是经鼻蝶入路手术后一个重要的护理步骤。正确的操作可以帮助患者更好地恢复健康。

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